Non-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom) - različiti morfologija i klinički značajke malignih tumora limfoproliferacijsku, razlikuje po svojim karakteristikama iz Hodgkinovog limfoma (Hodgkinova bolest). Ovisno o mjestu podrijetla primarnog tumora hemoblastoze podijeljena u leukemija (neoplastičnim lezijama koštane srži) i limfome (tumori limfoidnog tkiva s primarnim vnekostnomozgovoy lokalizacije). Na temelju prepoznatljivim morfološke dokaza limfoma, pak, podijeljene su u Hodgkin i nehodzhkinskie- među posljednjima u hematologije uključuju B- i T-stanica limfoma.

Ne-Hodgkinov limfom pojaviti u svim dobnim skupinama, ali više od polovice limfosarkom se dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina. Prosječna stopa incidencije kod muškaraca je 2-7 slučajeva među ženama - 1-5 slučaja na 100 000 stanovnika. U posljednjih nekoliko godina, postoji tendencija da se progresivno povećanje učestalosti non-Hodgkinova limfoma.

Razlozi za ne-Hodgkinovog limfoma

Etiologija je nepoznata limfosarkoma, te stoga više ispravnije govoriti o faktorima rizika koji povećavaju vjerojatnost razvoja non-Hodgkinov limfom. Za ovu vrstu nepovoljnih pretpostavki su virusne lezije (HIV, Epstein-Barr virus, hepatitis C). Infekcija Helicobacter pylori, povezana s želuca, može uzrokovati razvoj limfoma istom mjestu.

Rizik od razvoja Ne-Hodgkinov limfom povećava s prirođenim i stečenim imunodeficijencija, gojaznost, u starijoj dobi, nakon što prolazi transplantacije organa. Pratiti uzročna veza između limfosarkome i prije samog kontakta s kemijskim karcinogena (benzen, insekticidi, herbicidi), radioterapija i kemoterapija za rak. Limfomi štitnjače obično razvija u pozadini autoimuni tireoiditis.

Klasifikacija ne-Hodgkinova limfoma

Limfosarkom, prvenstveno razvija u limfni čvorovi zovu čvora, druge organe (nepca i ždrijela krajnika, žlijezde slinovnice, želudac, slezena, crijeva, mozak, svjetlo, kože, štitnjača, itd.) - ekstranodalnog. Prema strukturi tumorskog tkiva ne-Hodgkinov limfom su podijeljeni u jajnika (nodularni) i difuzne.

Kao što je tempo napredovanja, non-Hodgkin limfoma su svrstane u indolentni (sporo i relativno povoljna naravno), agresivno i vrlo agresivnog (s brzim razvojem i generalizacije). Ako se ne liječi, bolesnici s tromi limfomi žive u prosjeku od 7 - 10 godina, uz agresivan - od nekoliko mjeseci do 1,5-2 godine.

Moderna klasifikacija ima više od 30 različitih tipova ne-Hodgkinovog limfoma. Većina tumora (85%) nastaje iz B limfocita (B stanice), limfom, a ostatak T-limfocita (T-staničnog limfoma). U okviru ove grupe postoje različita podtipa Ne-Hodgkinov limfom.

limfomi B-stanica grupe su:

• Difuzni limfom velikih stanica - najčešći histološki tip ne-Hodgkinov limfom (31%). To karakterizira agresivnog rasta, unatoč gotovo polovici slučajeva podesni za potpuno izlječenje.
• folikularni limfom - njegov frekvencija je 22% od non-Hodgkinovog limfoma. Tijekom indolentni, ali se pretvara u difuznog agresivnim limfomom. Prognoza 5 godina stopa preživljavanja - 60-70%.
• limfom malih limfocita te kronična limfocitna leukemija - slične vrste ne-Hodgkinova limfoma, s udjelom od 7% broja. Tijekom spora, ali loše reagira na terapiju. Prognoza je promjenjiva: u nekim slučajevima, limfosarkom razvija u roku od 10 godina, u drugima - u nekoj fazi pretvara u brzo rastućem limfoma.
• limfom stanica - u strukturi ne-Hodgkinovog limfoma, 6%. Petogodišnji opstanak prekretnica nadilazi samo 20% pacijenata.
• B-stanični limfom marginalne zone, stanice - podijeljena u ekstranodalnog (može razviti u želucu, štitnjače, sline, mliječne žlijezde) čvora (razvijati u limfnim čvorovima), slezene (s lokalizacijom u slezeni). Karakterizira spor lokalne rostom- ranim fazama dobro liječiti.
• limfom B-stanica, medijastinalni - rijetko (2% slučajeva), ali za razliku od ostalih vrsta ne-Hodgkinov limfom pogađa uglavnom mlade žene 30-40 godina. S obzirom na brzi rast uzrokuje stiskanje tijela sredosteniya- izliječiti u 50% slučajeva.
• Waldenstromova makroglobulinemija (Limfoplazmacitni limfom) - je dijagnosticirana u 1% bolesnika s ne-Hodgkinovog limfoma. Karakteriziran prekomjernom proizvodnjom IgM tumorskih stanica, što dovodi do povećane viskoznosti krvi, krvnih žila, tromboza pucanja kapilara. To može imati relativno benigni (s preživljavanjem do 20 godina), a prolaznu razvoj (sa smrću pacijenta u roku od 1-2 godina).
• leukemiju dlakave stanice - vrlo rijedak tip non-Hodgkin limfoma, koji se javlja u starijih osoba. Tijekom sporog tumora uvijek ne zahtijevaju liječenje.
• Burkittov limfom - čini oko 2% od non-Hodgkinovog limfoma. U 90% slučajeva tumor pogađa mlade ljude ispod 30 godina. rast Burkittov limfom agressivnyy- intenzivna kemoterapija može postići pola oporavka bolesnika.
• CNS limfoma - primarni CNS mogu utjecati na mozga ili kralježnice. Najčešće povezane s HIV infekcijom. Petogodišnje preživljenje je 30%.

Ne-Hodgkinov limfom T-stanica porijekla zastupljene:

• T-limfoma ili leukemija limfoblastičke ishodišne ​​stanice - događa s frekvencijom od 2%. Razlikuju u broju visokih stanica u koštanoj srži podataka: <25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
• Limfomi T-stanica periferne, uključujući kožni limfom (Jev sindrom, granulosarcoid) Angioimunoblastički limfom, ekstranodalnog limfom prirodnih ubojica, limfom sa enteropatija, pannikulitopodobnuyu limfom potkožno tkivo, anaplastični limfom velikih stanica. Tijekom većeg dijela T-staničnog non-Hodgkinovog limfoma brz i nepovoljan ishod.

Simptomi Non-Hodgkin limfoma

Izvedbe kliničkih manifestacija, non-Hodgkin limfoma uvelike variraju ovisno o položaju prvom planu, raširenosti tumora, vrsti tumora histološki, itd sve manifestacije limfosarkom naslagane u tri sindroma :. limfadenopatija, povišena temperatura i intoksikacije ekstranodularna lezija.

U većini slučajeva, prvi pokazatelj ne-Hodgkinov limfom je povećanje u perifernim limfnim čvorovima. U početku, oni ostaju fleksibilan i okretan, a kasnije spajaju u ogromnom konglomerata. Istovremeno limfni čvorovi mogu biti pod utjecajem jednog ili više područja. U formiranju sinusa puteva treba isključiti aktinomikoza i tuberkuloza. Porazom limfnim čvorovima razvija kompresiju jednjaka i dušnika, kompresija SVC sindroma. Povećana unutar abdomena i retroperitonealnih limfni čvorovi mogu uzrokovati pojavu ileus, lymphostasis u donjoj polovici tijela, žutice, kompresije mokraćovoda.

Takve nespecifične simptome non-Hodgkinovim limfomom, kao što je groznica bez ikakvog razloga, noć znojenje, mršavljenja astenija u većini slučajeva upućuju na generalizirani bolesti. Među ekstranodularna non-Hodgkin limfoma lezije dominira prsten Pirogova-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, gastrointestinalni trakt, mozak, rijetko utječe na mliječne žlijezde, kosti, pluća parenhim, i drugi. Organi.

Limfom ždrijela tijekom endoskopskog tumora ima oblik blijedo ružičaste boje s tuberous konture. Često raste gornja i sitast sinusa, orbita, uzrokujući poteškoće u disanje, rinofoniyu, gubitak sluha, egzoftalmus.

Primarna ne-Hodgkinov limfom, testisa može imati glatku ili neravan površine, ili elastični gustoću kameno. U nekim slučajevima, razvoj skrotuma edem, ulceracije kože iznad tumora, povećanje ingvinalni-zdjelične limfne čvorove. Limfom, testisa skloni ranom širenju poraziti drugi jaje, i druge CNS.

dojke palpacija limfom je definiran kao zasebna mjestu tumora ili difuznog grudi- povlačenje brtve bradavica je neobično. Ako to utječe na klinička slika nalikuje želudac raka želuca, u pratnji bol, mučnina, gubitak apetita, gubitak težine. Trbušni non-Hodgkin limfoma, uspjelo se manifestirati djelomično ili potpuno začepljenje crijeva, upala trbušne maramice, sindrom malapsorpcijom, bol u trbuhu, ascites.

limfom kože manifestira svrbežom, kvržica i pečat crvenkasto-ljubičaste boje. Primarni CNS bolest češće u bolesnika sa AIDS-om - za limfom su to lokalizacija praćene žarišnom ili meningama simptoma.

Dijagnoza ne-Hodgkinova limfoma

Pitanja Dijagnosticiranje ne-Hodgkinov limfom odgovornost za onkologiju i hematologiju. Klinička dijagnoza limfosarkom su povećanje u jednom ili više skupina limfnih čvorova, simptomima trovanja, ekstranodalnog angažman.

Za potvrdu dijagnoze vjerojatnu potrebno je proučiti supstrat tumora. Za ovu svrhu, dijagnostički postupci izvode se fino biopsiju iglom ili izrezivanja limfne čvorove, laparoskopija, thoracoscopy, probijanje koštane srži s naknadnim imunohistokemijske, citološka, ​​citogenetička studija i drugog dijagnostičkog materijala. Također dijagnoze, važno je odabrati strategiju liječenja i prognozu ne-Hodgkinova limfoma.

Povećana intraabdominalno i limfni čvorovi medijastinalni detektira pomoću medijastinum ultrazvuk, radiografijom i CT prsnog koša, abdomena. Indikacije za inspekcijske algoritam uključuje ultrazvučne limfne čvorove, jetru, slezenu, mliječne žlijezde, štitnjača, organa i drugih-skrotuma Lymphoscintigraphy, koštana scintigrafija i unutarnje organe, MRI.

Diferencirani ne-Hodgkinova limfoma, Hodgkinove bolesti računima, metastatskog karcinoma, limfadenitis, nastaju kada tularemija, bruceloza, tuberkuloza, toksoplazmoza, sifilis, zarazna mononukleoza, gripa, SLE et al.

Liječenje ne-Hodgkinovog limfoma

Mogućnosti liječenja uključuju Hodgkinovi limfomi operativni postupak, zračenje i njihov izbor himioterapiyu- upravljaju morfološkom tipu, incidencija tumora, lokalizacija i sigurnost života bolesnika.

Operacija se obično koristi kada zasebnu ozljeda organa, obično probavni trakt. Radioterapija kao monoterapija non-Hodgkinovog limfoma se koristi samo u oblicima i lokaliziranim tumorima niskog stupnja. Osim toga, zračenje se može koristiti kao palijativna metoda kada je nemoguće kemoterapija.

Najčešći tretman ne-Hodgkinovog limfoma počinje s tijekom kemoterapije. Ovaj postupak može biti neovisno ili u kombinaciji s terapijom zračenjem. U kombinaciji kemoradioterapiji može postići dulje remisije. Moguće uključivanje u ciklusima hormonske terapije. Liječenje se nastavlja sve do potpune remisije, nakon čega je potrebno provesti još 2-3 konsolidiranje tečajeva.

Alternativne metode koje se koriste imunoterapija interferonom, monoklonska protutijela i transplantaciju autologne koštane srži ili alogenim ili perifernih matičnih stanica.

Prognoza non-Hodgkinovog limfoma varira ovisno uglavnom na histološke tipa tumora i fazi detekcije. Kad lokalno uobičajeni oblici dugoročnog preživljavanja je u prosjeku 50-60%, dok je samo 10 do 15% generalizirati.