Agranulocitoza

Agranulocitoza - promjenjivi uzoraka periferne krvi, javlja se u brojnim neovisne i bolesti karakterizira smanjenje broja ili nestanka granulocita. Hematoloških pod agranulocitoza značilo smanjenje broja granulocita u krvi manje 0,75h10⁹/ L ili ukupan broj točaka ispod 1x10⁹/ L. Kongenitalna agranulocitoza je izuzetno rijetka stekao uvjet je s frekvencijom od 1 na 1200 dijagnoze. Agranulocitoza žene pate 2-3 puta češće muškarci-sindrom obično se otkrije u dobi od 40 godina. Trenutno, s obzirom na široku primjenu u medicinskoj praksi citotoksične terapije, kao i pojavom velikog broja novih farmakoloških sredstava incidencija agranulocitoza znatno je povećan.

klasifikacija agranulocitoza

Prije svega, agranulocitoza podijeljena na prirođene i stečene. Potonji može biti neovisna patološko stanje ili manifestacija drugog sindroma. Prema vodećim patogenetskih faktora razlikuju myelotoxic, imunološki i autoimune hapten agranulocitoza. Također se izolira i idiopatske (genuinnuyu) oblik s nepoznate etiologije.

Uz klinička obilježja razlikovati rekurentna akutni (kronična) agranulocitoza. Agranulocitoza težina ovisi o broju granulocita u krvi i može biti svjetlo (na razini od granulocita 1,0-0,5h10⁹/ L), srednje (razina najmanje 0,5h10⁹/ L) ili teška (u odsutnosti granulocita u krvi).

Uloga granulocita u tijelu

Granulociti zove leukocita u citoplazmu, gdje se specifične zrno (kuglica), odredi bojanjem. Granulociti se proizvode u koštanoj srži, tako da se odnose na stanicama mijeloične serije. Oni čine najveću skupinu bijelih krvnih stanica. Ovisno o karakteristikama bojenja granula te stanice su podijeljene u neutrofila, eozinofila i bazofila - oni se razlikuju u svojim funkcijama u tijelu.

Udio neutrofila iznositi do 50-75% od svih bijelih krvnih stanica. Među njima razlikovati zreli segmentirana (normalno 45-70%) i nezrele band neutrofila (obično 1-6%). Stanje karakteriziran povećanjem sadržaja neutrofila naziva neytrofilii- u slučaju smanjenje broja neutrofila pokazuju neutropenije (agranulocitozu), te u odsutnosti - od agranulocitoze. U tijelu neutrofilnih granulocita igrati ulogu glavne zaštitni faktor protiv infekcija (uglavnom mikroba i gljivica). Sa uvođenjem agensa zaraznih neutrofila migriraju kroz kapilarne stijenke i udari u tkivo na mjestu infekcije, fagocitozu i uništavanje bakterije svojim enzimima, aktivno se dobije lokalni upalni odgovor. Kada agranulocitoza reakcija na uvođenje infektivni agens je neučinkovit, što bi moglo dovesti do razvoja fatalne septičkih komplikacija.

Uzroci agranulocitoza

Myelotoxic agranulocitoza nastaje zbog suzbijanja proizvodnje mijelopoezu matične stanice u koštanoj srži. Istovremeno dolazi do smanjenja razine u krvi limfociti, retikulocita, trombocita. Ova vrsta agranulocitoza može razviti tijekom izlaganja tijela na ionizirajućeg zračenja, citotoksičnih lijekova i drugih farmakoloških agensa (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, klorpromazin) i drugi.

Imunološki agranulocitoza povezan sa stvaranjem antitijela, čije djelovanje je usmjereno protiv vlastitih bijelih krvnih stanica. Pojava haptenated izaziva imuni agranulocitoza prijem sulfonamida, derivati ​​NSAID-pirazolon (amidopirina, dipiron, aspirin, butadiona), lijekova za liječenje tuberkuloza, dijabetes, helmintijaze, koji djeluju kao hapteni. Oni mogu oblikovati komplekse s proteinima u krvi i membrana leukocita postaje antigena protiv kojih se tijelo počinje proizvoditi antitijela. Posljednja snimljena na površini bijelih krvnih stanica, što uzrokuje njihovu smrt.

Autoimunom u agranulocitoza temelje na patološkoj reakciju imunološkog sustava, uz formiranje anti-neutrofilnih antitijela. Ova vrsta agranulocitoza javlja u autoimuni tireoiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i drugi kollagenozah. Agranulocitoza, razvija se u nekim zaraznih bolesti (gripa, zarazna mononukleoza, malarija, žuta groznica, tifoidan, virusni hepatitis, dječja paraliza et al.) također ima imuni prirode. Teške neutropenija može signalizirati kronična limfocitna leukemija, aplastična anemija, Felty sindrom, kao i paralelno s protok trombocitopenija ili hemolitička anemija. Kongenitalna agranulocitoza je posljedica genetskih poremećaja.

Patološke reakcije koje prate tijekom agranulocitoza, u većini slučajeva prikazanih ulceroznog nekrotične promjene kože, sluznice usne šupljine i ždrijela, barem - očne šupljine, ždrijela, želuca. Nekrotičnog čirevi se mogu pojaviti u crijevnu sluznicu, što uzrokuje perforaciju crijevnog zida, razvoj crijevna krvarenja- u zid mjehura i vagine. Mikroskopski područja nekroze nedostatka neutrofilnih granulocita.

Simptomi agranulocitoza

Imunološki agranulocitoza Clinic obično razvije akutno za razliku od autoimunih i myelotoxic izvedbama u kojima se pojavljuju i patoloških simptoma napredak polako. Od ranih manifestacija manifestnim uključuju agranulocitoza temperaturu (39-40 ° C), tešku slabost, bljedilo, znojenje, artralgija. Naznačen nekrotizirajućeg procese sluznice usne šupljine i ždrijela (zapaljenje desni, stomatitis, upala grla, grlobolja) Nekrotično resica i mekog nepca. Te promjene prati salivacija, grlobolja, disfagija, grč žvačnih mišića. označen regionalni limfadenitis, umjereno povećanje jetre i slezene.

Za myelotoxic agranulocitoza tipične pojave umjerenog sindroma hemoragične manifestira krvarenjem desni, epistaksa, modrice i hematomi, hematurija. Uz poraz crijeva razviju nekrotizirajućeg enteropatija, manifestacije koja grčeve u trbuhu, bol proljev, nadutost. U teškim komplikacijama su moguće u obliku crijeva perforacije, upala trbušne maramice.

Kada agranulocitoza mogu javiti u bolesnika hemoragijska upala pluća, biti komplicirano apscesi i gangrena. Istovremeno Fizički i radiološki podaci su izuzetno rijetki. Među najčešćih komplikacija su moguća perforacija mekog nepca, sepsa, mediastinitis, akutni hepatitis.

dijagnoza agranulocitoza

Skupina potencijalnog rizika za razvoj agranulocitoza sastoji od bolesnika s teškim infekcijom tretira sa zračenjem, citotoksičnim lijekom ili drugim terapiju, koji pati od vezivnog tkiva. Podaci iz kliničkog dijagnostičke vrijednosti kombinacija hipertermije, ulcerativne nekrotične lezije sluznice vidljive i hemoragične manifestacije.

Najvažnije za potvrdu agranulocitoza je proučiti opću analizu krvi i koštane srži puknuti. Slika karakterizira periferne krvi (leukopenije 1-2h10⁹/ L), agranulocitozu (manje 0,75h10⁹/ L) ili agranulocitoza, blaga anemija u teškim stupnjevima - trombocitopenija. Kada myelograms pregled pokazao smanjenje u iznosu myelokaryocytes, smanjuje broj i povrede neutrofilni sazrijevanje zametnih stanica, prisutnost velikih količina plazma stanica i megakariocita. određivanje anti-neutrofilnih protutijela za potvrdu autoimune prirodu agranulocitoza.

Svi bolesnici s agranulocitoza prikazan radiografija pluća, ponovio je testove krvi za sterilitet, proučavanje biokemijske analize krvi, stomatološke konzultacije i otorinolaringolog. Razlikovati agranulocitoza potreban od akutna leukemija, aplastična anemija. Također je potrebno iznimka HIV status.

Liječenje i prevencija agranulocitoza

Bolesnici s potvrđenim agranulocitoza trebao biti hospitaliziran na odjelu hematologije. Pacijenti su smješteni u komoru izolator sa aseptičkim uvjetima, gdje redovna kvartsevanie ograničen posjet, medicinsko osoblje je samo u kape, maske i cipela pokriva. Ove mjere su usmjerene na prevenciju zaraznih komplikacija. U slučaju nekrotičnog enteropatija je napravio prijevod pacijenta na parenteralnu prehranu. Bolesnici s agranulocitoza zahtijeva pažljivo oralne higijene (učestalo ispiranje usta antiseptička rješenja, podmazivanje sluznice).

Agranulocitoza Terapija počinje s eliminacijom etiološki faktor (otkazan myelotoxic lijekova i kemikalija, i tako dalje. D.). Za prevenciju gnojni infekcije imenovani nonabsorbable antibioticima, antifungalna sredstva. Intravenozni imunoglobulin prikazivanje i transfuzijom antistafilokoknim plazma leukocita mase s hemoragijski sindrom - pločice. Kada je imunološki i autoimune prirode agranulocitoza imenovan glukokortikoida u visokim dozama. U prisutnosti u krvi i CEC plazmasferama provodi antitijela. U kompleksnom liječenju agranulocitoza koriste stimulanse leykopoeza.

Prevencija agranulocitoza sastoji uglavnom u temeljitom hematološkog praćenje tijekom liječenja myelotoxic agenata, isključujući ponavlja lijekove prethodno izazvao pacijenta imuni pojava agranulocitoza. Loša prognoza promatrati u razvoju teških septičkih komplikacija, ponavljanje agranulocitoza hapten