Aplastična anemija

Aplastične (hipoplastične) anemija - teški poremećaj hematopoeze (najviše od svih njenih dijelova), nakon čega slijedi razvoj anemije, hemoragijskih sindroma i infektivnih komplikacija. Aplastična anemija javlja u prosjeku 2 osobe po 1 milijun. Godišnje. S približno isti frekvencijski patologija pogađa muškarce i žene. Incidencije doba vrhovi u dobi od 10-25 i stariji od 50 godina između. U ovoj bolesti u koštanoj srži često poremećen formiranje sve tri vrste krvnih stanica komponente (eritrocita, leukocita i trombocita), ponekad - samo jedan eritrotsitov- ovisno o tom djelomičnom razlikovati pravi i aplastične anemije. U hematologije aplastična anemija odnosi na broj potencijalno smrtonosnih bolesti, što je dovelo do smrti bolesnog 2/3.

Uzroci aplastične anemije

Na podrijetlo aplastične anemije može biti kongenitalna (povezan s kromosomskih aberacija) i stečene (osim za život).

Smatra se da inhibicija mijelopoezu s aplastična anemija povezana s pojavom crvenog koštane srži i krvi citotoksični T-limfociti koji proizvode faktor nekroze tumora i interferona, koja pak potiskivanje klice hematopoeze. Ovaj mehanizam može izvoditi različiti egzogeni (kemijskih spojeva, fizikalne pojave, droga) i endogenih čimbenika (viruse, autoimuna reakcija).

Veza između aplastične anemije kod uzimanja nekih antitumorskih, antikonvulzivi, anti-bakterijska, anti-štitnjače, lijekove protiv malarije, za smirenje, zlatom i sur., Ima potencijal myelotoxic učinak. Ljekovitih tvari mogu dovesti do izravnog oštećenja oba hematopoetskih matičnih stanica, i posredno - preko autoimune reakcije. Aplastična anemija povezana s takvom razvojnom mehanizmu, naziva lijekova.

Zbog virusnih agenasa najveće važnosti stavlja na patogene hepatitis B, C i D. U tom slučaju, aplastične anemije obično se razvija u roku od šest mjeseci nakon što je pretrpjela virusni hepatitis. U studiji patogeneze, uočeno je da je replikacija virusa pojavljuje u mononuklearnih stanica krvi i koštane srži, kao i stanica imunološkog sustava. Pretpostavlja se da mijelopoezu suzbijanje u ovom slučaju je neka vrsta imunološkog odgovora podignuta protiv stanica koje nose na svojoj površini virusne antigene. Ova vrsta aplastična anemija se dodjeljuje u posebnom obliku - postgepatitnuyu. Od ostalih virusnih infekcija se zovu CMV, ljubljenje bolest, gripa.

slučajevi aplastične anemije uzrokovane infekcijom također su opisane tuberkuloza, intoksikacija mučininu uzrokovanu zračenjem, limfoproliferativne poremećaje (timom, limfoma, kronična limfocitna leukemija), Trudnoća. Gotovo polovica slučajeva uzrok aplastične anemije nije moguće utvrditi - takvi slučajevi se nazivaju idiopatski oblik.

Tako,, Jezgra može ležati aplastična anemija ili primarnu ozljeda hematopoetskih matičnih stanica, ili prekida njihovog učinkovitog diferencijacije. Glavni kliničke manifestacije su zbog aplastične anemije pangemotsitopeniey - smanjenje u krvi svojih formiranih elemenata (eritrociti, leukociti, trombocitima).

Klasifikacija aplastične anemije

Osim različitih etiološki izvedbi aplastične anemije (lijeka, postgepatitnogo, idiopatski) razlikovati oštar (do 1 mjeseca. Flow), subakutni (1 do 6 mjeseci.) I kronične (više od 6 mjeseci). Oblik bolesti. Na temelju ozbiljnosti tromboze i granulocitopcnijc aplastične anemije je podijeljen u Grade 3:

• vrlo teška (Trombocita manji 20,0h10⁹/ N- granulociti manje 0,2h10⁹/ L)
• teško (Trombocita manji 20,0h10⁹/ N- granulociti manje 0,5h10⁹/ L), u skladu trepanobiopsy - niska celularnosti koštane srži (manje od 30% od normale)
• umjeren (Trombocita više 20,0h10⁹/ N- granulociti više 0,5h10⁹/ L)

Aplastična anemija pojavljuju sa selektivnom inhibicijom eritropoeze naziva djelomični aplazija crvenih krvnih stanica.

Simptomi aplastične anemije

Pobijediti tri hematopoetskih klice (eritro i trombotsito- leykopoeza) uzrokuje razvoj anemičnih i hemoragične sindroma, infektivnih komplikacija. Debi aplastične anemije obično se javlja izrazito. Anemic sindrom popraćena opća slabost i umor, bljedilo kože i sluznice vidljive, zujanje u ušima, vrtoglavica, peckanje u prsima, otežano disanje tijekom vježbanja.

Glavna manifestacija trombocitopenija djeluje hemoragijski sindrom. Pacijenti na umu pojavu petehija i ekhimoza kože, povećana krvarenje desni, spontano krvarenja iz nosa, menoragija. Možda je pojava hematurije, jajovoda i krvarenje iz probavnog sustava. Posljedica zračenja i agranulocitoza To je dio razvoja zaraznih procesa - stomatitis, upala pluća, infekcije kože i infekcije urinarnog trakta. Za aplastične anemije gubitak karakteristična težine, limfadenopatija, jetre i slezene - s tim simptomima treba tražiti drugi uzrok pangemotsitopenii. Smrtnim ishodom od aplastične anemije može biti uzrokovan krvarenjem u unutarnjim organima, fatalna krvarenje, infektivnih komplikacija, anemic koma.

Kongenitalna aplastične anemije (fanconijev sindrom) se obično javlja u djece mlađe od 10 godina, a uz aplazije koštane srži je karakteriziran drugim poremećajima: mikrocefalija, bubrežne hipoplazije, niski rast, abnormalnosti gornjih udova (Hipoplazija prve falange i radijusa) hypospadias, hiperpigmentacije kože, ekstremni stupanj gubitak sluha et al.

Kada nasljedna aplastična anemija Oestrich-Dameshek naveo ukupan poraz hematopoeze i pancitopenije bez prirođenim anomalijama. Anemija Diamond Black ventilator ili parcijalni aplazija crvenih karakterizira samo smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Dijagnoza aplastične anemije

Hematološka ispitivanja uključuje pažljivi klinički pregled i posebne dijagnostičke studije: Opći i biokemijske pretrage krvi, sternalnim bušiti trepanobiopsy. Fizički pregled pokazao značajnu bljedilo kože ili žute boje, hipotenzija, tahikardija.

Za hemogram s aplastične anemije tipičnom erythro, leykotsito- i trombocitopenija, neutropenija i relativne limfocitoza. Ispitivanje pokazuje točkaste koštane srži smanjenje broja megakariocita i myelokaryocytes, smanjenje kletochnosti- trepanobioptate otkriven u zamjenjuje masti koštane srži (žuti). Kao dio dijagnostičkog pretraživanja aplastične anemije treba razlikovati od megablastnymi (B12-manjkav, folievodefitsitnoy) Anemija, idiopatska tromboci purpura, paroksizmalne noćne hemoglobinuria, akutna leukemija.

Za liječenje aplastične anemije

Bolesnici s aplastične anemije hospitalizirani u specijaliziranim odjelima. Oni su s potpunoj izolaciji i sterilnim uvjetima kako bi se spriječilo moguće infekcije. Biti učinkovit tretman aplastične anemije je složen problem praktične hematologije. Najpovoljniji prognoze za dugoročni opstanak ima provesti alogeniču transplantacije koštane srži. Međutim, s obzirom na složenost odabira imunološki kompatibilnom postupka donatora koristi je ograničen. Kao eksperimentalni pristupi smatraju autologna transplantacija, transplantacija matičnih stanica periferne krvi.

Češća u aplastične anemije dodijeljen imunosupresivnu terapiju, uključujući kombinacije antithymocyte imunoglobulina i ciklosporin A. U kombinaciji s tijek imunosupresivne terapije prikazan drži zamjena terapija transfuzijom (transfuzijom trombocita i upakirana crvena stanice), Plazmafereza. Pacijenti s neograničenom lakšom aplastičnom anemijom obliku mogu se navesti, splenektomijom endovaskularnog začepljenje arterije slezene.

Predviđanje i prevenciju aplastične anemije

Prognoza aplastična anemija definira etiološki oblik, težinu i ozbiljnost struje. Kriteriji nepovoljnim rezultat su brzo napredovanje bolesti, teške sindrom hemoragijski i infektivnih komplikacija. Nakon transplantacije koštane srži se može postići na remisiju 75-90% pacijenata.

Primarna prevencija aplastična anemija namjerava isključiti negativan utjecaj čimbenika okoliša, nepotrebnog uporabe droga, sprečavanje zaraznih bolesti i drugih. Bolesnici s već razvila bolest zahtijeva ambulanta promatranje hematolog sustavan pregled i dugoročno održavanje terapije.