Perniciozne anemije

Megaloblastična anemija - nedovoljan varijanta megaloblastična anemija koja se razvija kada nema dovoljno endogena ili prijem asimilacije vitamina B12. „Opasan” na latinskom znači „opasno, fatalna” - u ruskoj tradiciji takve anemije koristi da se zove „opasan anemija”. U modernoj hematologije sinonim opasan anemija također poslužiti kao B12 deficiency anemija, Addison bolest-Birmera. Bolest se najčešće javlja u osoba starijih od 40-50 godina, češće kod žena. Prevalencija opasan anemija je 1% - u isto vrijeme, nedostatak vitamina B12 utječe na oko 10% starijih osoba u dobi od 70 godina.

Uzroci opasan anemija

Dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 jednaka 1-5 mg. Ona susreće unosa vitamina iz hrane (mesa, mliječnih proizvoda). U želucu djelovanjem enzima, vitamina B12 je odvojen od unosa proteina, međutim, probave i apsorpcije u krvi se treba spojiti s glikoproteinom (Castle faktor) ili drugih veznih čimbenika. apsorpcija cijanokobalamin u krvotok javlja u srednjem i donjem dijelu ileuma. Zatim vitamin B12 transport do tkiva i hematopoetskih stanica provedena plazma proteina - transcobalamin 1, 2, 3,

Razvoj B12 deficiency anemija može biti povezana s dvije skupine čimbenika: probavne i endogene. Prehrambene uzroci zbog nedostatnog unosa vitamina B12 iz hrane. To se može dogoditi za vrijeme posta, vegetarijanska dijeta i uz izuzetak životinjskih proteina.

Endogenim je značilo uzroke malapsorpcijom zbog cijanokobalamin biermerin deficit kada dostatna opskrba izvana. Taj mehanizam se javlja kada pernicioznu anemiju atrofični gastritis, stanje nakon gastrektomije, formiranje antitijela dvorca intrinzična faktora ili želučanih parijetalnih stanica, prirođene odsutnosti faktora.

apsorpcije cijanokobalamin povreda u crijevu može doći u enteritis, kronični pankreatitis, celijakija, Crohnova bolest, diverticula tankog crijeva, jejunumu tumora (karcinoma, limfoma). Povećana potrošnja cijanokobalamin može biti povezana s crijevna glista, posebno, diphyllobothriasis. Postoje genetski oblici opasan anemija.

Apsorpcija vitamina B12 smeta kod pacijenata koji su se podvrgnuli resekcija tankog crijeva s nametanje gastro-intestinalni anastomoza. Megaloblastičnu anemija može biti povezana s kronični alkoholizam, korištenje određenih lijekova (kolhicin, neomicin, oralnih kontraceptiva, itd).

Budući da je jetra sadržavala dovoljnu rezervnu cijanokobalamin (2.0-5.0 mg), perniciozne anemije obično se javlja tek nakon 4-6 godina nakon primitka poremećaja ili asimilacije vitamina B12.

U kontekstu nedostatak vitamina B12 javlja deficit svoj oblik koenzim - (methylcobalamin uključeni u normalnom procesu protoka eritropoezu) i 5-dezoksiadenozilkobalamina (uključen u metaboličkim procesima nastaju u CNS i perifernog živčanog sustava). Nedostatak methylcobalamin daje sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do raspada formiranja i sazrijevanje eritrocita (megaloblastična tip hematopoeza). Oni imaju oblik megaloblasts megalocytes, a koji ne ispunjavaju funkciju transporta kisika i brzo uništi. U tom smislu, broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi značajno je smanjen, što dovodi do razvoja anemije.

S druge strane, deficit koenzim 5 dezoksiadenozilkobalamina isprekidana izmjena masne kiseline, što je rezultiralo u akumuliranog toksični metilmalonske i propionska kiselina izravno štetan učinak na neurona mozga i leđne moždine. Osim toga, sinteza mijelina je poremećen, što je popraćeno degeneracija mijeliniziranih živčanih vlakana sloja - to je uzrokovano oštećenje živčanog sustava u opasan anemije.

Simptomi opasan anemija

Ozbiljnost određuje težini perniciozna anemija, cirkulacijske hipoksije (anemične) gastroenterološkoj, hematoloških i neuroloških bolesti.

Znakovi anemije su nespecifični i odraz su povrede prijenos kisika funkcije eritrocita. Predstavljene su slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i lupanje srca, vrtoglavica i otežano disanje kod preseljenja, low-grade groznica. Oskultacija srca može auscultated „top” ili sistolički (anemična) šum. Izvana označena bljedilo kože s dozom subikterichnost, natečenost lica. Dugotrajno „staža” opasan anemija može dovesti do razvoja myocardiodystrophy i otkazivanje srca.

Gastrointestinalni manifestacije B12 anemiju su smanjeni apetit, nestabilna kolica, hepatomegaly (Masne jetre). Klasičan simptom otkriti s opasan anemija - „lakiran” jezika grimiz. naznačen time fenomen kutni stomatitis i upala jezika, gori i bol u jeziku. Kada izvođenjem gastroskopija pokazala atrofične promjene sluznice želuca, što potvrđuju i endoskopske biopsije. Lučenje želučane drastično je smanjen.

Neurološke manifestacije opasan anemija zbog oštećenja neurona i puteva. Pacijenti ukazuju ukočenost i krutost udova, slabost mišića, hod poremećaj. možda urinarna inkontinencija i izmet, pojava otpornih parapareza donjih ekstremiteta. Ispitivanje je neurološki otkriti povrede osjetljivosti (bol taktilni, vibracijske), povećana tetiva reflekse, simptoma i EKG pokaže Rombergov znakovi perifernog polineuropatija i uspinjača myelosis. Mentalni poremećaji mogu razviti na B12 deficiency anemija - nesanica, depresija, psihoze, halucinacije, demencija.

Dijagnoza opasan anemija

Uz hematolog, za dijagnosticiranje opasan anemija trebali biti uključeni u gastroenterologiju i neurologije. Nedostatak vitamina B12 (najmanje 100 pg / ml pri brzini od 160-950 ug / ml), postavljen u biokemijskoj studiji krovi- moguće detekcija AB Castle pravi faktor i želučanih parijetalnih stanica. Za širu analizu krvi tipične pancitopenije (leukopenije, anemija, trombocitopenija). Kada periferni razmaz krvi otkriva megalocytes, tele Jolly, i Kabat. Fekalne (coprogram, jaja helminta analiza) može otkriti steatorrhea, fragmente ili široke trakavice jaja diphyllobothriasis.

Schilling uzorak za određivanje malapsorpcijom u cijanokobalamin (po izlučivanje obilježenog B12 uzima oralno). kosti punkcija srži i rezultati odražavaju myelograms karakteristične opasan anemija povećan broj megaloblasts.

Da biste utvrdili uzroke povrede apsorpciju vitamina B12 u probavnom traktu odvija EGD, rendgenski želuca, ergography. U dijagnostici poremećaja povezanih informativan EKG, abdomena ultrazvukom, EEG i MRI mozga dr. B12 deficiency anemija može razlikovati od folievodefitsitnoy, hemolitički i anemija nedostatak željeza.

Liječenje opasan anemije

Utvrđivanje dijagnoze opasan anemija je da pacijent će morati doživotno vitamina B12 patogenu tretman. Osim toga, to pokazuje redoviti (svakih 5 godina) obavljanja gastroskopija isključiti razvoj raka želuca.

Kako bi kompenzirao nedostatak cijanokobalamin svrstani intramuskularna injekcija vitamina B12 je u početku u dozi od 200-500 mg / dan. (S ozbiljnim poremećajima - do 1000 mikrograma), te daljnje - 100-200 mg mjesečno. Korekcija Država je potrebno, što dovodi do B12 deficiency anemija (dehelminthization, recepcija enzimskih pripravaka, kirurško liječenje), te s prirodom probavnih bolesti - prehrana s visokim proteina životinje. Prilikom generiranja borila biermerin imenovan glukokortikoidi. Transfuzijom je posezala za samo kod nekih slučajeva anemije ili težim simptomima anemične komi.

Terapija perniciozne anemije krvne slike obično normalizira u roku od 1,5-2 mjeseca. Najduža (do 6 mjeseci). Pohranjeno neurološke manifestacije, a kasno počela liječenja postaju nepovratne.

Prevencija opasan anemija

Prvi korak ka prevenciji opasan anemija treba biti izbalansirana prehrana koja osigurava adekvatan unos vitamina B12 (potrošnju mesa, jaja, jetra, riba, mliječni proizvodi, soja). Potreba za pravovremeno liječenje patologija probavnog trakta, ometati apsorpciju vitamina. Nakon operacije (resekcija želuca ili crijeva) potrebno je provesti tečajeve podršku vitamina.

Bolesnici s B12-deficiency anemija su uključeni u razvoj rizika difuzne toksični gušavost i myxedema, kao i raka želuca, tako da je potreba za nadzor endokrinologa i gastroenterolog.