Uspinjača myelosis

Žičana myelosis razvija zbog degenerativnih procesa na stražnjoj strani i leđne moždine na pozadini beriberi B12 (nedostatak cijanokobalamin). Od B12 također dovodi do raka perniciozne anemije, to je gotovo uvijek u pratnji žičare myelosis. Prvi opis ove komorbiditeta dao Lihtgeym 1887

Uspinjača myelosis može razviti u bilo kojoj dobi, ali češće (oko 90%) javlja nakon dobi od 40 godina. Uzrok bolesti može djelovati kao egzogeni B12 vitamina nedostatak, da je. E. Nedovoljna unos dijetalnih cijanokobalamin i endogenih B12 vitamina nedostatak uzrokovanih poremećajem apsorpcije kod različitih gastrointestinalnih bolesti. Osim toga, više od 50% uspinjače myelosis uz stvaranje antitijela na Castle svojstvenim faktora i stvaranja atrofični gastritis, pokazuje da postojeći imunoloških poremećaja. U vezi s navedenim, pohranjeni u žičana myelosis raspon interesa nekoliko kliničkih predmeta: neurologija, gastroenterologija, imunologija.

Razlozi uspinjača myelosis

Egzogeni vitamina nastaje kada B12 anoreksija, potpuno isključenje iz prehrane bogate cijanokobalamin mesa, ribe i mliječnih proizvoda, produljenog gladovanja ili malnutricije, što je rezultiralo pothranjenost. Endogeni B12 vitamina je povezan sa smanjenom apsorpcijom cijanokobalamin. Za uspješnu apsorpciju vitamina B12 je potrebno transformaciju u svom probavljiv oblik, koji se provodi kroz želudac sintetizirani biermerin - biermerin. Sinteza potonji se znatno smanjuje kada ahilii, tumore želuca, želuca resekcija ili gastrektomije, što dovodi do poremećaja apsorpcije cijanokobalamin. To je najčešći razlog koji uzrokuje uspinjače myelosis.

Razne bolesti crijeva prati sindrom malapsorpcijom, To također može biti uzrok nedovoljne usisavanje B12. Oni uključuju: Crohnova bolest, tuberkulozan enteritis, sprue, celijakija, Whipplova bolest, pelagra, nakon resekcija sindrom kratkog crijeva et al. Smanjeni unos cijanokobalamin u tijelu zbog prekomjerne apsorpcije crijevne flore, primjećeno suvišak koje vrijeme formiranja stajaćica „slijepi” crijevni petlji nakon formiranja enteroanastomoza na crijeva diverticulosis i diphyllobothriasis.

Patogeneza uspinjača myelosis određivanju patološke promjene u leđnoj moždini nisu u potpunosti instaliran. Naći osnovne disfunkcije metionin sintetaze i metilmalonil-CoA mutaza - enzima koji su uključeni u procesima oblikovanja i tvorbu mijelinske mijelinske ovojnice živčanih vlakana. Morfološki žičana myelosis uz demijelinizacije vlakna protežu u leđima i strane stupova kralježnice. A proces demijelinacije najizraženiji na stražnjim stupovima, gdje je put dubokog osjetljivosti (put Gaulle Burdach). Bočni stupovi demijelinizacije žarišta utječe puteve lokomotornu aktivnost (piramidnih, spinocerebelarna, spinothalamic i sur.). U nekim slučajevima, postoji demijelinacije od optičkih živčanih vlakana.

Simptomi uspinjača myelosis

Klinička slika se sastoji od osjetilno-motoričkih poremećaja i mentalnih poremećaja. Bolest se prvi put s pojavom parestezija parestezija i opće slabosti u obliku trnci, prolazne utrnulosti, bockanja, groznica pojaviti u ekstremitetima prstima, a zatim pokriti ramena, prsa i trbuh. Osjetljivost utječe mišićno-artikularne, zatim - vibracije. Kao rezultat toga, razvoj senzorna ataksija, prati discoordination pokreti nestabilnost, nesiguran hod. Zatim tu je slabost u ekstremitetima, naročito u nogama (donji paraperesis). U početku paraliza je spastična lik s povećanim tetiva refleksa, mišića hipertenzije, gležanj kreten. Tada se smanjuje tonus, refleksi nestati. Pareza poprima obilježja periferne. Međutim, pohranjena patološki refleksi stopnye pokazuju lezije piramidnoga način. S pacijentom gubi sposobnost hodanja tijekom vremena. Pridružite zdjelice poremećaji (encopresis, urinarna inkontinencija, impotencija).

Mentalni poremećaji su varijabilnosti u prirodi. dostupan depresija, apatija, razdražljivost, hipersomnija, ponekad - akutnu psihozu. U nekim slučajevima, optička neuropatija razvija manifestira se progresivno smanjenje oštrine vida sa gubitkom vida polja središnjeg dijela (središnji skotomu). Zajedno s neurološkim i oftalmoloških manifestacija, uspinjača myelosis popraćena simptomima opasan anemije: bljedoća, grimizne jezik, upala jezika i / ili stomatitis, tahikardija, otežano disanje i tako dalje.

Dijagnoza uspinjača myelosis

Kombinacija neuroloških simptoma sa simptomima anemije odmah pobuđuje sumnju o postojanju nedostatka cijanokobalamin. Da bi potvrdili ovu pretpostavku analizirati B12 u krvi. Nadalje dijagnoza provodi neurologa i gastroenterolog u sprezi s hematolog. Za potvrdu dijagnoze i određivanje potrebni su uzrok beriberi: CBC, studija želučanog sekretorna funkcija (gastroskopija, želuca intubacije, želuca analiza), analiza na antitijela za unutarnji faktor Castle, pregled crijeva (običan radiografija, X-ray barij prolaz).

Vizualizacija kralješnice morfološke promjene (žarišta demijelinizacije) moguće je uz pomoć MR kralježnice. Ona također omogućuje vam da razlikovati od žičare myelosis tlačna mijelopatija čirevima kralježnice, kralježnice mijelopatija, tumori leđne i ciste. Lumbalna punkcija i pregled cerebrospinalnog likvora se provode kako bi se izbjegla infekcija mijelitis i hemorrhachis. Ako je potrebno, izuzetak neurosyphilis imenovan RPR-testa. Da bi se dijagnosticirali od hematoloških poremećaja sternalnim punkcije obavlja slijede myelograms studiju. Ako smetnje vida pokazuje oftalmologa konzultacije visometry ponašanja, perimetrija i oftalmoskopija.

Liječenje žičana myelosis

Liječenje je uglavnom u korekciji nedostatka cijanokobalamin. Rani tretman cijanokobalamin pripravci daju intramuskularno u dozi od 1 mg / dan. Nakon 5-10 dana lijek se primjenjuje jednom tjedno, 4 tjedna - jednom mjesečno. Gdje je navedeno moguće životno imenovanje mjesečne injekcije vitamina B12. Preporučljivo je koristiti dijeta sa hranjivim tvarima bogate vitaminima grupe B (različite vrste riba, govedina, sir, sir, jaja, rakova). Istovremeno s obradom s B12 vrši slijeda davanja drugih lijekova u toj grupi: tiamin (B1) i piridoksin (B6).

Prisutnost nedostatka folne kiseline je indikacija za njegovu uporabu. Međutim, folna kiselina terapija je bolje započeti nakon punjenja nedostatak cijanokobalamin, jer inače može pogoršati ozbiljnost neurološke simptome. Prema iskazu korekciju sekretorni funkcija želuca i malapsorpcijom u crijevima, prevenciji urogenitalnih infekcija. Za brži i potpuniji oporavak osjetilno-motoričkih funkcija koje obavlja masaža, fizioterapija i vježbe terapija.

Tipično, uspinjača myelosis u subakutni ili zanošenje. Prije uspostave njegove uzroke bolesti za 2 godine rezultiralo smrću. Uz pravovremeno liječenje s vitaminom B12 povoljnom prognozom. Na početku liječenja, nakon nekoliko mjeseci od početka bolesti je moguće postići stabilizaciju države, ali ne možemo računati na potpunu regresiju neuroloških simptoma.