Policitemija

Policitemija (erythremia Vakeza bolest, policitemija) - grupa oboljenja kronične leukemije, karakterizirana povećanom proizvodnjom eritrociti, trombociti i leukociti, povećanje slezene BCC. Bolest je rijedak oblik leukemija: Svake godine dijagnosticira novih slučajeva policitemiji 4-5 po 1 milijun stanovnika .. Erythremia razvija uglavnom u bolesnika starije dobne skupine (50-60 godina), nešto češće u muškaraca. Relevantnost policitemiji zbog visokog rizika od tromboze i komplikacija krvarenja, kao i vjerojatnost transformacije u akutna mijelogena leukemija, erythromyelosis, kronična mijelogena leukemija.

Uzroci policitemiji

Razvoj policitemija mutacijskim promjena prethoditi hematopoetskih pluripotentne matične stanice, čime se popeti na sve tri stanične linije koštane srži. Najčešće otkrivenih tirozin kinazu JAK2 mutacija fenilalanin zamjenu valina na poziciji 617. Ponekad postoji obiteljska pojava crvenila, na primjer, među Židovima, koji mogu svjedočiti u korist genetskih korelacija.

Kada policitemija prisutna u koštanoj srži 2 vrste rodonačelnika eritroidnih hematopoeze: neki od njih ponašaju autonomno, njihovo širenje nije regulirano eritropoetinom- druge, kao što se očekuje, oni su eritropoetinzavisimymi. Smatra se da je populacija stanica autonomna nije ništa drugo nego mutant klon - glavni supstrat policitemiji.

Patogeneza eritremii vodeća uloga pripada pojačan eritropoeze, posljedica kojih je apsolutnu eritrocitoze, oslabljen zgrušavanje krvi i reološka svojstva, mijeloidne metaplazije slezene i jetre. Visoki rezultati viskoznosti u tendencijom krvi do vaskularne tromboze i oštećenja uslijed nedostatka kisika tkiva i hypervolemia uzroka povećane punjenje krvi unutarnjih organa. Na kraju policitemiji označena iscrpljivanje hematopoetskih i mijelofibrozom.

klasifikacija policitemiji

U hematologije razlikovati dva oblika policitemiji - pravi i relativne. Relativna policitemija razvija na normalnu razinu eritrocita i smanjenja volumena plazme. To stanje se naziva stres policitemija ili lažni, a koji nisu obuhvaćeni u ovom članku.

Policitemija vera (erythremia) porijeklo može biti primarna ili sekundarna. Glavni oblik je neovisna mijeloproliferativni bolest, koja se temelji na sloma mijeloidnog hematopoeze. Sekundarna policitemija obično razvija s povećanjem aktivnosti eritropoetina- ovo stanje je kompenzacijski odgovor na hipoksiju čest i može se pojaviti u kroničnom opstruktivnom plućnom bolesti, „plave” oštećenja srca, tumori nadbubrežne, hemoglobinopatijama, kao penjanje uzbrdo ili pušenje i t. d.

Vera u razvoju podvrgava 3 faze: početno, rasklopljen i terminala.

fazi sam (Početna, malosimptomno) - traje oko 5 godina-asimptomatski ili minimalno označenih kliničkih manifestacija. Naznačen umjereno preopterećenja tekućine niske eritrotsitozom- veličine slezene je normalna.

faza II (Eritremicheskaya raspoređeno) je podijeljena u dvije pod-koraka:

• IA - bez mijeloične transformacije slezene. Tu eritrocitoze, trombocitoza, ponekad - pantsitoz- prema myelograms - hiperplazija sve klice hematopoeze izrazio megakariotsitoz. Trajanje poodmakloj fazi eritremii 10-20 godina.
• IIB - uz prisustvo mijeloične metaplazije slezene. Izražena hypervolemia, jetre i splenomegaliya- u perifernoj krvi - pantsitoz.

III faza (Anemija, posteritremicheskaya, terminal). Karakterizira anemije, trombocitopenija, leukopenija, mijeloidne transformacija jetre i slezene, sekundarni mijelofibrozom. Mogući ishodi u drugim policitemiji hemoblastoze.

Simptomi policitemiji

Erythremia razvija dugoročno, postupno i može biti otkrivena slučajno u krvi. Rani simptomi poput težine u glavi, zujanje u ušima, vrtoglavica, zamagljen vid, osjetljivost na hladno ekstremiteta, somnipathy dr., često „na teret”, u starosti ili srodnih bolesti.

Najviše obilježje je razvoj policitemiji pletoricheskogo sindrom uzrokovan pantsitozom i povećanje BCC. Dokazi mnoštvo služiti teleangiektazija, trešnja-crvena boja kože (posebno lice, vrat, ruke i drugim izloženim dijelovima) i sluznice (usne, jezik), crvenilo bjeloočnice. Tipična dijagnostički značajka služi Coopermanom simptom - bojanje i dalje normalno tvrdog nepca, meko nepce i postaje ustajao cyanotic nijansu.

Još jedna karakteristika simptom je svrbež policitemija, još gore nakon obrade vode i ponekad nepodnošljive ima karakter. Među specifičnim manifestacijama policitemija također odnosi rodonalgia - bolno peckanje u prstima, koji je u pratnji hiperemije.

U uznapredovalom stadiju eritremii može doći do bolan migrene, bol u kostima, lažno angine, arterijska hipertenzija. U 80% bolesnika pokazala umjerenih ili ozbiljnih jetre splenomegaliya- rjeđe povećava. Mnogi pacijenti s obavijesti policitemija povećana krvarenje desni, modrice na koži, dugo krvarenje nakon vađenja zuba.

Posljedica neučinkovitog eritropoeze u policitemiji je povećati sintezu mokraćne kiseline i prekida metabolizam purina. To se izražava u kliničkom razvoju tzv uratovogo dijateza - giht, urolitijaze, bubrežne kolike.

A rezultat mikrotrombozov i tropični poremećaji kože i sluznica su trofičke ulkusa shin, čir želuca i dvanaesnika. Najčešće komplikacije policitemiji u klinici kao vaskularne duboke venske tromboze, mezenteričke plovila, portalna vena, moždani i koronarne arterije. Trombotične (PE, ishemijski moždani udar, infarkt miokarda) Su vodeći uzroci smrti pacijenata s policitemiji. U isto vrijeme, zajedno s trombozom, bolesnici s policitemiji su skloni hemoragične sindrom s razvojem spontana krvarenja vrlo različite lokalizacije (guma, luk, iz vene jednjaka, gastrointestinalni et al.).

dijagnoza policitemiji

Hematološki promjene koje karakteriziraju policitemija, odlučujući su za dijagnostiku. U krvi je pregled pokazao eritrocitoze (do 6,5-7,5h10¹²/ L), povećanje hemoglobina (do 180-240 g / l), leukocitoza (12x10 gore⁹/ L), trombocitoza (preko 400h10⁹/ L). Morfologija crvenih krvnih stanica, obično ne izmenena- s povećanom krvarenje može biti otkriven mikrocitoze. Pouzdan potvrda eritremii služi masa porast cirkulirajućih eritrocita još 32-36 ml / kg.

Proučavati policitemija koštane srži više informativan ponašanje nije sternalnim punkcija i trepanobiopsy. Histološki pregled otkrio biopsija panmieloz (hiperplazija hematopoeze klica), u kasnijim fazama policitemiji - sekundarnu mijelofibroza.

Za procjenu rizika od eritremii komplikacija moraju biti dodatna laboratorijska ispitivanja i instrumentalna ispitivanja - funkcije jetre, urina, bubrega ultrazvuk, doppler ultrazvuk vene ekstremiteta, ehokardiografija, dopler ultrazvuk žila glave i vrata, EGD, itd s prijetnjom trombogemorragicheskih i metaboličkih poremećaja treba konzultirani relevantni. uske stručnjaci: neurolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Prognoza za liječenje i policitemiji

Kako bi se normalizirao volumen BCC i smanjio rizik od tromboze komplikacija krvare prvu mjeru. Exfusion krvi provedeno u volumenu od 200-500 ml 2-3 puta na tjedan, nakon čega slijedi daljinskim nadomještanje volumena krvi sa slanom otopinom ili rheopolyglucin. Posljedica čestih krvarenja može biti razvoj anemija nedostatak željeza. Puštanje krvi kada policitemija može uspješno zamijeniti eritrotsitaferezom čime ukloniti iz prometa samo pakirane crvenih krvnih stanica, vraća u plazmu.

U slučaju izrečenih kliničkih i hematoloških promjena razvoj komplikacija vaskularnih i visceralnoj mielodepressivnoy pribjegavaju terapije citostaticima (mielosan, mielobromol, ciklofosfamid i drugi.). Ponekad terapija radioaktivni fosfor. Za normalizaciju agregacije krvi imenovan heparin, aspirin, otkucaji kontrolom koagulogrammy- krvarenje prikazan transfuzija trombotsitov- kad urati dijateza - alopurinol.

Tijekom eritremii je progresivna karakteristika bolest nije sklon spontanom otpust i spontanog ozdravljenja. Bolesnici s životu moraju se pratiti od strane hematolog, uzeti tečajevi gemoeksfuzionnoy terapiju. Policitemija na visokim rizikom od tromboembolijskih i hemoragijskih komplikacija. Učestalost transformacija u leukemije policitemiji 1% kod pacijenata bez kemoterapijskog liječenja održan, a 11-15% kod bolesnika koji su primali terapiju citotoksični.