Hemolitička anemija

Hemolitička anemija - anemija, crvena krvna zrnca zbog povrede životnog ciklusa, odnosno prevlast procesima njihovog uništenja (hemoclasis) tijekom formiranja i sazrijevanja (eritropoeze). Grupa hemolitička anemija je vrlo opsežna. Njihova prevalencija varira u različitim geografskim širinama i dob gruppah- prosječna patologija javlja u 1% populacije. Od ostalih vrsta anemije hemolitičke račune za 11%. Hemolitička anemija javlja prerano skratiti životni ciklus crvenih krvnih stanica i njihove razgradnje (hemolize) (u 14-21 dana umjesto 100-120 dana je normalno). U tom slučaju može doći do uništavanja eritrocita izravno u krvotok (intravaskularne hemolize) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskulamo hemolize).

Klasifikacija hemolitičke anemije

U hematologije hemolitička anemija se podijeliti u dvije glavne skupine: kongenitalna (nasljednih) i stečena.

Nasljedna hemolitička anemija obuhvaća sljedeće oblike:

• eritrocita membranopatii (microspherocytosis - Minkowskijev-Chauffard bolest, elliptocytosis, acanthocytosis) - hemolitička anemija, zbog strukturnim nepravilnostima eritrocitima membrana
• fermentopenii (enzimopenii) - hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, piruvat kinaza, itd).
• haemoglobinopathies - hemolitička anemija povezana s kvalitetom oštećenje hemoglobina strukture ili promjene omjera svoje normalne obliku (talasemija, anemija srpastih stanica).

Stečena hemolitička anemija dijele se na:

• membranopatii stečene (paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria - b-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anemija)
• Imunološki (automatsko i isoimmune anemija) - zbog utjecaja protutijela
• toksični - hemolitička anemija, uzrokovanih izlaganjem kemikalijama, biološki toksina, bakterijskim toksinima
• Hemolitička anemija uzrokovana mehaničko oštećenje eritrocita strukture (tromboci purpura, ožujak hemoglobinuria)

Uzroci hemolitička anemija

Patomehanizam osnova nasljednih hemolitičke anemije sadrže genetska oštećenja eritrocita membrane, njihova enzimskih sustava ili strukturu hemoglobina. Ovi uvjeti određuju morfološki i funkcionalni nedostatak crvenih krvnih stanica i njihove povećane uništenja. Hemolize eritrocita na stečene anemije dolazi pod utjecajem unutarnjih faktora, ili čimbenika okoliša.

Razvoj imun hemolitička anemija može pridonijeti Reakcije nakon transfuzije, profilaktičko cijepljenje, hemolitička bolest fetusa, uzimanje određenih lijekova (antimalarici, sulfonamida, derivati ​​nitrofuran serije, analgetici). Autoimune reakcije kako bi se dobilo antitijela agglutinated eritrocita je moguće hemoblastoze (akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, klamidija, multiplog mijelomaAutoimune bolesti), (SLE, ulcerozni kolitisInfektivne bolesti), (zarazna mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna upala pluća).

U nekim slučajevima, akutni intravaskularnu hemolizu prethodi trovanja arsenom spojeve, teške metale, octenu kiselinu, gljivične toksina, alkohola i drugih. Može doći do mehaničkih oštećenja i hemoliza tijekom teškog fizičkog stresa (dugo hodanje, trčanje, skijanje prijelaz) s DIC, malarija, zloćudan hipertenzija, protetske srčane zaliske i plovila nose hiperbarična oksigenacija, sepsu, opsežna opekline. U tim slučajevima, pod utjecajem različitih čimbenika javlja trauma i kidanje membrana u početku pune eritrocita.

Središnji veza hemolitička anemija patogeneze povećana razaranje crvenih krvnih stanica u retikuloendotelni sustav organa (jetra, slezena, koštana srž, limfne čvorove) ili direktno u krvotok. Ovi procesi su popraćena razvojem anemija i sindroma žutica (takozvani „žutica blijedo”). Možda je intenzivno obojenje izmet i urin, povećana slezena i jetra.

Simptomi hemolitičke anemije

Nasljedna membranopatii, fermentopenii i hemoglobinopatijama

Najčešći oblik ove skupine je hemolitička anemija microspherocytosis ili bolesti Chauffard Minkowskijev. To je naslijedio u autosomno dominantno tipu- obično promatrana u nekoliko članova obitelji. Nesavršenosti zbog nedostatka eritrocita u membrani actomyosin proteina i lipida, što dovodi do promjene u obliku i promjera eritrocita, njihove masivne i preranog hemolize u slezeni.

Microspherocytic manifestacija hemolitička anemija je moguće u bilo kojoj dobi (djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali obično manifestacije javljaju u starije djece i adolescenata. Ozbiljnosti bolesti u rasponu od subkliničkog do teške, naznačen time, ponavljajući hemolitičkih krize. U trenutku krize povećava tjelesnu temperaturu, vrtoglavica, slabost- javljaju bolovi u trbuhu i povraćanje.

Glavna značajka microspherocytic hemolitička anemija, žutica služi različitog intenziteta. Zbog visokog sadržaja sterkobilin cal postaje intenzivno obojen u tamno smeđe boje. Bolesnici s Minkowskog-Chauffard bolesti promatranom sklonost stvaranju kamenaca u žučnom mjehuru, pa često razviju akutne simptome calculous kolecistitis, tu su napadi žučne kolike, i okluzije zajedničkog žučovoda kamenca - opstruktivne žutice. Microspherocytic hemolitička anemija u svim slučajevima povećana slezena i pola pacijenata - pa čak i jetru.

Osim microspherocytic nasljedna hemolitička anemija u djece često susreću druge prirođene displazije: kula lubanja, strabizam, sedlo nos deformacija, vrstom anomalije, Gotička nepce, polydactyly ili bradidaktiliya i tako dalje. Pacijenti u srednjoj i starijoj dobi patiti trofičke ulkusa Shin, koji nastaju kao posljedica hemolize crvenih krvnih stanica u kapilarama ekstremiteta i teško liječiti.

Enzimopenicheskie hemolitička anemija povezana s eritrocitima nemaju određene enzime (najviše - G-6-PD, glutation-ovisnih kinaza enzima, piruvat, itd). Hemolitička anemija može najprije nametnuti nakon što je pretrpjela pojačana bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, Nitrofurani). Tipično, bolest ima glatku techenie- tipična „blijedo žuticu”, umjereno hepatosplenoraegalija, Srce žamor. U teškim slučajevima, ona razvija izražen uzorak hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, lupanje srca, collaptoid države). U vezi s intravaskularne hemolize crvenih krvnih stanica i otpuštanje Hemosiderin urina posljednje padne mrak (ponekad crni) boju.

Klinički hemoglobinopatijama tečaj - talasemija i anemije srpastih stanica posvećena nezavisnih mišljenja.

Stečena hemolitička anemija

Među raznim opcijama stečena hemolitička anemija su više vjerojatno da će doći do autoimune anemije. Za njih je zajednički pokreću faktor je formiranje antitijela na antigene vlastite eritrociti. eritrocita hemoliza može biti i intravaskularna i unutarstanični karakter.

Hemolitička kriza u autoimune anemije oštro i naglo razvija. On nastavlja s groznica, teška slabost, vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, bol u epigastričan i leđa. Ponekad prethodi akutna manifestacija prekursora u obliku i nešto povišenu artralgija. U razdoblju od krize raste brzo žutica, ne prati svrbež, povećana jetra i slezena.

U nekim oblicima pacijenata autoimuna hemolitička anemija ne podnose hladnoću u hladnim uvjetima se može razviti Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinuria. Zbog nedovoljne cirkulacije krvi u malim žilama mogućih komplikacija u obliku gangrena noge i prsti.

Otrovno hemolitička anemija se javlja s progresivnim slabost, bol u desnoj supkostalna područja i lumbalnom području, povraćanje, hemoglobinuria, visoka tjelesna temperatura. Sa 2-3 dana u prilogu žutica i bilirubinemiya- 3-5 sati tamo jetra i zatajenja bubrega, značajke koje su hepatomegaly, Enzim izdanje, azotemijom, anurija.

Određene vrste stečena hemolitička anemija se raspravlja u relevantnim člancima: "hemoglobinuria„A” purpura trombocitopenijom „”Hemolitička bolest fetusa”.

Dijagnoza hemolitičke anemije

Određivanje oblika hemolitičke anemije temelji na analizi uzroka, simptoma i objektivnih podataka je odgovornost za hematolog. Kada se razgovor pretvara primarne obiteljske povijesti, učestalost i ozbiljnost hemolitičke krize. U postupku pregleda procjenjuje bojanje kože, bjeloočnice i vidljive sluznice, palpacija abdomena je napravio procijeniti količinu jetre i slezene. Spleno- hepatomegaly i potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene.

Promjene u hemogram naznačen normo ili hipokromnu anemija, trombocitopenija, leukopenije, retikulocitoza ubrzana ESR. U autoimuna hemolitička anemija veliku dijagnostičku vrijednost ima pozitivan Coombs. Uzorci krvi su biokemijski određena hiper (povećanje frakcije posrednog bilirubin), povećana aktivnost dehidrogenaze laktat. Urin otkriva proteinurija urobilinuria, gemosiderinuriyu, hemoglobinuria. U coprogram povećan sadržaj sterkobilin. Istraživanje punkcije koštane srži otkriva eritroidnih hiperplaziju.

Tijekom diferencijalnoj dijagnozi isključeni hepatitis, ciroza, portalne hipertenzije, Banti sindrom, hematološke maligne.

Liječenje hemolitičke anemije

Različiti oblici hemolitičke anemije imaju svoje karakteristike i pristupe liječenja. U svim oblicima stečena hemolitička anemija, mora se voditi računa da se eliminira učinak hemolyzing čimbenika. Tijekom hemolitičke krize bolesnici moraju infuzijskih otopina, plazma vitamin krovi-, po potrebi - hormonotherapy i antibiotici. Kada microspherocytosis samo učinkovit način, što rezultira u 100% hemoliza prestanak je splenectomy.

U autoimune hemolitičke anemije je glukokortikoid hormonske terapije (prednizolon), koji smanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima, željeni učinak postiže imenovanje imunosupresante (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), malarije (delagila, rezohina). Kada otporan na medicinske terapije oblike autoimune hemolitičke anemije, splenektomijom izvode.

hemoglobinuria tretman uključuje transfuziju ispere crvenih krvnih stanica, plazma ekspandera, imenovanje antikoagulansi i anti-trombocitnog agensa. Razvoj toksičnog hemolitičke anemije zahtijeva intenzivnu njegu: detoksikacija, prisilna diureza, dijaliza, prema svjedočenju - uvođenje antidot. S razvojem zatajenja bubrega nepovoljnom prognozom.