Hemoglobinuria

Koncept „hemoglobinuria” kombinirati neki oblik hemolitička anemija, javljaju kod intravaskularne hemolize i pojave slobodnog hemoglobina u mokraći. To uključuje paroksizmalna noćna hemoglobinuria (bolest Marchiafava Michele), toksični, hranitelja, i, snažne hladne hemoglobinuria. Te države razlikuju u etiologiji, kombinira masivan, koji se razvio akutni intravaskularne hemolizirajuće prati prinos od hemoglobina u krvnoj plazmi i prevladavanje bubrega barijeru. U hematologije razlikovati jedan (simptomatska) i ponavljajući (paroksismalne) hemoglobinuria.

U zdravih pojedinaca u krvotok propadanja nastaje oko 10% od crvenih krvnih stanica, a plazma sadrži 14 mg% hemoglobina. Tako višak hemoglobin veže za određeni protein kako bi se dobilo krupnomolekulyarnyh Haptoglobin hemoglobina-Haptoglobin kompleks, ne prevladaju barijere bubrega. Ovaj mehanizam sprječava hemoglobinuria i hemosiderosis bubrega. Međutim, u slučaju iznenadnog masovnog raspada crvenih krvnih stanica ili gipogaptoglobinemii, što dovodi do smanjenja sposobnosti gemoglobinsvyazyvayuschey plazme, hemoglobina nadilazi filtar bubrega i pojavljuje se u urinu. U normalnim Haptoglobin hemoglobinuria sadržaj razvija kada koncentracija u plazmi hemoglobina veći od 125-135 mg%.

Uzroci i vrste hemoglobinuria

U srcu raznih oblika hemoglobinuria leže njihove uzroke i značajne čimbenike. Tako, paroksizmalna noćna hemoglobinuria razvija zbog oštećenja od eritrocita membrane, pri čemu je potonji postaju osjetljivi na dopuna serum lako odvojiti pod određenim uvjetima. Kako je dio leukocita i trombocita u ovom slučaju također imaju neispravan membranu, vjeruje se da je primarna veza paroksizmalne noćne hemoglobinuria je pojava kao posljedica somatske mutacije abnormalne klona ukupno ishodišne ​​stanice mijelopoezu.

Toksične hemoglobinuria može biti rezultat uboda insekata otrovnih i životinja, kao i trovanja od različitih tvari: kemijskih spojeva, lijekova (sulfonamida), nejestive gljivica. Hemoglobinuria može biti nakon transfuzije komplikacije transfuzija krvi inkompatibilnost skupina ili Rh-pripadnost. hemoglobinuria ožujak razvija nakon mnogo kilometara prolaza (marševima), ili cross-country opterećenja. Ovaj oblik hemoglobinuria obično dijagnosticira kod fizički zdrave osobe češće - vojnika, sportaša, putnike. U tom slučaju, razaranje crvenih krvnih stanica je potaknuta stresom na stopala, ali ovaj fenomen otkriven u godinama Prvog svjetskog rata, još uvijek ne postoji znanstveno objašnjenje. Vjerojatno, duga i oštra mehaničke iritacije plantarne strane stopala u početku izaziva hemolizu crvenih krvnih stanica u kapilarama u polju, a zatim širi na sve krvotok.

Paroksizmalne hladno hemoglobinuria mogu razviti zbog tijela dugo hlađenja (pliva u hladnoj vodi, izloženost hladnom zraku) i zaraznih bolesti (gripa, zaušnjaci, ospice, zarazna mononukleoza, malarija, sifilis, anaerobni sepsa). Za ovaj oblik je karakteriziran pojavom krvi u dvofazna hemolizina Donat-Landsteiner, uzrokujući aktivacije komplementa i intravaskularnu hemolizu.

Postoje i drugi oblici hemoglobinuria - prehrambeni toksične paroksizmalne mioglobinurija (gaffskaya bolest), traumatski kada hemoglobinuria sindrom gnječiti i tako dalje. Prolazna hemoglobinuria se javlja u bolesnika koji su uzimali željezo dodataka.

Karakteristični oblici hemoglobinuria

Paroksizmalne noćne hemoglobinuria

Posebnost paroksizmalne noćne hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli bolesti) su napadaji intravaskularna hemoliza (hemolitička kriza), razvoja uglavnom noću. Bolest je zabilježena na frekvenciji od 1: 500.000. Hemolitička kriza može pokrenuti hipotermije, infekcije, cijepljenje, transfuzije krvi, tjelesne aktivnosti, operacije.

Paroksizmima hemolize crvenih krvnih stanica u pratnji groznica, artralgija, pospanost, bol u prsima, trbuhu i donjem dijelu leđa. Znak uzgoj anemija nedostatak željeza poslužiti kao opće slabosti, žutica kože i sluznice. Karakteristično povećana jetra i slezena. Izolacija tamnom mokraćom se promatra samo četvrtina pacijenata s paroksizmalne noćne hemoglobinuria.

Najopasniji manifestacije paroksizmalne noćne hemoglobinuria su mezenterijalnih tromboza, bubrežne vaskularne periferne vaskularne bolesti. Jetrena venska tromboza u pratnji velikog povećanja veličine jetre, progresivna ascites, jednjaka varikoziteti. Stalni gemosiderinuriya često dovodi do cjevasti nefrita- na nadmorskoj visini od hemolitičke krize može razviti akutno zatajenje bubrega.

Paroksizmalne noćne hemoglobinuria često razvija u bolesnika s aplastična anemija, predleykozom ili akutna mijeloična leukemija, dakle, to zahtijeva potpuni hematološki pregled pacijenta.

ožujak hemoglobinuria

Simptomatologija ožujka hemoglobinuria obično više istrošena i razvija se postupno. Groznicu su rijetki i povećanje temperature. Označen slabost, koja također može biti posljedica općeg fizičkog umora od ožujka do bacanja. Međutim, ovaj oblik kliničkih znakova hemoglobinuria je tamna boja urina. Nakon prestanka osjećao normalno, urin lakši teret marš.

Primijećeno je da su gotovo svi oni utječu na ožujak hemoglobinuria, postoji izrazita lumbalnu lordoza. Nezavisni Klinički značaj, ovaj oblik nema hemoglobinuria.

Paroksizmalne hladno hemoglobinuria

Rijedak oblik hemolitička anemija - paroksizmičke hladno hemoglobinuria paroksizmičke tokovi. Paroksizmalne hladno hemoglobinuria obično izazvan hipotermije i hipertermije u pratnji (ponekad i do 40 ° C), trese zimica, mučnina i povraćanje, bolovi u trbuhu. Otkrivena hepato- i splenomegalija, žućkasta koža i bjeloočnice, karakteristična boja urina.

Paroksizmalne hladno hemoglobinuria izazvao akutne virusne infekcije, normalno dozvoljeno uz primarne bolesti. Sifilis i malarija, bolest može trajati godinama.

dijagnoza hemoglobinuria

Osnovni makroskopski hemoglobinuria je znak promjene u boji i strukturi skupljenog urina. Urin boja može biti tamno crvena, smeđa ili gotovo crna. Stajanjem urina jasno odijeliti u dva sloja: gornji - i donji transparentni - sadrži nečistoću u obliku organskih otpadaka. Laboratorijska ispitivanja potvrđuju hemoglobinuria poslužiti testa s amonijevim sulfatom, detekciju talog hemosiderina, urina ili metode imuno elektroforeze.

Za precizniju ukupnu sliku hemogram krvi istražena. Identificirati komponente komplementa, ili antitijela pričvršćen na površini eritrocita, uzorak se drži Coombs. Rezultati studija koagulacije, krvi biokemijski parametri (bilirubin, ureu, alkalne fosfataze, itd). Za procjenu stanja hematopoeze, posebno u slučaju pancitopenije u paroksizmalne noćne hemoglobinuria, zahtijeva držanje punkciju koštane srži i myelograms studiju.

Hemoglobinuria se razlikovati od hematuriju i bolesti za koje je karakteristično (bubrežni kamenci, akutni glomerulonefritis), Porfirijom, autoimuna hemolitička anemija, aplastična anemija.

tretman hemoglobinuria

Medicinski upravljanje različitim oblicima hemoglobinuria određuje hematolog. Marching i paroksizmalne hladno hemoglobinuria obično rješavaju bez posebne intervencije. U slučaju kroničnih autoimunih hladnog hemoglobinuria imenovani glukokortikoida i imunosupresanti (ciklofosfamid, azatioprin).

Terapija paroksizmalna noćna hemoglobinuria uglavnom simptomatsko: transfuzija eritrocita, primjena antikoagulansi, oralni željezo. Kada hipoplazija koštane srži imenovani kortikosteroide (prednizolon), anabolička sredstva (Nerobolum) i androgene, antithymocyte imunoglobulina. Kada se izražava hypersplenism može biti opravdana splenectomy. Bez utjecaja na druge metode liječenja paroksizmalne noćne hemoglobinuria bavila pitanjem transplantacije koštane srži s kompatibilnog donora za HLA-sustava.

Da bi se spriječio razvoj hemoglobinuria savjetuje kako bi se izbjeglo taloženje čimbenika: trovanje, trovanja, zaraznih bolesti, pretjeranog fizičkog napora, ozljeda i tako dalje.