Hemolitički uremijski sindrom

Hemolitički uremički sindrom-(Gasserovog bolest) - ozbiljan poremećaj polietiologic očituje kombinacijom neimunim hemolitička anemija, trombocitopenija i akutno zatajenje bubrega. Hemolitički-uremički sindrom javlja se uglavnom kod dojenčadi i male djece (od 6 mjeseci. Do 4 godine), ali se također javlja u starije djece i rijetko u odraslih. Svake godine, u odnosu na 100 tisuća kuna. Broj djece registrirano 2-3 slučajeva sindroma hemolitičke uremijske kod djece do 5 godina i 1 slučaj kod djece mlađe od 18 godina. Jer hemolitički uremički sindrom - jedan od najčešćih uzroka akutnog zatajenja bubrega kod djece, od pravodobnost svoje dijagnoze i liječenja ovise o rezultatu bolesti.

Klasifikacija hemolitički uremički sindrom-

Ovisno o etiologiji i kliničke značajke su razdvojeni hemolitički uremični sindrom diareyaassotsiirovanny - M + (tipično) i koja nije povezana s proljev - D- (sporadičnom ili atipični). D + hemolitički-uremički sindrom je češći u dojenčadi i male djece, je endemska (prevladava u Volge, Moskva regija) - nediareyny - više nego što je uobičajeno za stariju djecu i odrasle.

Prema težini razlikovati blage i teške oblike hemolitička-uremički sindrom. Blagi oblik hemolitička-uremički sindrom je podijeljena u tip A (anemija, trombocitopenija i azotemijom) i tip B (trijada simptoma u vezi sa konvulzivni poremećaji ili hipertenzija) - teško - u obliku A (trijade simptoma kombinaciji s ANURIJOM traju više od jednog dana) i tip B (trijade simptoma u kombinaciji s ANURIJOM, hipertenzijom i grčevitog sindrom).

Uzroci hemolitički uremički sindrom-

U djece, čest uzrok hemolitička-uremički sindromom akutna infekcija crijevna (90%) i infekcije gornjih dišnih puteva (10%).

Velike važnosti u razvoju D + hemolitički uremički sindrom-ima enterohaemorrhagic E. coli, za proizvodnju specifičnih Shiga-like verotoxin sposoban selektivno štetnih vaskularne endotelne stanice bubrega i mozga. Verotoxin najveći afinitet s endotel kapilara bubrega u djece prve 3 godine života. Verotoxin uzrokuje leykotsitozavisimoe endotela apoptoze i upala, a također pokreće lanac patoloških reakcija koje rezultiraju hemolize eritrocita, agregacije trombocita i degradacije, lokalne aktivacije intravaskularne koagulacije i odlaganja fibrina, razvoj DIC. Ta ista svojstva Shiga toksin S. tip dizenterije sam. Razvoj mikrocirkulacijskog poremećaja (mikroangiopatski hemolitička anemija, trombocitopenija i mikrotrombozy) dovesti do ishemijske promjene u ciljnim organima. Kada hemolitički uremički sindrom zbog OCI najčešće pogođeni bubrega glomerularnih kapilara, što može dovesti do smanjenja brzine glomerularne filtracije, glomerularna ishemijom ili nekroze, sekundarni disfunkcija ili nekrozom renalnim tubulima, masivne lezija - u OPN.

Infekcija enterohemoragične E. coli može nastati u dodiru sa životinjama (mačke, goveda) ili zaraženom chelovekom- Koristi se nedovoljno toplinski obrađenim mesnim proizvodima, nepasteriziranog mlijeka i mliječnih proizvoda, voćnih sokova kontaminirane vode. Za hemolitičke uremički sindrom karakterizira sezonalnost: Protiv OGI - uglavnom tople sezone (lipanj-rujan), protiv virusnih infekcija - u zimsko-proljetnom razdoblju.

D hemolitički uremijski sindrom može biti inficiranja, lijekovi, postvaccinal, nasljedni povezana sa sistemskim bolesti vezivnog tkiva, idiopatski. U 40% slučajeva razviju D- hemolitički uremični sindrom respiratorne infekcije uzrokovane, pri čemu je patogen S. pneumoniae, uništavaju membranu eritrocitima, trombocitima i endotelnim stanicama putem neuraminidaze enzima. virusi varičela, HIV, gripa, Epstein-Barr virus, Coxsackie također može uzrokovati hemolitička-uremijski sindrom.

Odnos razvoja hemolitički uremijski sindrom u odraslih i korištenje određenih lijekova (ciklosporina A, mitomicin C, estrogen - kontraceptivi sadrže, lijekovi protiv raka), transplantata koštane srži, malignih bolesti, sistemski eritemski lupus i antifosfolipidni sindrom, trudnoća. Identificirani obiteljske slučajeve hemolitički-uremijske sindrom s autosomno tipa nasljedstvo defekt uzrokovan komplementarnog sustava, poremećaja prostaciklina razmjena neuspjeha protiv tromboze čimbenika i drugih.

Osnova hemolitičke uremični sindrom može ležati imunološki kompleks aktivacije trombocita (na primjer, kompleks antigen - antitijelo nakon cijepljenja sa živim polio cjepivom protiv, varičela, ospice, DTP).

Simptomi hemolitički uremički sindrom-

Klinička slika hemolitičke-uremički sindrom razlikovati početka patološkog razdoblje, visina bolesti i razdoblja oporavka. Trajanje početka patološkog razdoblje od 2 do 7 dana. Ona se odlikuje pojavom gastrointestinalnih znakovi ili oštećenja respiratornog trakta.

Hemolitički uremički sindrom-na induciranog AII enteropatogenih E. coli, ima izraženu simptoma. razviti simptome gastroenteritis ili kolitis (Često se krvavi proljev), mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, groznica. Postupno, opće stanje djeteta pogoršava, razdražljivost zamjenjuje apatijom.

Na visini hemolitička-uremijski sindrom su prevladavaju simptomi hemolitička anemija, trombocitopenija i OPN: ikterichnost i bljedilo kože, sluznica i bjeloočnicu obolochek- pastoznost st goleney- sindrom kožni hemoragični kao petehija ili ekhimoza, ponekad - krvarenja iz nosa, u teškim slučajevima - smanjen urina (oligurija ili anurija). Jačina i trajanje dizurija ovisi o opsegu i dubini oštećenja bubrega.

Hemolitički-uremički sindrom mogu pokazivati ​​više organa patologije: CNS, jetra, gušterača, srčani, arterijske hipertenzije. U 50% slučajeva hemolitički uremički sindrom uočeno neurološkim poremećajima: mišića, hiperrefleksija, decerebrate krutosti, hemiparezom, napadaja, stupor, koma (Pogotovo izgovara u djece tijekom prvih godina života). identificirati hepatosplenoraegalija, kardiomiopatija, tahikardija, aritmija.

U najtežim slučajevima, može pneumorrhagia, razvoj plućni edem, sindrom „krute lagane” kardio-plućne insuficijencije, edem mozga. Gastrointestinalni lezije mogu manifestirati ezofagitis, enterokolitis, hepatitis, pankreatitis, kao i nekroze, perforacija, prihvatanje.

Trajanje hemolitički-uremički sindrom je obično 1-2 tjedna i onda dolazi stabilizacija u 70% slučajeva - postupna obnova i slabovidnim funkcija: poboljšana izlučivanje mokraće, čime se povećava broj trombocita, normalizacija razine hemoglobina. U teškim ili kobna nastaje zbog izvanbubrežnim lezije ili stvaranje CRF.

Dijagnoza hemolitički uremički sindrom-

Dijagnoza hemolitičke uremični sindrom na osnovi otkrivanja karakterističnih kliničkih znakova ili komplicira za AII SARS: Hemolitička anemija, trombocitopenija, DIC, azotemijom.

Kada hemolitički uremijski sindrom otkrivenih anemija, anisocytosis i polychromatophilia crvenih krvnih stanica (prisutnost fragmentiranih oblika), prisustvo slobodnog hemoglobina, smanjenja broja trombocita, leukocitoza, umjerena indirektnim hiper, povećavaju ureje i kreatinina, hiponatrijemiju hiperkalijemija, acidozu (u oligoanuricheskoy koraku AKI ) hipoalbuminemiju.

Urin postaje smeđe-zapušten boje, može se pojaviti fibrinski ugrušak, tu je hematurija, proteinurija, hemoglobinuria. U djece s akutnim crijeva obavljati bakteriološkog ispitivanja izmet za identifikaciju sojeva enterotoksogene E. coli. U teškim neurološkim poremećajima mogu provesti mozak CT i lumbalna punkcija kako bi se isključila krvarenje i meningitis.

Diferencijalna dijagnoza hemolitički-uremijske sindrom izvedena s hitnim kirurškim stanjima (upala slijepog crijeva, ileus, začepljenja žila mezenteričkih, crijeva perforacija, divertikuluma od ileuma) ishemični kolitis, sepsa s DIC, virusnog ili bakterijskog gastroenteritis, teške dehidracija u crijevnom toksikoza, tromboembolijskih trombocitopeniju.

Liječenje hemolitički uremički sindrom-

Liječenje hemolitički uremički sindrom-definira period razvoja bolesti i ozbiljnosti bubrežno tkivo. Ranije dijete s hemolitička-uremički sindrom primljen u bolnicu, to je veća vjerojatnost uspješnog i potpuni oporavak. Patomehanizam terapija uključuje normalizaciju krvnog agregatnom stanju pomoću sredstva protiv trombocita, poboljšanje mikrocirkulacije geparinoterapii- (Trental, aminofilin) ​​- status ispravak antioksidans (vitamin A i E).

Kada bakterijske etiologije hemolitičke uremični sindrom imenovani akcije antibiotika širokog spektra s infekcijom koju enteropatogenih E. coli, antibiotika i lijekova koji sporo pokretljivosti crijeva se ne preporučuje. Kada oligoanuria pokazuje korektor i poremećaje elektrolita, suzbijanje reakcije metabolizma slom i infekcije. Za korekciju anemije koristi infuzija upakirane crvenih krvnih stanica.

U pola slučajeva tipičan sindrom hemolitički uremijske mora biti rano supstitucije tretman: razmjena plasmapheresis, peritonealnoj dijalizi ili hemodijalizom. Hemodijaliza provodi svakodnevno tijekom cijelog razdoblja oligouremicheskogo. U slučaju krajnje faze kronične insuficijencije bubrega je transplantacija bubrega.

Prognoza hemolitički uremički sindrom-

hemolitički uremijski sindrom je ozbiljna prognoza smrtnosti kod male djece za vrijeme akutne faze bolesti je 3-5%, 12% razvija terminalne insuficijencije bubrega, 25% smanjenje glomerularne filtracije događa. Loša prognoza imaju atipičnu nasljedna, autoimunih i oblik trudnoća vezanu hemolitička-uremijski sindrom.

Klasični oblik hemolitička-uremijski sindrom kod djece s primarnom lezijom bubrežnih glomeruli sredstava povoljno. U slučaju D + hemolitički-uremijske sindrom primijetio bolji rezultat u odnosu na nediareynym sindroma popraćeno čestim relapsa i visokom stopom smrtnosti.