Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) - kompleks poremećaja uzrokovanih autoimunu reakciju na fosfolipida konstrukcija se nalaze na staničnim membranama. Bolest je opisana u detalj Hughes British reumatologa u 1986. Podaci o pravom prevalencije antifosfolipidni sindrom otsutstvuyut- poznato da su male količine antitijela na fosfolipida u serumu pronađena je u 2-4% zdravih pojedinaca i visokog titra - 0,2%. Antifosfolipidni sindrom je 5 puta češće dijagnosticiran kod mladih žena (20-40 godina), iako se bolest može trpjeti, muškaraca i djece (u sv. H. Novorođenče). Kao multidisciplinarni problem, Antifosfolipidni sindrom (APS) privukao je pozornost stručnjaka u području reumatologije, opstetricije i ginekologije, neurologije, kardiologije.

Uzroci antifosfolipidnim sindroma

Temeljne uzroke antifosfolipidni sindrom je nepoznat. U međuvremenu, proučava i definira čimbenike predispoziciju za poboljšanje razine antitijela na fosfolipide. Na primjer, prolazno povećanje antifosfolipidnih antitijela se promatra protiv virusnih i bakterijskih infekcija (hepatitis C, HIV, zarazna mononukleoza, malarija, infektivni endokarditis et al.). Visoki titar antitijela na fosfolipide naći u bolesnika s sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, Sjogrenov bolest, sklerodermija, periarteritis nodosa, autoimuni tromboci purpura.

Hiperprodukcija antifosfolipidna antitijela mogu se promatrati u zloćudnih bolesti, recepcija lijekova (psihotropnim lijekovima, hormonska kontracepcija, itd), otkazivanje antikoagulansa. Postoje dokazi genetska predispozicija za povećanu sintezu antitijela na fosfolipida u bolesnika nosača antigena HLA DR4, DR7, DRw53 i rođaka bolesnika s antiphospholipid syndrome. Općenito immunobiological mehanizama antifosfolipidnim sindroma zahtijeva daljnja istraživanja i objašnjenja.

Ovisno o strukturi i imunogenosti razlikovati „neutralan” (fosfatidilkolin, fosfatidiletanolamin) i „negativno nabijene” (kardiolipinskim, fosfatidilserina, fosfatidinilinozitol) fosfolipide. Ova klasa antiphospholipid protutijela reagiraju fosfolipidi uključuju lupus antikoagulans, Am kardiolipin, beta2-glikoprotein-1 kofaktorzavisimye antifosfolipidy sur. Interakcija s fosfolipidnom membranom vaskularnih endotelnih stanica, trombociti, neutrofili, antitijela uzrokuje povreda hemostaza olovo sklonošću Hiperkoagulabilno stanje.

Klasifikacija antifosfolipidni sindrom

S obzirom na etiopatogenezu i struje razlikovati sljedeće kliničko-laboratorijske varijante antifosfolipidnim sindrom:

• osnovni - spajanje s bilo drugih bolesti koje se mogu inducirati produkciju antitijela antiphospholipid, otsutstvuet-
• sporedan - antifosfolipidni sindrom razvija naspram drugih autoimunih patologii-
• katastrofalan - akutne koagulopatiju teče višestruko tromboze unutarnjih nositeljima
• AFL-negativne antifosfolipidni sindrom izvedbi, naznačen time, serološki markeri bolesti (Am na kardiolipin i lupus antikoagulant) nije određena.

Simptomi antifosfolipidni sindrom

Prema sadašnjim pogledima, Antifosfolipidni sindrom je autoimuna trombotička vaskulopatije. Ako APS neuspjeh može utjecati na različite žile i lokalizacije kalibar (kapilare, veliki venska i arterijska gaće), što uzrokuje iznimno raznolik raspon kliničkih manifestacija, uključujući arterijska i venska tromboza, poroda patologija, neurološke, kardiovaskularne, kožnih bolesti, trombocitopenija.

Najčešći i tipičan znak antifosfolipidnim sindromom periodičan venska trombozaTromboza površnih i dubokih vena donjih ekstremiteta, jetrene vene, jetre portalnu venu, retinalne vene. U bolesnika s antifosfolipidnim sindromom mogu doživjeti ponavljane epizode PE, plućne hipertenzije, cava sindrom šuplju, Budd-Chiarijev sindrom, adrenalna insuficijencija. Venske tromboze u antifosfolipidni sindrom razvija u 2 puta veća vjerojatnost da će arterijske. Među njima dominira trombozom moždanih arterija, što dovodi do prolaznog ishemijskog napada i ishemijski moždani udar. Drugi neurološki poremećaji mogu uključivati migrena, hiperkinezom, konvulzije, Senzorineuralna gubitak sluha, ishemična optička neuropatija, poprečna mijelitis, demencija, mentalnih poremećaja.

Poraz kardiovaskularnog sustava u antifosfolipidnim sindrom povezan s razvojem infarkt miokarda, intra tromboze, ishemijske kardiomiopatije, hipertenzija. Često se obilježila bolesti srčanih zalistaka - od blage regurgitacije je otkriven ehokardiografije prije mitralni, aortni, trikuspidalnog stenoza ili neuspjeh. Kao dio dijagnostici antifosfolipidni sindrom sa srčanim pojavama zahtijeva diferencijalna dijagnoza infektivnog endokarditisu miksom od srca.

Bubrežni manifestacije mogu uključivati ​​kao manju proteinurije i akutno zatajenje bubrega. Iz probavnog trakta pojaviti u antifosfolipidnim sindroma hepatomegaly, krvarenje iz probavnog sustava, začepljenja žila mezenteričkih, portalne hipertenzije, infarkt slezene. Tipične lezije kože i mekih tkiva predstavljeni livedo dlana i tabani eritem, trofičke ulkusa, gangrena paltsev- lokomotornom sustavu - aseptična nekroza kosti (glave bedrene kosti). Hematološki simptomi su antifosfolipidni sindrom trombocitopenija, hemolitička anemija, komplikacija krvarenja.

Žene APS često otkrije zbog ginekološkoj patologiji: Re spontani pobačaj u različitim vremenima, zastoj rasta, insuficijencija posteljice, preeklampsija, kronični fetalna hipoksija, prijevremeni porod. Kada je upravljanje trudnoće u žena s antifosfolipidnim sindrom opstetričar mora uzeti u obzir sve moguće rizike.

Dijagnoza antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom dijagnosticira na kliničkim razloga (vaskularna tromboza, težio akušerski povijest) i laboratorijskih podataka. Ključni kriteriji uključuju imunološki detekcije u mediju u krvnoj plazmi ili visokog titra antitijela na kardiolipin IgG klase / IgM i lupus antikoagulans dva puta unutar šest tjedana. Dijagnoza se smatra vrijedi s kombinacijom najmanje jednog primarnih kliničkih i laboratorijskih kriterija. Dodatni laboratorijski znaci sindroma antifosfolipidni su lažno pozitivni RW, Coombs pozitivna reakcija, povećanje titra antinuklcarno faktora, reumatoidni faktor, cryoglobulins, DNA antitijela. Također, istraživanja su pokazala OVK, pločice, kemijski sastav krvi, koagulacije.

Trudna s antifosfolipidnim sindromom su u potrebi za praćenje parametara zgrušavanja krvi, koji vodi dinamičan fetalni ultrazvuk i dopler uteroplacentalnu kardiotografii protok krvi. Za potvrdu trombozu unutarnjih organa izvršenih glave i vrata plovila UZDG bubrežni plovila, arterije i vene udova i drugih očnih plovila. Promjene u srčanim letaka ventila otkrivene tijekom ehokardiografije.

Diferencijalna dijagnostika mjere trebalo provesti kako bi se izbjeglo DIC, sindrom hemolitički uremijski-, . Purpura trombocitopenijom, itd obzirom poliorgannost lezije, dijagnoza i liječenje antifosfolipidnim sindroma zahtijeva zajedničke napore liječnika različitih specijalnosti: reumatologa, kardiologa, neurologa, opstetričara i drugi.

antifosfolipidni sindrom liječenje

Glavni cilj liječenja antifosfolipidnim sindrom je prevenciji tromboembolijskih komplikacija. Režim trenuci uključuju tjelesnu aktivnost, odbacivanje dugog boravka u stacionarnom stanju, traumatskim sportske aktivnosti i dugotrajno putovanje zraka. Žene s antifosfolipidnim sindrom ne treba davati oralni kontraceptivi, a prije planiranja trudnoće trebali biti sigurni da vide Ginekolog. Trudnoći tijekom cijelog razdoblja gestacije prikazana prima niske doze glukokortikoida i anti-trombocitnog agensa, intravenske injekcije imunoglobulina, heparin u kontrolnih hemostasiogram.

lijekova za terapiju antifosfolipidni sindrom može uključiti antikoagulante zadatka (varfarin), izravni antikoagulansi (heparin, fraxiparin, Clexane®), sredstva protiv trombocita (acetilsalicilna kiselina trentala otkucaji). Profilaksa antikoagulantne terapije ili protiv agregacije trombocita terapija za većinu pacijenata s antifosfolipidnim sindromom održana je dugo vremena, ponekad i za život. Kada katastrofalni Antifosfolipidni sindrom oblik prikazuje raspored visokih doza glukokortikoida i antikoagulansa drže sjednice plasmapheresis, transfuzija svježe smrznute plazme, i tako dalje. D.

Prognoza antifosfolipidni sindrom

Pravovremena dijagnoza i preventivni tretman i izbjeći ponavljanje tromboze, kao i nadu u povoljan ishod trudnoće i porođaja. U srednjoj antifosfolipidnim sindroma važno pratiti tijek osnovne bolesti, prevenciju infekcija. Prognostički faktori su nepovoljni kombinacija antifosfolipidni sindrom, SLE, trombocitopenija, brzi porast Ab titri hipertenzije otporne na kardiolipin. Svi bolesnici s dijagnozom „antifosfolipidnim sindroma” bi trebao biti pod nadzorom reumatologa s periodično praćenje seroloških biljega bolesti i pokazatelja hemostasiogram.