Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom - patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri uslijed smanjene lumena žile u susjedstvu tom tijelu. Jetra obavlja mnoge funkcije, ovisno o stanju normalan rad organizma. Dakle, krvni poremećaj utječe na sve sustave i organe i dovodi do općeg trovanja. Budd-Chiarijev sindrom može biti zbog velikih vena sekundarni patologija, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarni vaskularne promjene povezane s genetskih abnormalnosti. To je prilično rijedak patologije u gastroenterologiju: prema statistikama, učestalost ozljeda je 1: 100 000. U 18% slučajeva je bolest uzrokovana hematoloških poremećaja, 9% - malignih tumora. U 30% slučajeva to je nemoguće identificirati nezdravih stanja. Najčešće patologija pogađa žene 40-50 godina.

Uzroci Budd-Chiarijev sindrom

Razvoj Budd-Chiarijev sindrom može biti uzrokovan mnogim faktorima. Glavni razlog smatra se kongenitalne anomalije žila jetre i njihove strukturne komponente, te ukidanje sužavanja i jetrenih vena. U 30% slučajeva je nemoguće utvrditi točan uzrok ovog stanja, tada govorimo o idiopatskom Budd-Chiarijev sindrom.

Izazvati Budd-Chiarijev sindrom može biti traumatska oštećenja želuca, bolesti jetre, upale peritoneum (upala trbušne maramice) I perikarda (perikarditis), Maligni tumor, hemodinamski promjene, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porod.

Svi ovi faktori dovode do povrede protočnost vena i razvoj stagnacije, koji se postupno uzrokuju uništavanje jetrenog tkiva. Osim toga, povećana Intrahepaticni tlak, što može dovesti do nekrotične promjene. Naravno, u velikim posudama brisanja protoka krvi na štetu drugih venskih grana (neparni vene, interkostalnog i paravertebral vena), ali oni ne mogu nositi s takvim volumen krvi.

Kao rezultat toga, svi krajevi perifernog atrofija jetre i hipertrofija odjelu središnjem dijelu. Uvećana jetre pogoršava situaciju, kao što je teže cijedi šupljoj veni, tako da i potpunu opstrukciju.

Simptomi Budd-Chiarijev sindrom

Patološko Postupak Budd-Chiarijev sindrom može uključivati ​​različite posude: male i velike hepatičke vene, donja šuplja Beč. Klinički znakovi sindroma izravno ovisi o broju plovila oštećenih ako pogoditi samo jedan Beču patologiju asimptomatski i ne uzrokuje pogoršanje zdravstvenog stanja. No, promjena protoka krvi u venama dva ili više prolaza bez traga.

Simptomi i njihov intenzitet ovisi o akutne ili kronične, subakutni tijeku bolesti. U akutni oblik bolesti razvija naglo: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu i na pravom hipohondrija, mučnina i povraćanje. Čini blagu žuticu i dramatično povećan veličinu jetre (hepatomegaly). Ako je patologija utječe šupljoj veni, markiranom oticanje donjih ekstremiteta, širenje potkožnih vena na tijelu. Nakon nekoliko dana tamo zatajenja bubrega, ascites i pleurorrhea, koji su teško terapije i uz krvavi povraćanje. Tipično, ovaj oblik dolazi na kraju koma i smrt pacijenta.

Subakutnog karakterizira povećanje jetre, reološka poremećaja (točnije, poboljšanje zgrušavanja krvi), ascites, slezene (proširenja slezene).

Kronični oblik ne može dati dugo kliničkih simptoma, bolest karakterizira samo povećanjem veličine jetre, slabost i napor. Postupno je nelagoda u donjem desnom rubu i povraćanje. Usred bolesti formira ciroza, povećana slezena, što je rezultiralo razvojem zatajenje jetre. To je kronično oblik bolesti bilježi se u većini slučajeva (80%).

U literaturi se opisuje povijest svjetlosti izoliranom obliku, naznačena time, brz i progresivnog povećanja simptoma. U okviru dana žutice, bubrega i zatajenja jetre, ascites.

Sindrom Dijagnoza Budd Chiari

Budd-Chiarijev sindrom se sumnja na razvoj simptoma karakterističnih: hepatomegalije i ascitesom, s povećanom zgrušavanja krvi. Za konačnu izjavu gastroenterologist dijagnoze potrebno daljnje ispitivanje (instrumentalnu i laboratorijske).

Laboratorijske metode proizvesti sljedeće rezultate: Test opće krvi pokazuje povećanje broja leukocita i ESR coagulogram otkriva rast protrombinskog vremena, biokemijski analizom utvrdi povećanje jetrenih enzima.

Instrumentalne metode (ultrazvuk, ultrazvuk Doppler, radiografija, CT, MRI) mjeri veličinu jetra i slezena, da se utvrdi veličinu i difuzne bolesti krvnih žila, kao i uzrok bolesti, za otkrivanje tromba i venske stenoza.

Tretman sindroma Budd-Chiarijev sindrom

Terapijske mjere za ponovno uspostavljanje venskog protoka krvi i olakšanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blago poboljšanje u općem stanju. Pacijenti propisane diuretici izboriti višak tekućine iz tijela, kao i lijekove, poboljšava izmjenu tvari u stanicama jetre. Za ublažavanje bolova i upalnih procesa koristi steroide. Svi pacijenti ispuštaju anti-trombocitnog i fibrinolize, povećavajući brzinu resorpcije krvnih ugrušaka i poboljšanje reologiju krvi. Smrtnost izolirana pomoću metode konzervativnu terapiju je 85-90%.

Vrati protok krvi u jetri može samo operativac strane, ali kirurški zahvati izvode samo u nedostatku zatajenja jetre i jetre vensku trombozu. Oni imaju tendenciju da proizvode slijedeće vrste transakcija: anastomoza - umjetna komunikacija između oštećenog sosudami- zaobilaznice - stvaranje dodatnih odljeva puteva krovi- transplantacije jetre. Kad je gornja šuplja vena stenoza pokazala protezu i to širi.

Prognoza i komplikacija Budd-Chiarijev sindrom

Nepovoljna prognoza, to je pod utjecajem dobi pacijenta, popratne kronične patologije, prisutnost ciroze. Bez liječenja, smrt pacijenta završi u roku od 3 mjeseca do 3 godine nakon dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrena encefalopatija, krvarenje, teške insuficijencije bubrega.

Posebno opasna su akutna i fulminant priroda toka Budd-Chiarijev sindrom. Trajanje života bolesnika s kroničnom patologije dosegne 10 godina. Prognoza ovisi o uspjehu operacije.