Miksom

Miksom srca - primarni tumor intraatrial ili intraventrikulne rasta. Cerda benigni srce tumori miksom u odraslih se javljaju u 50% slučajeva u djece - u 15% slučajeva. U 75% slučajeva miksom lokaliziran u lijevom atriju, 20% - pravom- u manjini liječenje bolesnika s tumorom utječe komore ili jedinicu ventila. Dominantna dob početka je između 40 i 60 godina-su statistički veća vjerojatnost tumor je dijagnosticiran u žena.

Miksom - vezivno tkivo tumora koji sadrži veliku količinu sluzi. Osim srca, miksom može se otkriti u intramuskularnog tkiva, ekstremiteta, u aponeuroses i fastsiy- rijetko utječu na gaće mjehura i živaca.

Uzroci srčanog miksom

Pitanje miksom etiologije je nejasno do kraja. Oko 7-10% slučajeva su obiteljski miksom s autosomno dominantnog nasljeđivanja. U tom slučaju, većina miksom je dio nasljednih sindroma Carney je također karakterizirana difuznom pigmentnih promjena na koži (višestruki nevusi, pjege, hiperpigmentacije usne) hemangiomi, potkožna neurofibromas, adrenalna hiperplazija, miksoidnih fibroadenom grudi, tumori hipofize s akromegalija ili Gigantizam, rak testisa.

Sporadični miksom obično osamljeni, nakon uklanjanja gotovo nikad retsidiviruyut- nasljednih oblika - multilokulyarnye često se javljaju nakon kirurškog zahvata. To sugerira da miksom mukozni razvija iz embrionalnih tkiva. Povlaštena lokalizacija miksom u atrijske septuma objasniti tendencijom zone na proliferaciju tkiva koja traje i nakon rođenja.

U kardiologije ne isključuje mogućnost srčanog miksom kao posljedica ozljeda, prije plastike septuma nedostatke, perkutane balon dilatacije mitralni ventil, transseptal puknuti, i tako dalje. D.

Makroskopski miksom ima oblik Polipoidne peteljkom tumor s rastresitom nalik gelu konzistencije, papilarni ili grozdevidnoy strukture. Miksom može doći do veličine od 1 do 15 cm i težine 250 g histološki miksom predstavljen matrice koja se sastoji od mukopolisaharida, naznačena time da disperzirani poligonalnih tumorskih stanica. Miksom sadrži brojne kapilare i veće brodove, postoje žarišta nekroze, krvarenja, kalcifikacija.

Značajke intra hemodinamike u bolesnika s miksom

Položaj i veličina miksom određuje svoje ograničavajuće djelovanje: na taj način, miksom Lijevi atrij uzrokuje opstrukciju lijevoj AV otvora i otežava otjecanje krvi iz plućnog tumora pravopredserdnaya u Beču - zapušiti pravi AV otvaranje i daje venskog odljeva, što je rezultiralo u razvoju cava sindrom superioran vena. miksom lijevog ventrikula odljev trakt stenoza lijeve zheludochka- otekline desne klijetke sužava usta plućne prtljažniku.

miksom odlikuje brzim rastom lijevog atrija opstrukcija simptomi se pojavljuju kada je tumor dosegne promjer od oko 7 cm, pravim. - kad je promjer više od 10-12 cm atrija miksom simulirati kliniku ili mitralnog trikuspidalnog stenoza- ventrikula miksom nalikuju klinici subvalvular aortalni stenoza ili stenoza plućne arterije.

Simptomi srčanog miksom

Klinička slika miksom dominiraju tri velika sindromi: sistemski manifestacijama sindroma, tromboembolije, intra opstrukcija sindrom.

Opći simptomi razvijaju više od 90% bolesnika s miksom srca i karakterizira groznica, opća slabost, gubitak tjelesne težine. U krvi je otkrio anemije, ubrzana sedimentacija eritrocita, trombocitopenija, podizanje imunoglobulini Dysproteinemia, povišeni CRP. Na pozadini miksom može razviti polyarthralgia, livedo Raynaudov sindrom.

Tromboembolija, zbog začepljenja krvnih žila tumora fragmenata ili trombotičkih mase, s miksom srca događa u 40-50% slučajeva. Kada miksom ostavili srce pogođeni arteriju u sistemsku cirkulaciju, često cerebralna (ishemijski moždani udar) I koronarna (infarkt miokarda). u tromboembolije arterije mrežnice postoji prolazni ili trajni gubitak vida. Drugih embolija mezenteričke plovila vodi mezenterijalnih vaskularna okluzija. Miksom podrijetlom iz desnog srca, izvor PE i formiranje Kronične plućne hipertenzije. Tromboembolija sa miksom može dovesti do iznenadne smrti.

intra opstrukcije protoka krvi uz sindrom plućne venskom ili arterijskom hipertenzijom, dispneju, hemoptiza, orthopnea, tahikardija, vrtoglavica, prolazne epizode gubitka svijesti, razvoj periferni edem. Kada miksom srčane pojave i ozbiljnosti tih simptoma može varirati promjenom položaja tijela i pokreta tumora.

Dijagnoza srčane miksom

Auskultacijskih slikovni podaci te fonokardiogram s miksom su varijabla može biti, ali srce zvukovi obično variraju s promjenom položaja tijela i zamjenom tumora u odnosu na ventil. EKG promjene su nespecifični i mogu suditi samo na funkcionalno stanje srca.

Kada prsima X-zraka obično otkriva mitralni oblik srca, znaci venske zagušenja u plućima, ponekad - žarišta kalcifikacije miksom.

Ključan u dijagnostici srčane miksom daje Transtorakalnom ili transezofagijskom ehokardiografijom. Uz pomoć ultrazvuka srca je otkrivena masovna lezija, definiran od strane svog položaja i veličine, umjesto privrženosti i pokretljivosti nogu. Podaci dobiveni provođenjem navedeno atriografii, ventrikulografijom, CT i MRI srca. Koronarna angiografija se izvodi na sve podnositelje prijava na kirurško liječenje starijih od 40 godina.

Diferencijalna dijagnoza srčanog miksom provodi u kombinaciji mitralne i trikuspidalnog bolesti zalistaka, infektivni endokarditis, Ebstein je anomalija, constrictive perikarditis, collagenosis, maligni tumori srca i na drugim mjestima. Ako je potrebno, histološka verifikacija miksom preoperativno obavlja kateterizaciju srca i endomyocardial biopsiju.

Liječenje srčane miksom

Miksom radikal tretman uključuje kirurško uklanjanje tumora intrakavitarno srca. Zbog visokog rizika od tromboembolijskih komplikacija i iznenadne smrti pokazuje hitnu operaciju odmah nakon dijagnoze.

Uklanjanje miksom proizvedena od srednje uzdužne uvjetima sternotomicheskogo pristup blage hipotermije i IR. U toku operacije je izrezano, ne samo tumor, ali i mjesto svoje vezanosti, te stoga često zahtijeva plastičnu atrijski septalni defekt perikarda krpa. Tijekom rada je neophodno kako bi se spriječilo Intraoperacijsko embolija fragmenata tumora. U tu svrhu, revizija isključena drži prst šuplji uklanjanje srca tumora provodi se u jednom bloku sa aorte i stegnute kardioplegii- temeljito pranje se obavlja nakon uklanjanja srca šupljine miksom.

Ako je šteta miksom mitralna ili tricuspid ventili provodi svoje plastične ili protezu.

prognoza miksom

Rizik od iznenadne smrti u bolesnika s miksom je 30%. U prirodnom tijeku očekivane životne dobi bolest ne prelazi 2 godine od datuma početka simptoma. Smrt pacijenata, najčešće povezan s tumorom embolije ili začepljenja otvora srčanih zalistaka.

Nakon operacije, većina pacijenata ima potpuni oporavak ili poboljšanje. Postoperativni recidiv javljaju u 1-2% slučajeva u izoliranom srčane miksom i 12-22% - u nasljedne bolesti. Kada usamljeni miksom ponavljanje tumora općenito povezana s nepotpunom izrezivanja mjestu njihovog vezivanja.