Tromboci purpura

Trombocitopeničnu purpuru (trombocitopenijska purpura bolesti dobroćudne trombocitopenija) - hematološka patologija karakteriziran nedostatkom kvantitativnom trombocita u krvi, uz tendencijom krvarenja, hemoragijski sindrom. Purpura trombocitopenijom na razini trombocita u perifernoj krvi padne znatno ispod fiziološkog - 150h10⁹/ L na normalnog ili nešto veće količine megakariocita u koštanoj srži. Učestalost nastanka purpura trombocitopenijom zauzima prvo mjesto među drugima hemoragijska dijateza. Manifestira bolest je obično u djetinjstvu (s maksimumom u razdoblju ranog i predškolskog odgoja). Kod adolescenata i odraslih patologije u 2-3 puta češće otkriven kod žena.

Klasifikacija uzima u obzir purpura trombocitopenijom svoje etiološke, patogene i kliničke značajke. Postoji nekoliko opcija - idiopatske (Verlgofa bolest), i-, trans hetero- i autoimuna trombocitopenijska purpura, tromboci purpura simptom (simptomatska trombocitopenija).

Dobiven nizvodno akutne, kronične i ponavljajući oblik. U akutni oblik je češći u djetinjstvu, traje do 6 mjeseci, uz normalizaciju razine trombocita u krvi, to ne recidiva. Kronični oblik traje više od 6 mjeseci, češće u odraslih patsientov- rekurentnim - je prolazila za ponavljanje epizoda trombocitopenije nakon normalizacije trombocita.

Razlozi purpura trombocitopenijom

U 45% slučajeva je idiopatski trombocitopensku purpura, koja se razvija spontano, bez ikakvog razloga. U 40% slučajeva trombocitopenije raniji raznih zaraznih bolesti (virusne ili bakterijske), prenesene na oko 2-3 tjedana prije. U većini slučajeva to je infekcija gornjeg respiratornog trakta nespecifičnog porijekla, 20% - specifična (varičela, ospice, rubeole, parotitis, ljubljenje bolest, hripavac). Purpura trombocitopenijom mogu komplicirati tijek malarija, tifoidan, lišmenijaza, bakterijski endokarditis. Ponekad trombocitopenijska purpura očituje na pozadini imunizacije - aktivna (cijepljenje) ili pasivno davanje (- globulina). Purpura trombocitopenijom može biti izazvana uzimanja lijekova (barbiturati, estrogeni, lijekovi arsen, živa), dugotrajno izlaganje rendgenskim zrakama (radioaktivni izotopi), velike operacije, traume, pretjeranog izlaganja suncu. Obilježen obiteljske slučajeve bolesti.

Većina varijante ima imuni trombocitopenijska purpura prirode i povezan je s proizvodnjom antitrombocitnih antitijela (IgG). Formiranje imuno kompleksa na površini trombocita dovodi do brzog uništenja trombocita, smanjenje duljine svog života do nekoliko sati, umjesto od 7-10 dana u standardu.

Isoimmune oblik tromboci purpura može biti zbog ulaska u krvi „strani” s ponovljenim transfuzije trombocita ili trombocita i antigena trombocita nekompatibilnosti majke i fetusa. Geteroimmunnaya oblik nastaje kada oštećen antigenu strukturu različitih trombocitnih sredstava (virusi, lijekovi). Autoimuna trombocitopenička purpura varijanta uzrokuje pojavu antitijela protiv samo-antigeni nemodificiranim trombocita i obično se u kombinaciji s drugim bolestima kao što su podrijetla (SLE, autoimuni hemolitička anemija). Razvoj Transimmunnoy trombocitopenije u novorođenčadi izazvane prolazi kroz posteljicu protiv nakupljanja krvnih pločica autoantitijela majka bolesna purpura trombocitopenijom.

Manjak trombocita na purpura trombocitopenijom može biti povezana s funkcionalnim lezije procesa megakariocita povrede otshnurovyvaniya crvenih krvnih pločica. Na primjer, zbog neučinkovitost simptom Verlgofa hematopoetskih anemiju (nedostatak B-12, aplastične), Akutna i kronična leukemija, sistemske bolesti hematopoeze (retikulezah), metastaze koštane srži od malignih tumora.

Kada tromboci purpura slučaju kršenja formiranje tromboplastina i serotonina, smanjena kontraktilnost i povećanu propusnost kapilarnih zidova. U vezi s ovim produženje roka krvarenje, povreda procesima formiranja tromba i opozivanje krvnog ugruška. Kada egzacerbacije broj hemoragijski trombocita smanjuje sve do jedne stanice u pripremi je smanjena na ispod normalne razine u remisiji.

Simptomi purpura trombocitopenijom

Purpura trombocitopenijom klinički manifestira kada je razina trombocita padne ispod 50h10⁹/ L, obično 2-3 tjedna nakon izlaganja etiološkom sredstvu. Naznačen krvarenja Petehijalna-točkicama (sinyachkovomu) tipa. Bolesnika s idiopatskom purpura trombocitopenijom pojavljuju višestruki bezbolno krvarenje ispod kože, sluznice ( „suhi” opcija), a krvarenja ( „mokri” izvedba). Oni razvijaju spontano (često noću), a izraz ne odgovara moć traumatskog izloženosti.

Hemoragične lezije polimorfni (petechiae od maloljetnika na glavni, a ekhimoza i modrice modrice) i polikromatskog (od svijetle purplish-plave do svijetlo žuto-zelene boje, ovisno o vremenu pojave). Češće krvarenja javljaju na prednjoj površini trupa i ekstremiteta, rijetko - na licu i vratu. Krvarenje i odlučan na sluznici krajnika, mekani i tvrdog nepca, spojnice i mrežnice bubnjića u masnom tkivu, parenhimsko organa, mozak serozne membrane.

Pathognomonic intenzivno krvarenje - nosni i desni krvarenje nakon vađenja zuba i tonzilektomiji. Može se dogoditi hemoptiza, Povraćanje krvi proljev, krv u mokraći. Žene obično prevladavaju krvarenje iz maternice u obliku menoragija i metroragija, kao i ovulacijski krvarenje u trbušnu šupljinu sa simptomima izvanmaternične trudnoće. Neposredno prije menstruacije pojavljuje elemente hemoragijskih kože i druge nosna krvarenja. Tjelesna temperatura je normalna, to je moguće tahikardija. Kada tromboci purpura ima umjerenu splenomegalija. Ako obilno krvarenje razvija anemija unutarnji organi, hiperplazija koštane srži i megakariocita.

Oblik lijeka pokazuje neposredno nakon primjene lijeka, proteže od jednog tjedna do 3 mjeseca, a spontanog oporavka. Zračenje trombocitopenijska purpura karakteriziran ozbiljne prijenos koštane srži hemoragijska dijateza u hipo-i aplastičnu stanju. Infantilnih oblik (u djece do 2 godine starosti) ima akutni napad, teške, često i kroničnih izgovara trombocitopeniju (<20х10⁹/ L).

Tijekom purpura trombocitopenijom identificirati razdoblja hemoragične krize, klinička i klinička remisija. Moždani udar u hemoragične krvarenja i laboratorijske promjene izrečene u razdoblju remisije bolesti u trombocitopenija krvarenja ne pojavljuju. Kada potpuna remisija i nema krvarenja, i laboratorijske izmjene. Kada tromboci purpura s velikim gubitkom krvi postoji akutna anemija hemoragijski, dugoročnih kronična - kronične anemija nedostatak željeza.

Najozbiljniji komplikacija - krvarenje u mozgu razvija naglo i napreduje brzo, u pratnji vrtoglavica, glavobolja, povraćanje, konvulzije, neurološki poremećaji.

Dijagnoza tromboci purpura

Dijagnoza tromboci purpura hematolog postaviti s obzirom povijest, tijek i rezultate laboratorijskih testova (CBC i urina, koagulacije, ELISA, mikroskopija krvnih razmaza, koštane srži na bušenje).

Na purpura trombocitopenijom pokazuje oštar pad broja trombocita u krvi (<50х10⁹/ L), što je porast vremena krvarenja (>30 min.), Protrombinsko vrijeme i APTV, smanjio stupanj ili nedostatak ugrušaka retrakcije. Bijelih krvnih stanica obično je u granicama normale, anemija se javlja kada je veliki gubitak krvi. Na vrhuncu hemoragijski krize endotelne otkriti pozitivnih uzoraka (prstohvat, vuču ukolochnaya). U razmazu krvi određuje se povećanjem veličine i smanjiti zrnatost pločice. U preparatima koštane srži pokazala normalan ili povećan broj megakariocita, prisustvo nezrelih oblika otshnurovka trombocita u malim mjestima. Purpura autoimuni priroda potvrđuje prisustvo u krvi antitrombocitnih antitijela.

Trombocitopenijska purpura, aplastične i razlikovati od koštane srži inflitrativni procesa, akutne leukemije, trombotsitopaty, SLE hemofilija, hemoragijska vaskulitis, hipo- i disfibrinogenemy, juvenilni krvarenje iz maternice.

Tretman i prognozu trombocitopeničnu purpuru

Kada se izoliraju iz trombocitopenijska purpura trombocitopenijom (trombocitima >50h10⁹/ L) bez hemoragijski sindroma provoditsya- nikakav tretman umjerenom trombocitopenije (30-50 x10⁹/ L) farmakoterapija je naznačeno u slučaju povećanim rizikom od krvarenja (hipertenzija, želuca i 12 dvanaesniku). Kada broj trombocita <20-30х10⁹/ L liječenje se provodi bez dodatnih indikacija u bolničkom okruženju.

Krvarenje prekinuti uvod hemostatski lijekovi lokalno primijenjen hemostatski spužvu. Obuzdati imunološki odgovor i smanjiti vaskularne smanjenje propusnosti imenovan kortikosteroida doze- hiperimunološke globulina. Za velikog gubitka krvi su moguća transfuzija plazme i opranih eritrocita. Infuzija trombocita nisu navedeni u purpura trombocitopenijom.

U bolesnika s recidivom kroničnom obliku teških krvarenja i krvarenja u vitalnim organima obavljati splenectomy. Možda je imenovanje imunosupresivnih lijekova (citostatika). Liječenje trombocitopenijska purpura se po potrebi u kombinaciji s tretmanom iz osnovne bolesti.

U većini slučajeva, tromboci purpura prognoza je vrlo povoljna, puni oporavak je moguće u 75% slučajeva (djeca - 90%). Komplikacije (npr hemoragijski moždani udar) Promatrano u akutnoj fazi, stvarajući rizik od smrti. Kada tromboci purpura zahtijeva stalan nadzor hematolog isključeni lijekovi koji djeluju na svojstva agregacije trombocita (aspirin, kofein, barbiturati), alergene hrane, oprezni kad se cijepljenje djece je ograničen insolacija.