Leukemija

Leukemija (leukemija, rak krvi, leukemija) - tumor bolesti hematopoetskog sustava (hemoblastoze) U svezi s zamjenu zdravih specijaliziranih stanica u leukocitima broj abnormalnih promjena leukemijskih stanica. Leukemija karakterizira brzo širenje sustava i sloma tijela -, hematopoeze i vaskularnih sustava, limfni čvorovi i limfoidnih formacije, slezena, jetra, središnjeg živčanog sustava, itd leukemija pogađa djecu i odrasle je najčešći bolesti raka kod djece. Muškarci pate 1,5 puta češće nego žene.

Leukemija stanica u mogućnosti da završi diferencijaciju i njegove funkcije, ali u isto vrijeme imaju veći životni vijek, visoka podjela potencijal. Leukemija prati postupnim premještanjem populacija normalnih leukocita (granulociti monocite, limfocite) i njihovih prekursora, kao i manjak trombocita i eritrocita. To je olakšan aktivnim samostalno reprodukcija leukemijskih stanica, njihovu osjetljivost na više faktora rasta, izbor stimulatora rasta stanica tumora i faktora koji su pritisnuti normalno hematopoezu.

Klasifikacija leukemije

Osobitosti razvoja akutne i dobiven kronične leukemije. u akutna leukemija (50-60% svih slučajeva) brzo napreduje rast stanovništva nediferenciranih visokih stanica koje su izgubile sposobnost da sazriju. U pogledu njihove morfološke, citokemikalija imunološke znakove akutne leukemije je podijeljena u, limfoblastične i mijeloblastične nediferenciranog obliku.

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) - do 80-85% slučajeva leukemije u djece, uglavnom u dobi od 2-5 godina. Tumor nastaje hematopoeze i limfoidnih staničnih linija sastoji se od limfocita prekursora - lymphoblasts (L1, L2, L3 tip) koji se odnose na B-stanice, T-stanice ili staničnog proliferacijskog O-klice.

Akutna mijeloična leukemija (AML) - rezultat poraza mijeloične linije krovetvoreniya- osnovu leukemije proliferaciji - myeloblasts i njihovih potomaka, druga eksplozija. U djece, udio AML je 15% svih leukemija, s godinama, bilo je progresivni porast incidencije bolesti. Ograničavaju nekoliko mogućnosti AML - s minimalnim znakovima razlikovanja (M0) bez sazrijevanja (M1), sa znakovima sazrijevanja (M2), promijclocitnu (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroidnih (M6) i megakariocitičnih (M7) ,

Nediferencirane leukemije karakteriziran povećanjem rani prekurzorskih stanica bez znakova diferencijacije, predstavljen homogene malih krvnih pluripotentne matične stanice ili djelomično determinističkih polustvolovymi stanica.

Kronična oblik leukemije zabilježena u 40-50% slučajeva, najčešće u odrasloj populaciji (40-50 godina starosti i stariji), posebno kod osoba izloženih ionizirajućem zračenju. Kronična leukemija razvija se polako, tijekom nekoliko godina, što se očituje prekomjernim rastom broja zrelih ali funkcionalno neaktivne, dugotrajnu leukocita - B i T-limfocita u limfocita obliku (CLL) i granulocita i nezrelih prekurzorskih stanica mijeloidne nizu sa mijelocitička obliku (CML). Dodjela zaseban maloljetnike, odrasle i dječje verzije CML erythremia, mijeloma (plazmacitoma). Erythremia leukemije transformacija karakteriziran crvenih krvnih stanica, visoku neutrofila i leukocitoza trombocitoze. Izvor multipli mijelom plazma stanica je rast tumora, metabolički poremećaji Ig.

Uzroci leukemije

Uzrokuju leukemije izvesti intra- i interchromosomal aberacije - poremećaja molekularne strukture ili dijelovi razmjene kromosome (brisanja, inverzijom, i premještanje fragmentacije). Na primjer, kada kronične mijeloidne leukemije izgled opaža s Philadelphia kromosomu translokacije t (9-22). Stanice leukemije se može pojaviti u bilo kojoj fazi hematopoeze. U ovom kromosomske aberacije mogu biti primarni - hematopoetske stanice s promjeni svojstava i mogućnosti specifičnog klona (monoklonovaya leukemija) ili sekundarnim, koji nastaju u procesu širenja leukemijskih klona genetski nestabilna (više malignih poliklonalna oblik).

Leukemija najčešće dijagnoze u bolesnika s kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Klinefelterov sindrom) Primarni imunodeficijencija. Mogući uzroci leukemije uključuju infekcije s onkogenih virusa. Bolest doprinosi prisutnosti genetska predispozicija, kao što je više zajedničkog u obitelji s leukemijom.

Maligni Transformacija hematopoetskih stanica mogu se pojaviti različitim faktorima, mutagenih ionizirajućeg zračenja elektromagnetskog polja visokog napona, kemijski karcinogeni (lijekovi, pesticidi, dim cigarete). Sekundarni leukemije često je povezana s kemoterapijom ili radioterapijom u liječenju karcinoma druge patologije.

simptomi leukemije

struja leukemije prolazi nekoliko faza: početno, raspoređenih manifestacije, remisiju, obnavljanje i relapsa terminal.

Simptomi leukemije su nespecifični i imaju zajedničke karakteristike u svim vrstama bolesti. Oni određuju tumora hiperplazije i infiltracije koštane srži i krvi, limfni sustav, središnji živčani sustav i razne Nositelji nedostatak normalnih stanica krovi- hipoksijom i intoksikacije, hemoragijski, infektivnih i imunološkog učinaka. Stupanj manifestacije leukemije ovisi o mjestu i masivne uništavanje leukemije hematopoeze, tkiva i organa.

U akutne leukemije, brzo se pojavljuju i rastu slabost, slabost, gubitak apetita i gubitak težine, bljedilo kože. Pacijenti remeti visoku temperaturu (39-40 ° C), groznicu, artralgija te bol uzrokovanu kostyah- lako krvari mukozno, kožnog krvarenja (petechiae, ecchymoses) i krvarenje drugačiji lokalizacije.

Tu je povećanje regionalnih limfnih čvorova (cervikalni, aksilarne, ingvinalne), oticanje žlijezda slinovnica, promatranih hepatomegaly i splenomegalija. Često razvijaju otpornost na liječenju infektivnih i upalnih procesa orofaringealna sluznica - stomatitis, zapaljenje desni, nekrotizirajućeg krajnika. Otkrivena anemija, hemoliza može razviti DIC.

Za neuroleukemia indikativno meningealnih simptoma (povraćanje, jaka glavobolja, otekline očnog živca, konvulzije), bol u kralježnici, parezija, paralize. SVE razvija kada masivna eksplozija poraz sve skupine limfnih čvorova, timus, pluća, medijastinuma, probavnog trakta, bubrega, reproduktivnih provedbena tijela u AML - višestruki mielosarkomy (chloroma) u periost, unutarnji organi, masno tkivo, koža. U starijih bolesnika s leukemijom svibanj angina, srčanog ritma poremećaj.

Kronična leukemija sporo ili slabo progresivan tok (od 4-6 do 8-12 godina) - tipične manifestacije bolesti promatrane u rasklopljen faza (ubrzanja) i priključka (jakoj krizi), kada je metastaze izvan eksplozija stanicama koštane srži. Na pozadini pogoršanja uobičajenih simptoma istaknuo oštar osiromašeni, povećanje veličine unutarnjih organa, posebno slezena, opće limfadenitis, lezije pustular kože (pioderme) upala pluća.

Ako eritremii pojaviti vaskularne tromboze donjih ekstremiteta, cerebralne i koronarnih arterija. mijeloma nastavlja s jednom ili višestrukim tumora infiltrira kosti lubanje, kralježnice, rebara, ramena i osteolizu bedra- osteoporoza, deformacija kosti i često frakture, praćeno bolom. ponekad se razvija AL-amiloidoza, mijelom nefropatija s CRF.

Smrt pacijenta s leukemijom može pojaviti u bilo kojoj fazi, zbog opsežnog krvarenja, krvarenja u vitalnim organima, puknuća slezene, razvoj septičkih komplikacija (upala trbušne maramice, sepse), teška intoksikacija, renalne i otkazivanje srca.

dijagnoza leukemije

Kao dio dijagnostičkih ispitivanjima provedenima na leukemije općenito i biokemijskih ispitivanja krvi, dijagnostička punkcija koštane srži (sternalnim) i leđne moždine (lumbalnog) biopsiji biopsija limfnih čvorova, X-zrakama, ultrazvuka, CT i MR vitalnih organa.

U perifernoj krvi nalaze se teška anemija, trombocitopenija, promjena ukupnog broja bijelih krvnih stanica (obično povećanja, ali je moguće i negativne), smanjenu leukocita formulu prisutnost atipičnih stanica. U akutne leukemije, eksplozije i određuju mali postotak zrelih stanica bez prijelaznih elemenata ( „leukemije neuspjeha”), u kroničnim - stanice koštane srži različitih klasa razvoja.

Ključ je studija za biopsije koštane srži (leukemija myelogram) i cerebrospinalnoj tekućini, uključujući, morfološke citogenetička, citokemikalija i imunološkim testom. To vam omogućuje da odredite oblike i podtipova leukemije, važno je odabrati protokol liječenja i prognozi bolesti. Kod akutnih nediferencirane leukemije eksplozija razine u koštanoj srži više od 25%. Važan kriterij je detekcija Philadelphia kromosomu (Ph kromosoma).

Leukemije infiltracija utrobe skupa ultrazvuk limfnih čvorova, abdomena i zdjelice, rendgenu prsa, lubanja, kosti i zglobova, prsa CT, MRI mozga i leđne moždine, uz razliku ehokardiografije. Leukemija je konzultacije otorinolaringolog, neurolog, urolog, oftalmolog.

Leukemija razlikovati od autoimunih tromboci purpura, neuroblastoma, Juvenilni reumatoidni artritis, zarazna mononukleoza, kao i druge, zbog čega reakcijsku leukemoid neoplastične i infektivnih bolesti.

liječenje leukemije

liječenje leukemije provodi se u specijaliziranim hematoloških klinikama u skladu s utvrđenim protokolima u skladu s navedenim rokovima, događaje i opseg terapeutske i dijagnostičke mjere za svaki oblik bolesti. Cilj liječenja leukemije - uzimajući produžiti potpunu kliničku remisiju, obnova normalne hematopoeze i prevenciju recidiva, i ako je moguće - pacijenta potpuni oporavak.

Akutna leukemija zahtijeva hitnu početak intenzivne tijekom liječenja. U kombinaciji s kombiniranom kemoterapijom, koji su najosjetljivija na akutnih oblika (efikasnosti u svim - 95%, ~ 80% AML) se koristi kao referentna metoda u leukemije i dječju leukemiju (Manje od 10 godina). Postići remisiju akutne leukemije, zbog smanjenja i iskorjenjivanje leukemijskih stanica primjenjuju kombinacije različitih citostatika. U remisija nastavlja dulje vrijeme (nekoliko godina) terapija u obliku sidrenje (konsolidiranje) nakon čega slijedi terapija održavanja s dodatkom novog kruga citostaticima. Za sprječavanje neuroleukemia tijekom remisije prikazan intralyumbalnoe intrahekalno i lokalne uprave kemoterapeutika i zračenja mozga.

Liječenje AML je problematično zbog čestih razvoj krvarenja komplikacija i zarazne prirode. Povoljniji oblik promijclocitnu leukemiju, koja se pretvara u punoj kliničkoj remisiji pod djelovanjem stimulatori diferencijacije promyelocytes. U potpunog nestanka AML učinkovite transplantacije koštane srži alogeničnih matičnih stanica (ili), što omogućuje do 55-70% preživljavanja bez recidiva od 5 godina.

U kronične leukemije u pretkliničkim dovoljno kontinuiranog praćenja i restorativnoga mjera (hranjiv dijeta, racionalno režima rada i odmora, isključenje insolacije, fizikalne terapije). Je pogoršanje kronične leukemije svrstani tvari koje inhibiraju aktivnost tirozin kinaze proteina Bcr-Abl- ali su manje učinkoviti u fazi ubrzanja i jakoj krizi. U prvoj godini uvođenja bolesti preporučljivo je a-interferon. Kada CML može dati dobre rezultate alogeniču transplantacija koštane srži od povezanih ili nepovezanih HLA-donatora (60% potpune remisije za pet godina ili više). Tijekom pogoršanja odmah imenovan jedno- ili kemoterapiju. Možda korištenje zračenje limfnih čvorova, slezene, podnošljivošću za kožu i za određene indikacije - splenektomijom.

Kao simptomatski mjere za sve oblike leukemije primjenjuju hemostatski i detoksikaciju terapija, infuzije, trombocita i leukocita masa antibiotsku terapiju.

prognoza leukemije

Predviđanje leukemije ovisni oblik bolesti, učestalost ozljeda u bolesnika rizik, vrijeme postavljanja dijagnoze, odgovora na liječenje i drugih.

Lošijom prognozom ima leukemiju kod muških pacijenata, djeca u dobi od 10 godina i odrasli preko 60 godina-s visokom razinom bijelih krvnih stanica, prisutnost Philadelphia kromosoma, neyroleykemii- u slučajevima zakašnjelog postavljanja dijagnoze. Akutna leukemija imaju mnogo lošiju prognozu zbog brzog protoka, a ako se ne liječi, brzo dovodi do smrti. U djece s pravovremeno i racionalno liječenje, prognoza akutne leukemije je povoljniji od odraslih. Dobra prognoza leukemije smatra se da je vjerojatnost 5 godina stopa preživljavanja od 70% ili više rizika od recidiva - manje od 25%.

Kronične leukemije kada je eksplozija kriza postaje agresivan način s rizikom od smrti zbog komplikacija. Uz pravilno liječenje kroničnih oblika leukemije remisije može se postići mnogo godina.