Hemoragijska dijateza

Hemoragijskog dijateza - bolesti krvnih karakterizirana tijela tendencijom pojave spontane ili neadekvatne krvarenja i traumatskim faktora krvarenje. Sve je opisano u literaturi više od 300 hemoragijska dijateza. U jezgri patologije su kvantitativne i kvalitativne mane jednog ili više faktora koagulacije. Stupanj krvarenja može varirati od malih do velikih petehialnim osip hematomi, masivan vanjski i unutarnje krvarenje.

Prema nekim procjenama, ima oko 5 milijuna. Stanovništvo s primarnim hemoragijska dijateza. S obzirom na sekundarni države krvarenje (npr, proširena intravaskularna koagulacija), incidencija hemoragijskog dijateza uistinu velik. Problem je od komplikacija povezanih s hemoragijska dijateza, u vidnom polju različitih medicinskih specijalnosti - hematoloških, kirurgije, intenzivne skrbi, traumatologija, ginekologiju i porodništvo, i još mnogo toga. et al.

Klasifikacija hemoragične dijateza

Hemoragijskog dijateza razlikovati ovisno o povrede hemostatskih faktora (trombocita, vaskularna i koagulacije). Ovo načelo je osnova za naširoko koristi klasifikaciji patogeni te u skladu s njima izolirani hemoragijska dijateza 3 skupine: thrombocytopathia, koagulopatija i vazopatii.

I. Trombocitopenija i thrombocytopathia, ili hemoragijska dijateza povezane s defektom hemostaze (trombocitatromboci purpura, trombocitopenija u mučininu uzrokovanu zračenjem, leukemija, hemoragični aleykii- esencijalne trombocitemije, thrombocytopathia)

II. koagulopatija, ili hemoragijska dijateza povezane s defektom koagulacije:

• suprotno prvoj fazi zgrušavanja krvi - trombocita tvorba (hemofilija)
• s poremećajem zgrušavanja druge faze - (. paragemofiliya, hipoprotrombinemija, bolesti Prauer Stewart et al) konverziju protrombin u trombin
• povredu treće faze zgrušavanja krvi - (fibrin fibrinogenopatii urođeni afibrinogenemicheskaya purpura)
• sa smanjenom fibrinolizom (DIC)
• s oštećenjem koagulacije u različitim fazama (von Willebrandova bolest et al.)

III. Vazopatii, ili hemoragijska dijateza povezan sa stijenke žila defekta (Osler-Rendu bolest Weber, rheumatocelis, beriberi ° C).

Uzroci hemoragične dijateza

Razlikovati nasljedne (primarni), hemoragijski dijateza, očituje djetinjstvu, a stečena najčešće je sekundarna (simptomatska). Primarni oblici obitelji nasljednih i povezana s rođenje defekt ili nedostatka faktora zgrušavanja normalno. Primjeri nasljedne hemoragijski dijateza su hemofilija, trombosteniya Glantsmana, Osler-Rendu bolest, bolest Prauer Stewart et al. Izuzetak je von Willebrandova bolest, koja je u višestrukim koagulopatiju zbog kršenja faktora VIII, vaskularnim faktor i lijepljenja pločica.

Za razvoj simptomatske hemoragijska dijateza neuspjeh obično rezultira u nekoliko hemostaze čimbenika. Tako može doći do smanjenja njihove sinteze, povećano trošenje, promjene u svojstvima, oštećenja vaskularnog endotela i tako dalje. Razlozi povećane krvarenje može poslužiti razne bolesti (SLE, ciroza, infektivni endokarditis) hemoragične groznice (denga groznica, Marburg, Ebola, krimski, Omsk et al.), manjak vitamina (C, K, itd.) Grupa od jatrogeničkih uzroka uključuju produženo ili neprikladnu terapiju pri dozi antikoagulansi i trombolitici.

Najčešće stečena sindroma hemoragijska dijateza pojaviti u obliku proširene intravaskularne koagulacije (tromb sindrom), razne kompliciraju bolest. Možda je sekundarni razvoj autoimune, neonatalna, post-transfuzijski trombocitopenije, hemoragijskog vaskulitis, trombocitopenijska purpura, hemoragični sindrom kod bolesti zračenja, leukemije i sl. d.

Simptomi hemoragične dijateza

Klinika dominira različitim oblicima gemostaziopaty hemoragijski i anemične sindrom. Intenzitet njihove manifestacije ovisi patogeni oblik hemoragične dijateza i srodnih poremećaja. Kada različite vrste hemoragične dijateza može razviti različite vrste krvarenja.

mikrocirkulacijskih (Kapilarnim) vrsta krvarenja pojavljuje u thrombocytopathy i trombocitopenije. Očituje petehialnim osip-išaran i masnice na koži, krvarenje u sluznice, krvarenje nakon vađenja zuba, desni, materični, epistaksa. Krvarenje može pojaviti kada lakšu ozljedu kapilara (s pritiskom na mjerenju koža, krvni tlak, itd).

Gematomny vrsta krvarenja je tipično za hemofilije, moguće predoziranja antikoagulansa. Karakterizira formiranje duboke i bolne modrice u mekim tkivima, hemarthroses, krvarenja u potkožnom masti i retroperitonealnog masti. Masivni hematom dovodi do razdvajanja tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontrakture, deformira artroza, patološke frakture. Na podrijetlo takve krvarenje može biti spontana, posttraumatska, postoperativne.

kapilarne gematomnye (Mixed) za ICE krvarenje prati sindrom, bolest von Willebrandov se uočiti pri dozama većim od antikoagulanse. Kombinirajte petehialnim-točkicama krvarenje i hematom mekih tkiva.

Mikroangiomatozny vrsta krvarenja se javlja u hemoragične angiomatosis, simptomatske mikroangiopatije. Kada ti ležajevi koji imaju hemoragijska dijateza periodičan krvarenje lokalizaciju jednom ili dvije (obično nosa, ponekad - gastrointestinalni, plućno krilo, hematurija).

vaskulitis ljubičasta vrsta krvarenja se promatra na hemoragične vaskulitisa. On predstavlja melkotochechnye krvarenje obično ima simetričan raspored udova i trupa. Nakon što je nestanak krvarenje u koži traje dugo rezidualni pigmentacija.

Česti krvarenje uzrokuje anemije. Za anemične sindrom koji prati za hemoragijski dijateza, naznačen time umora, blijeda koža, hipotenzija, vrtoglavica, tahikardija. U nekim hemoragijska dijateza može razviti zajedničku sindrom (oticanje zglobova, artralgija), Abdominalna sindrom (mučnina, bol grčevi), bubrežne sindrom (hematurija, bol slabine disurija).

Dijagnoza hemoragične dijateza

Za dijagnozu hemoragijska dijateza služi kako bi se utvrdilo oblik, uzroka i težine patoloških promjena. pregled Plan bolesnika s povećanim krvarenja sindrom hematolog izvučeni zajedno s pohađa specijalista (reumatologa kirurga, ginekologa, traume, infekcije bolesti i drugih.).

Prvenstveno istraživali kliničke krvi i urina, broj trombocita, koagulaciju, izmet okultno krv. Ovisno o rezultatima, a vjerojatne dijagnoze, dodjeljuje se proširene laboratorijske i instrumentalne dijagnostike (biokemijski krvi, sternalnim uboda, biopsija). U hemoragijski dijateza ima imuni porijekla pokazuje definiciju erythrocytic antitijela (Coombs reakcija), antitrombocitna protutijela, lupus antikoagulant i sur. Dodatni postupci mogu uključiti funkcionalne testove na krhkošću kapilara (uzorci vuču stiskanjem cuff testa et al.), US bubrega nama pecheni- rendgenske snimke zglobova i dr. preporučio genetike konzultacije kako bi potvrdili nasljedne prirode hemoragične dijateza.

Liječenje hemoragičnog dijateza

Pri odabiru tretmana prakticirali diferencirani pristup koji uzima u obzir patogeni oblik hemoragične dijateza. Dakle, s povećanim krvarenja uzrokovana predoziranjem zgrušavanja i tromboliticima, ti lijekovi pokazuju otkaz ili ispravak dozy- recepte vitamina K (vikasola), aminokapronske kiselina-transfuzijom plazme.

Liječenje autoimunih hemoragijska dijateza temelji se na korištenju glukokortikoidi, imunosupresivima, držeći plazmafereza- s nestabilnom učinak njihove primjene potrebno je splenectomy.

U nasljednom nedostatka koagulacijski faktor nadomjesne terapije prikazan drži njihove koncentrate, transfuzija svježe smrznute plazme, lunch stanica, hemostatic terapije. Kako bi zaustavili lokalna manje krvarenje prakticira sloja oklop, zavoj tlaka, a hemostatski spužva tamponada lda- drži nos, itd Kada hemarthrosis obavlja sustavov- probušene terapijski hematoma mekih tkiva -. Drenaže i uklanjanje nakupljenog krvi.

Osnovni principi liječenja DIC uključuju aktivno rješavanje uzroka prestanka sostoyaniya- intravaskularne koagulacije, potiskivanje hiperfibrinoliza drži gemokomponentnoy nadomjesnu terapiju i tako dalje. D.

Komplikacije i prognoza hemoragične dijateza

Najčešći komplikacija je krvarenje dijatezu anemija nedostatak željeza. S povratnih krvarenja u zglobove mogu razvijati svoje krutosti. Kompresijom živca gaće masivnim hematoma je ispunjen s pojavom parezu i paralize. Posebno opasno unutarnje darežljiv krvarenje, krvarenje u mozgu, nadbubrežne žlijezde. Česti ponovno Transfuzija krvnih pripravaka je faktor rizika za post-transfuzijske reakcije, infekcije hepatitis B, HIV infekcija.

Naravno i ishodi hemoragijska dijateza drugo. U obavljanju odgovarajuću patogenu, zamjensku terapiju i hemostatski relativno povoljnu prognozu. U malignih oblika nekontrolirano krvarenje komplikacije i ishod može biti fatalan.