Thrombocytopathia

thrombocytopathia - hemoragijska dijateza, razvijanje povredu primarne hemostaze trombocita. Učestalost populacija trombotsitopaty dosegne 5-10%. Nasljedne thrombocytopathia su najčešći uzrok krvarenja nepoznatog podrijetla u djece-oni čine 36 do 65%. Thrombocytopathia predstavlja stvarni problem za pedijatriju i dječju hematologiju, jer je njihova učestalost često se podcjenjuje, a mnoga djeca s hemoragične sindrom je dugo i neuspješno liječi uski stručnjaci profila - pedijatrijska otorinolaringolog, dječje ginekologa, pedodonti, pedijatrijski gastroenterolozi, urologa djece.

klasifikacija thrombocytopathy

Thrombocytopathy kombinirati heterogenu skupinu bolesti koje se mogu podijeliti u nasljedne (prirođenih) i stečenih (simptomatsko).

1. nasljedni thrombocytopathia:

• s oštećenjem agregacije trombocita - (, bitno tipa 1 athrombia Glantsmana thrombasthenia, Pearson-Stobo anomalija je anomalija Hegglina Mey suradnici) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• Reakcijska neispravan izdanje (esencijalna athrombia tipa 2 aspirin kao sindrom, itd.)
• s nedovoljnim granula za pohranu i komponente ( „siva trombocitnog” sindrom Herzhmanskogo-Pudlaka sindrom)
• s adhezijom na neispravan trombocita (von Willebrandova bolest, makrocitnom trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, u kombinaciji s različitim urođenim manama (kongenitalnu srčanu bolest, glikogen bolest skladištenje, marfan sindrom, Ehlers-Danlos sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, itd.)

2. Stečena thrombocytopathia, razvija od prvog dana u odnosu na druge bolesti.

U djetinjstvu nasljedne thrombocytopathia susret 3 puta češće nego stečena.

razlozi thrombocytopathy

Primarni trombocita vaskularne hemostaza uključuje niz uzastopnih reakcija: adheziju, agregacije, ugruška uvlačenje i aktivaciju hemostaza plazmi.

Ako je oštećenje krvnih žila pod utjecajem glavni poticatelj adhezije - kolagen endotela, trombociti nabubri i staviti na stijenke krvnih žila. U faze implementacije primarne hemostaze uključuje Ca ioni endotelnu protein - von Willebrandov faktor i kontaktiranja im membranski glikoprotein trombocita Ib. Nakon prianjanje počinje agregacije fazu, tijekom koje je brz rast tromba. U ovoj fazi je dodijeljen biološki aktivnu tvar (trombin, adenozin fosfat (ADP), serotonin, kateholamine, i mnogi drugi. Al). Vazokonstrikciju uzrokuje i povećanje adheziju i agregaciju trombocita. Pod utjecajem procesa čep slobodno trombocita zapečaćene i podvrgnuta na uvlačenje - smanjiti na spontano odvajanje seruma od ugruška.

Uzrok nasljednih nedostataka thrombocytopathy čin gena koji kodiraju ove ili drugih čimbenika koji sudjeluju u pružanju trombocita-vaskularne homeostaze. Kongenitalna thrombocytopathia može naslijedio u autosomno dominantno ili autosomno recesivno način.

Nedostatak Funkcionalna trombocita kada trombotsitopaty stečena može biti povezana s recepcije trombotsitoaktivnyh lijekova (NSAID, aspirin, penicilin, antikoagulansima i drugi.) anemija B12 nedostatak, DIC, leukemija, ciroze jetre, hemoragijska vaskulitis, sistemski eritemski lupus, difuzni glomerulonefritis, insuficijencija, gigantski angioma, tromboza, masivne transfuzije krvi, mučininu uzrokovanu zračenjem i tako dalje.

simptomi thrombocytopathy

manifestacije u rasponu thrombocytopathia u djece je vrlo širok. Klinička manifestacija kongenitalne thrombocytopathy može biti povezana s patologijom perinatalne (acidoza, hipoksija) traume rođenja, virusnim ili bakterijskim infekcijama, sepse, hypovitaminosis, insolacija, fizioterapije postupci (NLO, UHF), masaža, cijepljenje i sl ..

Što dovodi do različitih kliničkih oblika thrombocytopathy ponavlja hemoragijski sindrom, od kojih je težina se može kretati od blagog do teških krvarenja krvarenja. Novorođenčadi može manifestirati thrombocytopathy cephalohematoma, intrakranijalnog krvarenja, krvarenje i sporo zacjeljivanje pupčane rane. Krvarenje microcircular tip karakterizira petechiae, ekhimoze nastaju u manjim ozljedama, trenje tijela odjećom. Za razliku od hemofilija, nije tipično za thrombocytopathia hemarthrosises i intermuskularnih hematom.

Kada trombotstopatiyah u dojenčadi promatranih krvarenje dobivanje zuba, povratan krvarenja iz nosa, povećana krvarenje desni, dugo zarastanje manjih ozljeda. „Obitelj” adolescenti često imaju tendenciju da menoragija, maloljetnik disfunkcionalna krvarenje iz maternice. Bolesnici s thrombocytopathies čak i manje operacije (vađenje zuba, vađenje krajnika i dr.), A potom obilan i dugotrajne krvarenje. Manje česte u klinici thrombocytopathy krvarenje iz probavnog sustava, hematurija, krvarenja u bjeloočnice.

Zbog povećanog krvarenja u djece s razvojem thrombocytopathies anemic sindrom, karakterizira opća slabost, bljedilo kože, vrtoglavica, otežano disanje, tahikardija, hipotenzija, tendencija nesvjestica.

U kombinaciji s thrombocytopathy displazija vezivnog tkiva djeca identificirati netočno stav, policajac, Putujući bubreg, Prolaps mitralne valvule et al. razvojni poremećaji.

dijagnoza thrombocytopathy

Kao što praksa pokazuje, thrombocytopathia dijagnoza u djece rijetko je instaliran u pravodobno. Zoni pedijatri uglavnom nisu od važnosti i hemoragijskih manifestacija usmjerena na stručnjacima za djecu: djeca LORu - s dječjim ginekolog nosni krovotecheniyah- - tijekom teških menstruatsiyah- pedodontist - uz krvarenje desni, itd U međuvremenu, djeca s thrombocytopathies .. oni trebaju što ranije specijalizirana konzultantska hematolog za dijagnozu i oblik trobotsitopatii.

Dijagnoza thrombocytopathy uključuje nekoliko koraka, od kojih su najvažniji analiza kliničkih simptoma i obiteljske povijesti, dubinsku studiju hemostaze sustava. Funkcionalna endotela testa (cupping, manžeta, iskopali, vučna uzorak) na trombotsitopaty obično pozitivan: na koži na mjestu izlaganja su brojne modrice ili petechiae.

Laboratorijska dijagnostika thrombocytopathy fazi počinje s kliničkim analiza krvi, odrediti vrijeme krvarenja, zgrušavanja parametara. Tijekom pretraživanja dijagnostičke thrombocytopathy je identificiran u broju trombocita i formule trombocita morfometrijske proučavanja njihovih svojstava i funkcija (adgezivnosti- agregacije trombocita s ADP, epinefrina, ristomycin, trombin, kollagenom- određivanje faktora koagulacije i sur trombocita.). Dijete trombotsitopaty Laboratorij pregled treba obaviti najmanje 3 puta u različitim razdobljima bolesti (u vrijeme remisije bolesti i hemoragijskih manifestacija u ovom trenutku).

Za procjenu funkcije hematopoeze u nekim slučajevima imenuje drži sternalnim punkcija ili trepanobiopsy studija i myelogram.

tretman thrombocytopathy

U nasljednom thrombocytopathy drži etiotrop liječenje nemoguće. Dakle, cijeli kompleks terapijskih mjera podijeljena je u hitnu tretman za olakšanje hemoragijski sindrom i profilaktičko liječenje. Tijekom života bolesnika s thrombocytopathy zabranjeno korištenje octa s hranom (u Vol. H. u limenkama) alkohola. Preporučuje se obogatiti prehranu namirnice bogate vitaminima A, C i P kikiriki.

Terapija lijekovima je thrombocytopathy hemostatsko sredstvo (natrijev Dicynonum etamzilat, adrokson, kalcijev glukonat, aminokapronska kiselina, itd), metaboličkih djelovanja lijekova (Riboxinum, ATP, kalijeve orotat, folna kiselina). To je korisno koristiti hemostatski fitosborov. Rutinska profilaktička thrombocytopathia preporučuje 2-4 puta godišnje, ovisno o težini sindroma hemoragične.

Za lokalnu kontrolu krvarenja iz rane pomoću površinskih ploha krvarenja navodnjavanje ohlađenu otopinu aminokapronska kiselina adroksona primjene, primjena fibrina filmu s trombinom. Ako je potrebno provesti nosna krvarenja u nazalnih prolaza od hemostatskog spužve, držeći anemizatsii sluznice nosa. Krvarenja iz maternice primjenjivati ​​pomoćne tvari kontrakcije maternice (pregnin), intravenozno Maternica aminokapronska kiselina-Direktiva na thrombocytopathy se provoditi pod poklopac hemostatskih terapije. Kada masivni gubitak krvi može zahtijevati transfuziju upakirane crvenih stanica, trombocita i plazme.

Kada simptomatsko thrombocytopathy potrebno provesti liječenje osnovne bolesti, primanje izuzetaka trombotsitoaktivnyh lijekove i druge pokreće trenutke.

Predviđanje i sprečavanje thrombocytopathia

Pravovremeno otkrivanje thrombocytopathia dijete i drži odgovarajuću preventivnu terapiju može spriječiti izražen gubitak krvi i poboljšati kvalitetu života. Kad masivne živčanog krvarenja prateće tromotsitopatii za neke oblike, prognoza za život nepovoljan.

Preventivne mjere thrombocytopathy pružiti genetičko savjetovanje obitelji s naslijedio hemoragijski sindrom odbacivanja nekontrolirano lijekove uzimate. Djeca s dijagnozom thrombocytopathia trebalo slijediti pedijatar, pedijatrijska Hematologija, Pedijatrijska oftalmologija, ORL, stomatologa- redovito prolaze kompletan laboratorijski pregled, primati preventivno liječenje, eliminirati nastavu traumatskih sport. Pitanje obavljanje preventivno cijepljenje djece odlučuje na individualnoj osnovi.