Churg-Straussov sindrom

Churg-Straussov sindrom - vrsta sistemski vaskulitis s granulomatoznom upalom krvnih žila srednje i male kalibra primarnom lezijom dišnih puteva. Churg-Straussov sindrom se odnosi na polysystemic povrede, najčešće utječu na organe s bogatim prokrvljenost - kože, pluća, srce, živčani sustav, gastrointestinalni trakt, bubrege. Sindrom Churg-Strauss podsjeća u velikoj mjeri periarteritis nodosa, ali za razliku to ne utječe samo male i srednje arterije, ali također i kapilare, vene i venuly- naznačen eozinofilije i granulomatozna upala, primarne bolesti pluća. U reumatologiji Churg-Straussov sindrom je rijedak, godišnja incidencija 0,42 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Churg Straussov sindrom pogođenih ljudi od 15 do 70 godina, prosječna dob bolesnika bila je 40-50 godina otkrivena bolest u žena češće nego muškarci.

Uzroci Churg-Straussov sindrom

Uzroci Churg-Straussov sindrom je nepoznat. Patogeneza upale povezane s imunološkim, proliferativni i destruktivne promjene i povećanom permeabilnošću žila, tromboze, ishemije, hemoragije i u području oštećenja krvnih žila. Važnu ulogu u razvoju Churg-Straussov sindrom igra titar povećan anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA), koji su antigenske cilja neutrofila enzimi (uglavnom proteinaze 3 i mijeloperoksidaze). ANCA uzrokovati prerano degranuliranja i kršenje transendotelne migracije aktiviranih granulocita. Vaskularne promjene dovesti do pojave brojnih eozinofilnih infiltrata u tkivima i organima formirati nekrotičnog upalne granulome.

Na čelu s Churg-Straussov sindrom ide pluća. Na histološki pregled otkrio međuprostora i perivaskularnu eozinofilni infiltrira u zidovima pluća kapilara, bronha, bronhiola i alveola, perivazalnyh i perilymphatic tkiva. Infiltrati imati različite oblike, najčešće lokalizirana u nekoliko segmenata pluća, ali može se proširiti na cijelu plućne dionici. Osim akutne faze upalne reakcije promatra cicatricial sklerotičan promjena krvnih žila i tkiva pluća.

Potaknuti razvitak Churg-Straussov sindrom može biti virusna ili bakterijska infekcija (npr hepatitis B, stafilokokni lezija nazofarinksa) cijepljenih organizma osjetljivost (alergijskih bolesti, netolerancije na lijekove), stres, hlađenje, insolacije, trudnoća i porod.

Simptomi Churg-Straussov sindrom

U svom razvoju, Churg-Straussov sindrom prolazi kroz tri faze. Početka patološkog faza može trajati nekoliko godina. U tipičnom naravno Churg-Straussov sindrom počinje s uništavanjem dišnih puteva. pojaviti nosni alergija, simptomi nosne opstrukcije, nalik polipu proliferacija nosne sluznice, rekurentne upala sinusa, otegnut bronhitis s asthmatic komponentom, bronhijalna astma.

Druga faza Churg-Straussov sindrom karakterizira povišena razina eozinofila u perifernoj krvi i teške astme tkanyah- manifestiraju s teškim kašlja pokretanje i izdisajnog daha, hemoptiza. Bronhospazam napadi su popraćena teškim slabosti, produžen groznica, bol u mišićima, gubitak tjelesne težine. Kronična eozinofilni infiltracija pluća može dovesti do razvoja bronhioektazije, eozinofilna pneumonija, eozinofilni zapaljenje plućne maramice. Kada je pleuralni izljev obilježen bol u prsima pri disanju, povećana otežano disanje.

Treći sindrom Churg-Straussov karakteriziran razvoja koraku i dominantnost znakove sustavne vaskulitis sa multiplom zatajenja organa. Pri generalizacije Churg-Straussov sindrom, bronhijalna astma ozbiljnosti stupanj smanjuje. Razdoblje između pojave bronhijalne astme i vaskulitisa u prosjeku 2-3 godina (kraći interval, to je nepovoljna prognoza). Postoji visoka eozinofilija (35-85%). Kardio-vaskularni sustav može razviti miokarditis, koronarita, constrictive perikarditis, mitralni i trikuspidalnog ventili, infarkt miokarda, fibroplastic parijetalni endokarditis Leffler. Koronarnih žila može uzrokovati pacijentima iznenadne smrti sindrom Churg-Strauss.

Za lezije živčanog sustava karakterizirane periferne neuropatije (mononeuropatiji, distalni polineuropatija „Prema vrsti rukavice ili čarape” - radiokulopatija, optička neuropatija), CNS patologija (hemoragijski moždani udar, epileptički napadaji, emocionalni poremećaji). Iz probavnog istaknuo razvoj eozinofilnih gastroenteritis (Bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev), Barem - krvarenje, želuca perforacija ili crijeva, upala trbušne maramice, ileus.

Kada Churg-Straussov sindrom javlja lezija kože polimorfna u obliku bolne hemoragijskog purpura na donjih udova, supkutanim kvržica, eritema, urtikarija i nekrotične mjehurići. često postoji polyarthralgia i migraciju neprogresivni artritis. Oštećenje bubrega je rijetka, nije izražena u prirodi, javlja se u obliku segmentnim glomerulonefritis i nije popraćena CRF.

Sindrom Dijagnoza Churg-Straussa

Pacijenti sindrom Churg-Strocs primarne zdravstvene zaštite obično okreću raznim specijalistima - otorinolaringolog, pulmolog, allergist, neurologa, kardiologa, gastroenterolog, a kasnije pasti na reumatologa. Sindrom Dijagnoza Churg-Strauss se temelji na kliničkim i laboratorijskim podacima i rezultatima instrumentalne studija. Dijagnostički kriteriji Churg-Straussov sindrom su: hipereozinofilija (>10% od ukupnog broja bijelih krvnih stanica), bronhijalna astma, mono- ili polineuropatije, sinusitis, eozinofilnih plućne infiltrate, ekstra nekrotizirajućeg granuloma. Prisutnost najmanje 4 kriterije potvrđuje dijagnozu u 85% slučajeva.

Kada Churg-Straussov sindrom i detektira anemija, leukocitozu, ubrzana eritrocita i ukupnog IgE. Za više od polovice Churg-Straussov sindrom karakterističan perinuclear detekciju antitijela antimieloperoksidaznoy aktivnost (Ranca)

Rendgenski pregled prsnog koša s Churg-Straussov sindrom može otkriti nepostojani, ograničene i manjkava tamnjenje sjene u plućima, prisutnost pleuralnog izljeva. Kada biopsija pluća određuje granulomatozna upala malih krvnih žila, perivaskularnu infiltrira u prostor koji sadrži eozinofila. Diferencijalna dijagnoza Churg-Straussov sindrom treba provoditi s čvorovima poliarteritis, Wegener-ova granulomatoza, kronična eozinofilna upala pluća, idiopatski hipereozinofilni sindrom mikroskopski poliangiitis.

Tretman i prognozu Churg-Straussov sindrom

Liječenje Churg-Straussov sindrom uključuje produženo davanje visokih doza sustavnih glukokortikoidima. Uz poboljšanje doza je smanjena. U nazočnosti lezija kardiovaskularnog sustava, pluća, multiple mononeuritis moguće korištenje impulsa terapije s metilprednisolona. Uz nedjelotvornost glukokortikoida koristi citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, hlorbutin) koji pridonose bržem remisije i smanjenje rizika od recidiva, ali s visokim rizikom od infektivnih komplikacija. Prije terapije otkazao sve droge za koje se pacijent otkriva preosjetljivost.

Bez liječenja, prognoza sindrom Churg-Straussov nepovoljan. Kada više organa lezije je brzo napredovanje Churg-Straussov sindrom s visokim rizikom od smrti od kardiovaskularnih poremećaja plućne. Uz odgovarajuće liječenje stopa preživljavanja od 5 godina od 60-80%.