Angiosarkom jetre

Angiosarkom jetre (hemangioendoteliom, endotelioblastoma, Kaposi angioblasticheskaya) je vrlo agresivan za koji pokazuje svoj brzi rast, invazivnu uništavanje jetreni parenhim, žučnih kanala i tijela kapsule, klijanje u granama jetre i portalne vene, sklonost metastazira. U gastroenterologiju i hepatologiju angiosarkora je 1,8% od primarne tumori jetre- uglavnom dijagnosticirana u muškoj populaciji dobne skupine 60-70 godina. angiosarkom jetre javlja u 30 puta manje od hepatocelularni karcinom (Primarni karcinom jetre).

Uzroci i karakteristike angiosarkora jetre

Razvoj jetre angiosarkom kancerogene veže na određene kemijske spojeve i otrovnih tvari, vinil klorid, Thorotrast, steroidi, radija, arsena i bakar spojevi. Osobe koje su imale kontakt s Thorotrast (torij dioksid) - radioaktivni lijek do sredine prošlog stoljeća, koji se koristi u radiologiji, angiosarkora čine oko 23% svih tumora jetre. Thorotrast također može uzrokovati ciroza. Između akcijske hepatotoksičnih tvari i razvoj angiosarkora jetre može potrajati mnogo godina.

U nekim slučajevima, postoji angiosarkora jetre, assotsiirovannnye s nasljednim bolestima - neurofibromatoza (Recklinghausen bolest), i idiopatski hemokromatoza.

Angiosarkom jetre razvija iz endotelnih sinusoida - kapilare raspoređenih u jetri lobules. Makroskopski s angiosarkom jetre je povećan s mutna granitsami- sadrži više čvorova, nalik kavernoznog hemangioma, s područja krvarenja.

U 80% slučajeva angiosarkora jetre se širi na slezeni, 60% - u plućima.

Simptomi angiosarkora jetre

angiosarkora manifestacije jetre nije specifičan. razvoj tumora u pratnji abdominalne boli, nemir i težine u epigastričan ili desnom gornjem kvadrantu, gubitak težine, slabost, slab apetit, groznica, otežano disanje. brzo progresivna hepatomegaly, žutica, diarrhemia, ukazuje kolestazu i zatajenje jetre.

Uočene promjene biokemijskih uzoraka jetre, trombocitopenija. Karakterističan za angiosarkom jetre DIC zbog utjecaja tumora na faktore zgrušavanja. Četvrtina bolesnika angiosarkom jetre razvila masivni krvarenja u trbušnu šupljinu.

U roku od godinu dana nakon dijagnoze angiosarkora jetre razvije dugoročne metastaza u slezeni, plućima, nadbubrežne žlijezde, kosti.

Dijagnoza angiosarkora jetre

Rano otkrivanje angiosarkora jetre je vrlo teško. Objektivan pregled pokazao žutilo boju kože, povećanje jetre, ponekad - opipljivu masa lezija, zvukovi se čuju na auskultacijom projekcije u jetri.

Prema jetre ultrazvuk angiosarkom predstavljen pojedinačnim ili višestrukim hyperechoic formacija. Pregled Kada radiographing abdominalne CT (MSCT), MR određen Thorotrast naslage u jetri i slezeni. Kada angiosarkom jetre tvar se nalazi na obodu stvaranja tumora. U odsutnosti depozita na Thorotrast tomograms angiosarkom jetre je definiran kao niske gustoće tkanine s visokom inkluzije gustoće (žarišta krvarenja). Karakteristično visoko stoji dijafragme kupole.

angiosarkom dijagnoza potvrđuje biopsije jetre ili dijagnostički laparoskopiju s imunohistokemijsko ispitivanje uzorka tumora, koji se određuje diferencijacije endotelnih markera CD31. U morfološkim studijama biopsije ili kirurških uzoraka otkriva kavernoznog sinusa su obložene s malignim endotel anaplastičnih - giperhromaticheskimi fuziformne stanica s jezgrom.

angiosarkom liječenje jetre

Kada operirati angiosarkora mora obavljati resekcija jetre. Da bi se smanjila veličina angiosarkora prije resekcije ili usporavanje primjenjuje rast tumora odstraniti jetrena arterija chemoembolization.

Primarna hemangioendoteliom ima osjetljivost na zračenje, no s nepoželjnih tumori primjenjuje radioterapija. S rekurentne angiosarkora jetre i udaljenih metastaza je citostatik kemoterapija.

Prognoza angiosarkora jetre je razočaravajući: većina pacijenata umire u prvoj godini nakon dijagnoze tumora.