Hondromiksoidnaya fibrom

Hondromiksoidnaya fibrom - rijetka benigni tumor koji se javlja u kostima i koji se sastoji od hryascheobrazuyuschey tkiva. 0,5-1% tumora kosti. Može pojaviti kod ljudi svih dobnih skupina, muškarci i žene su pogođeni jednako često. Brz rast i jaki simptomi često vidi u djece. U 15% slučajeva su asimptomatski i postaje slučajan nalaz ortopedski traume ili tijekom rendgenskom snimanju. 

Obično se u metafizalnog i metaepiphyseal području dugih kostiju donjih ekstremiteta. Prvo mjesto na prevalenciju traje hondromiksoidnaya fibroma proksimalni kraj tibije. Često se nađe u metatarzalne kosti i petne kosti. Također je moguće poraz rebra, ramena i zdjelice kosti i kralježaka, prsne kosti i kosti lubanje. 25% svih slučajeva se javljaju u porazu ravnih kostiju. Najagresivniji rasta različitih tumora kralježnice.

Simptomi mioma hondromiksoidnoy

Klinička slika bolesti u velikoj mjeri ovisi o dobi bolesnika. U odraslih, bolest obično razvija polako i radi sa izbrisani simptoma ili uopće simptoma. Za djecu karakterizira brz rast tumora, progresivni povećana bol i kliničkih simptoma.

Glavni prigovor pacijenata je bol koja se obično javlja tijekom kretanja, međutim, može poremetiti i sami. Intenzitet boli uvelike varira u različitim pacijenata - od malih, briše se intenzivan, izražen. Na pregledu, mogu identificirati lokalne groznica, mišića atrofiju zahvaćeni ekstremitet, ograničenje pokreta u obližnjem zglobu ili bol tijekom kretanja.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza hondromiksoidnoy fibrom

Klinička slika ove bolesti je nespecifični, pa se dijagnoza temelji se na rezultatima dodatnih studija.

Rendgenske snimke otkrila exophytic formiranje zapečeni s jasnim obrisima, koji se obično lokalizirane u metafizalnog području i povećava prema epifize. Tumor je jasno definiran razgradnja srcu, od kojih je duljina može varirati od 1-2 do 6-8 cm. Kortikalna sloj iznad ognjišta otečene i stanjio. Uz rub formiranja se otkriva sklerotičan obruč i vapna inkluzije trabekularne uzorak može se detektirati na degradaciju lokusa. Ako se tumor nalazi subperiostally, kortikalna sloj postaje neujednačena. Periostelnog reakcija obično nije. Uz lokalizacije tumora u kralježaka često promatraju klijanje periost.

X-ray slike s hondromiksoidnoy mioma može sličiti promjene s kondrosarkom, enhondrome, benigni Chondroblastoma i hondroblasticheskom izvedba osteosarkom, stoga napravio biopsiju za konačnu dijagnozu. U diferencijalnoj dijagnozi treba prvo eliminirati vrlo agresivni zloćudni kondrosarkom.

Makroskopski tumorsko tkivo se kuglasto formiranje guste konzistencije plavo-siva ili sivo-bijele boje, i koji je omeđen s zdravog tkiva. Svojim izgledom mogu sličiti hijalina hrskavice. Mikroskopskim ispitivanjem se otkriju chondroid ili miksoidnih međustanične tvari, unutar koje se nalaze ili izdužena zvjezdastih stanica. Mnogo vezivnog tkiva koji se nalazi u prvom redu u međuslojeva između kriške. Isto otkriven malih plovila. Uz kolagenih vlakana pokazala osteoida i divovske stanice multinuklearni u tkivu tumora.

Struktura lobules unutar iste tumora može značajno varirati. Identificirani razne fibroblaste - i velike i male, neke stanice imaju 2 ili 3 jezgre. Stanice se nalaze uglavnom oko obodu lobules. U svakom trećem slučaju, stanice su benigni fibrom hondromiksoidnoy atipične strukture i njezinih stanica nalikuju zloćudni kondrosarkom. U 10% slučajeva nalaze se u biopsija žarišta nekroze.

U imunohistokemijske studije pokazala pozitivnu reakciju na protein S-100. Stanice se nalaze na periferiji lobules pokazati imunoreaktivnost s CD 34 i glatkih mišića aktin. Tu su citoplazmatski fibrile i stanični procesi, tu je prisutnost glikogena. Stanice se nalaze intermedijarni oblike, zajedno s tipičnim miofibroblastima i kondrocitima.

Liječenje fibroids hondromiksoidnoy

Liječenje samo s operacijom. Operacija se izvodi rutinski u odjelu onkologije. Najučinkovitiji način za kirurške intervencije, pruža minimalan broj relapsa je klin resekcija zahvaćenom području defekta s naknadnim spajanja autolognih ili transplantata.

U nekim slučajevima ove bolesti je napravljen kiretaža (operacija, tijekom kojih je tumor kireta - kirurški instrument u izgledu nalik na žlicu). Međutim, ovaj pristup nije poželjna, jer uz takve smetnje povećava vjerojatnost da je zahvaćena područja ostaju u modificiranim stanicama tumora i hondromiksoidnaya fibrom oglałava s vremenom.

Podaci o vjerojatnosti transformacija hondromiksoidnoy fibroidnih tumora u maligni mješoviti. To je zbog oboje čest tumor i moguće overdiagnosis (slučajevi u kojima su rezultati mikroskopskog pregleda tumora uzeti za daljinsko zloćudna zbog sličnih stanica). Općenito, prognoza za ovu bolest se smatra povoljnim.