Desmoid tumor

Desmoid tumora (desmoid, desmoid fibrom, mišićno-fibromatoza aponeurotic) - rijedak vezivno tkivo tumora koji se razvija iz dio, mišiće, tetive i aponeuroses. Mikroskopski bez znakova malignosti i ne daje daljinski metastaze, Tako sklona lokalnu agresivnog rasta i čestih recidiva (često multiple) tako oncologists desmoid smatra uvjetno-benigni tumor. To je 0,03-0,16% od ukupnog broja tumora. U 64-84% od pogođene žene.

Na nježniji spol desmoid tumora obično se javlja u drugom ili trećem desetljeću života, 94% slučajeva dijagnoza u prvorotkonja pacijenata, 6% slučajeva - u prvorotke. Kod muških pacijenata desmoid obično dijagnosticira u djetinjstvu ili adolescenciji. U post-pubertetske broj slučajeva u muškaraca naglo smanjuje. Obično usporavaju napredovanje. Dijagnoza i liječenje desmoid tumora od strane stručnjaka na području onkologije, dermatologije, kirurgija, traumatologije i ortopedije.

Uzroci i autopsija desmoid tumor

Razlozi za razvoj desmoid tumora je još uvijek nejasno. Kao jedan od najvjerojatnije čimbenika stručnjaci smatraju traumatskih ozljeda mišića, ligamenata i aponeuroses (uključujući - u procesu poroda u žena). Osim toga, istraživači ukazuju na moguću povezanost desmoid tumora s razinom spolnih hormona, a neki genetski poremećaji. Prema statističkim podacima, desmoid dijagnosticiran u 20% bolesnika s obiteljskom adonomatoze - nasljedne bolesti uzrokovane genetskom mutacijom.

Desmoid tumor je gusti, uglavnom jedan čvor koji ima vlaknastu strukturu. novotvorina Boja u presjeku sivkaste žuta. Mikroskopsko ispitivanje desmoid tumora vidljivi snopova kolagenih vlakana raspoređenih u različitim smjerovima i pleterne međusobno. Identificirani zrele fibrocita i fibroblaste. Mitoza su vrlo rijetke. U istraživanju je vizualno nepromijenjen okolnog tkiva izrezani s neoplazme, elementi se mogu detektirati mikroskopski tumora.

Simptomi tumora desmoid

Desmoid tumori mogu rasti bilo gdje u tijelu, ali najčešće se nalazi na prednjoj površini trbušne stijenke. Među prilično uobičajena mjesta također uključuju leđa i rameni pojas. Na prsima, gornjih i donjih ekstremiteta desmoid tumori su rijetki, međutim, takve neoplazme su od posebnog značaja, jer se često nalazi u blizini kostiju i zglobova, lemljeni intimno s obližnjim formacijama ili klijati puknu pokretljivost zglobova, a snaga temeljne kosti.

Desmoid tumora u rukama i nogama i uvijek su lokalizirani u Flexor površine ekstremiteta. Ovisno o specifičnim oštećenja tkiva razlikujemo četiri vrste dodatnu kliničke desmoid Tumori: jedan čvor s okolnim opšav lezije, lezije s jednom čvoru u fascijalna korice, više čvorova na različitim mjesta na tijelu i maligna degeneracija desmoid - Pretvaranje u desmoid tumora, Kaposijev.

Zajedno s pomoćnim-izoliran i ekstrabryushnye intraabdominalnog desmoid tumora, koji može biti smješten u mezenterija tankog crijeva, u retroperitonealne prostora, skrotum i mjehura. Takve neoplazme rijetko otkrije periferne desmoid i desmoid prednju trbušnu stijenku. Desmoid tumor mezenterija često u kombinaciji s obiteljska adenomatozna. Simptomi ovise o mjestu i veličini tumora, prisutnost ili odsutnost klijavosti obližnje organe i tkiva.

Za desmoid rasta tumora, naznačen time polaganim i oligosymptomatic protoka. Kada može doći do desmoid tumori velika bol. Tijekom klijanja zglobova su moguće kontrakture, tijekom klijanja kosti - patološke frakture, tijekom klijanja unutarnjih organa - disfunkcija tih organa. Tijekom očevidom otkrila gustu sjedeći novotvorina okrugli ili ovalni oblik s glatke površine, koja je na deblje mišićima ili u vezi mišića i ligamenata.

Dijagnostici i liječenju tumora desmoid

Dijagnoza staviti na temelju istraživanja podataka instrumentalnih studija i biopsije. Bolesnici s desmoid tumor je usmjerena na ultrazvuk, CT i MRI. Najviše informativan metoda istraživanja koja omogućuje uspostavljanje granice tumora i stupanj invazije u okolno tkivo, je magnetska rezonancija. Ako je potrebno, odrediti angiografije i ostale testove. Kada klijavost žile, živci, unutarnje organe i kosti strukture morati konzultirati vaskularni kirurg, neurolog, abdominalnu kirurgiju, torakalnu kirurgiju, traumatologiji, ortopediji i drugi.

S obzirom na visoku vjerojatnost recidiva tumora desmoid poželjnim je liječenje kombinacija sadrži kirurški zahvat i radioterapija. U nekim slučajevima koriste kemoterapiju i hormonsku terapiju. Prema različitim izvješćima, desmoid tumori sjetiti se u 70-90% slučajeva nakon kirurškog liječenja, koristi se kao monometodiki. Kombinirana terapija može značajno smanjiti učestalost pogoršavanja.

Rad moguće biti radikalna. U prisutnosti jednog čvora se uklanja zajedno sa zahvaćena i okolnih mišića pojas. U širenju desmoid tumora izreže se vagina fascijalna pojas više. Na klijanje koštane strukture vrši uklanjanje kortikalne kosti i reseciranog kosti. Kada je oštećenje unutarnjih organa, krvnih žila blizina živaca i taktike rada određuje se individualno.

Izrezivanje veliki niz tkiva u velikim desmoid tumorima dovodi do stvaranja nedostataka. Ako je moguće, ukloniti takve nedostatke odmah nakon uklanjanja tumora, nosi lokalne plastike pomoću kostiju auto i homografta i t. D. U nekim slučajevima, u dugoročnom plastične kirurgije obavlja. S porazom od obližnjih ekstremiteta zglobovima može zahtijevati zamjene zgloba. Kada više desmoid tumore stupnjevane kirurško liječenje pokazuje posebno teških uklanjanje okolnog tkiva, kao što su neoplazme pokazuju povećanu sklonost recidiva.

Odrasli bolesnici s desmoid tumor propisanom preoperativno i postoperativne terapije zračenjem. Nedostatak metode su izraženi naknadne promjene radijalnih tkiva. Trofičke poremećaji i glavni ožiljak, nastane nakon radioterapije, može zakomplicirati ponovljeni kirurško liječenje u slučaju ponavljanja. U liječenju bolesnika s pedijatrijskog radijacijske terapije ne koristi zbog mogućeg prijevremenog zatvaranja ploča rasta u kostima zone ekspozicije. Kada desmoid tumori u djece obavljaju operacije na preoperativne i postoperativne lijekove. Pacijenti propisane niske doze citotoksičnih lijekova i anti-estrogenskih lijekova. Trajanje liječenja lijekovima desmoid tumora može biti do 2 godine ili više.

Prognoza u kombiniranoj terapiji, uključujući kirurškog zahvata i radioterapije ili operacije i kemoterapije, hormonske terapije, relativno povoljan. Recidivi su otkrivene u 10-15% pacijenata, obično - u roku od 3 godine nakon uklanjanja desmoid tumora. Najčešće ponoviti desmoid se nalazi u području stopala i potkoljenice. Udaljene metastaze su formirane. Smrtonosni ishod je moguć tijekom klijanja vitalnih organa, najčešće - u slučaju desmoid tumor u glavi, vratu, trbuhu i prsima.