Nefroblastom

Wilmsov tumor - neoplazma embrionalne visokog stupnja. To imenovan za Max Williams - njemački kirurg, koji je krajem XIX stoljeća po prvi puta opisao proces histogenesis ovog novotvorina sastavljena od stromalne i embrionalnih stanica. Wilmsov tumor je većina malignih novotvorina bubrega tkiva u djece je 20-25% od ukupnog broja karcinoma bubrežnih lezija u mladih pacijenata.

Obično dijagnosticiran prije 5 godina. To može biti kongenitalna. Djevojčice i dječaci su pogođeni jednako često, prosječna dob dječaka u trenutku otkrivanja Wilmsov tumor je 3 godine 5 mjeseci, djevojke - 3 godine 11 mjeseci. U 4-5% slučajeva to je dvosmjerna u prirodi. U odraslih, utvrdio je rijetko, bolesnici s VVilmsov tumora do 0,9% od ukupnog broja bolesnika s tumorima bubrega. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i nefrologije.

Uzroci nefroblastom

INSTALACIJE, Wilmsov tumor se javlja kao posljedica genetske mutacije, ali mutacije uzrokuju, u većini slučajeva ostaje nepoznat. U 1-2% bolesnika otkriva genetska predispozicija (postoje slučajevi bolesti u obitelji). Vjerojatnost razvitka Wilmsov tumor povećava u nekim malformacija, koji uključuje - u odsutnosti ili aniridia (hipoplazije šarenice) hemihypertrophy (neujednačen razvoj različitih polovice tijela) kriptorhizma i hypospadias.

To patologija je otkrivena u nekim rijetkim sindroma, na primjer, sindrom Denis-Dresha (uključuje nefroblastom, muški pseudohermaphroditism i bubrežnih poremećaja), Beckwith-Wiedemann sindrom (uključuje povećanje jezik i malformacije unutarnjih organa), nefroblastom, WAGR sindrom-(uključuje nefroblastom, mentalna retardacija, odsustvo šarenice, malformacija spolnog i mokraćnog sustava), i Klippel-Trenaunay sindrom (uključuje velike madeže i ekspanziju potkožne vene donjih ekstremiteta, zadebljanja i produljenje udova).

Wilmsov tumor klasifikacija

U kliničkoj praksi, uobičajeno koriste klasifikaciju po fazama:

• stadij 1 - u tumor bubrega. Bubrežni plovila i tijelo kapsule ne koriste. metastaze br.
• stupanj 2 - Wilmsov tumor proteže izvan bubregu, utječe na krvne žile i / ili tijelo čahure. Mobilnost novotvorina ostaje, radikalnu operaciju. Nema metastaze.
• faza 3 - Wilmsov tumor metastazira u limfne čvorove i trbušnu šupljinu.
• stadij 4 - otkriven metastatski rak jetre, pluća, kosti, leđna moždina i mozak.
• fazi 5 - tumor je bilateralne prirode.

Tu je i klasifikacija stvoren s histološkim značajkama Wilmsov tumor. Prema ovoj klasifikaciji razlikuje dvije kategorije tumora - s povoljnim ili nepovoljnim histološke značajke.

Simptomi Wilmsov tumor

Kliničke manifestacije određuju dobi djeteta, fazi postupka, u prisutnosti ili odsutnosti sekundarnih lezija u limfnim čvorovima i udaljenim organima. U početnim fazama tumora Wilmsov napomenuti asimptomatski ili subkliničke simptome: umor, pospanost, slab apetit, mršavljenje, blagi porast temperature. U analizi periferne krvi određuje ESR povećanje i umjerena anemija. Dovoljno velik Wilmsov tumor palpated kroz trbušnu stijenku. Mogući asimetrija trbuha. Za veliki tumori mogu se pojaviti pojave ileus. Postoje poteškoće s disanjem, uzrokovane pritisak na grudni koš.

Palpacija bezbolan pomicati određena (iz koraka 1 i 2) ili fiksne (na faze 3 i 4), gusta, glatka tipično čvor. Manje Wilmsov tumor je neravan površine. Bolovi nastaju kada kompresije okolnih organa, klijanje jetre, dijafragme i retroperitonealni masnoće. Krv u urinu pojavljuje tijekom klijanja pyelocaliceal sustava nalazi se u manje od 30% bolesnika s Wilmsov tumor. Mikroskopska hematurija je primijetio češće bruto hematurija. Nakon ulaska infekcije i nekroze tumora u analizu urina pokazala proteinurije i leucocyturia. Više od polovine bolesnika s Wilmsov tumor nastaje krvni tlak. Na pojavu udaljenih metastaza klinička slika je dopunjena disfunkcije pogođenim organima.

Dijagnoza Wilmsov tumor

Dijagnoza se staviti u pogledu kliničkih simptoma, laboratorijskih i instrumentalnim studija. U početnoj fazi, kao dodatne smjernice za moguće Wilmsov tumor izolirani razvojni abnormalnosti pomiješa i karakterističnih bolesti. Dodijeliti analizu periferne krvi, urina, krvi testovi za tumorski markeri i bubrežnu funkciju ispitivanja. Provodi intravenskom urografijom za procjenu statusa pyelocaliceal sustav. Izvođenje običan rendgenski prsa, koji omogućuje otkrivanje medijastinum pomak, povećanje otvora blende i sekundarne lezije u plućima.

Pacijenti s nefroblastom odnosi se na ultrazvučne retroperitoneum, abdominalnog, CT retroperitoneum, bubrega CT, MRI, bubrega i drugih ispitivanja. Ako sumnjate na oštećenje vena cava venography koristi. isključiti koštanih metastaza imenovati scintigrafija kostur kosti i sternalnim punkcija slijedi mikroskopskog pregleda točkaste. Kako bi se isključila CNS izvođenje CT i MRI mozga i leđne moždine. Wilmsov tumor se razlikuje od policistični, hidronefroza, bubrežnih cisti, bubrežnih venske tromboze i drugih tumora bubrega.

Tretman i prognozu nefroblastom

Kombinirano liječenje uključuje operacije, kemoterapije i radioterapije. Ovisno o stupnju oštećenja organa mogu biti djelomično ili potpuno nephrectomy. Bolesnici s Wilmsov tumor u dobi od oko godinu dana rada provodi se bez prethodne kemoterapije. Djeca starija od 1 godine preoperativne kemoterapije daju za 1-2 mjeseci. U toku kirurške intervencije provodi reviziju oba bubrega. Kada dvostrani Wilmsov tumor izvesti bilateralne djelomično nefrektomija ili ukupnu nefrektomija s jedne strane i djelomični - s druge strane.

S velikim lezijama oba bubrega je izvedena pred potpunim bilateralne nefrektomije. Trenutno, prednost obično daje dojke čuvaju operacije u kombinaciji s dozom kemoterapije preoperativnoj, postoperativni kemoterapije i radioterapije. Izrezane para-aorte i mezenterični limfni čvorovi. Histološko ispitivanje provedeno Wilmsov tumor tkiva i limfnih čvorova za daljnju dijagnostiku i točniji učestalosti evaluacije. Kada se primjenjuju za operaciju tumori palijativna tretmane: kemoterapiju, terapiju zračenjem, simptomatska terapija.

Pacijenti s Wilmsov tumor nakon nefrektomije bilateralni kompletni vodič na hemodijalizi i čeka na transplantaciju bubrega. Liječenje relapsa kombinacije uključuje operaciju, kemoterapiju i radioterapiju. Tijekom terapije anti-Wilmsovog korištenje tumora agresivniji kemoterapije, imaju negativan utjecaj na krvotvornog sustava, tako da se kasnije pacijenti mogu zahtijevati transplantacije koštane srži.

Nakon kraja tretmana ciklusa Wilmsov tumor pacijenata za 2 godine na mjesečnoj razini su ultrazvuk abdomena i retroperitonealnog prostora, proći krvi i urina. inspekcija onda se provodi jednom u tri mjeseca. Prsa radiografija se izvodi dva puta u intervalima od tri, u daljnjem tekstu obavlja svakih šest mjeseci. U kasnom razdoblju u bolesnika s Wilmsov tumor i metastaze mogu razviti malignih izazvao zračenje. Žene imaju veći rizik antenatalni fetalna smrt i niske porođajne težine.

Prognoza i Wilms-ovog tumora faze histološkom definirane značajke neoplazme. Pet godina preživljavanja pacijenata s nefroblastom prvog koraka je 80-90%, drugi - 70-80%, treći - 35-50%, četvrti - manje od 20%. Relapsa primarni tumori su otkrivena u 5-15% bolesnika. Dvije godine stopa preživljavanja relapsa u prisustvu oko 40%. Nepovoljni prognostički čimbenici su specifični histološke značajke Wilmsov tumor, dobi bolesnika mlađih od 1,5 godina ili stariji od 5 godina, prekid radioterapijom ili kemoterapijom.