Rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom - maligni tumor mekog tkiva koja pogađa uglavnom djece i adolescenata. Potječe iz nediferencirane mesenchvmal prekursora tkiva izbrazdan mišića. Rabdomiosarkom se može smjestiti u skeletnim mišićima, glatkog mišićnog tkiva i unutarnjih organa. Lokacija na licu i vratu uzrokovana oštećenjem fetalni razvoj derivata Gill lukovima. Prema različitim podacima, to je 19-50% od ukupne djetinjstva sarkoma. Prosječna dob bolesnika - 9.9 godina. Incidencije vrhovi rabdomiosarkom javljaju u dobi od 1-7 godina i 15-20 godina. Dječaci su pogođene češće djevojke. Liječenje provodi od strane stručnjaka na području onkologije, traumatologiji, ortopediji, dermatologije, Otolaryngology, ginekologiji, gastroenterologiji, urologiji i t. D (ovisno o lokalizaciji tumora).

Uzroci rabdomiosarkom

Etiologija rabdomiosarkom nije u potpunosti razumio. Slučajeva prirođenih tumora, visoka vjerojatnost pojave u neposrednoj obitelji, kombinacija bolesti s izoliranim malformacija i različite kongenitalne sindromi pokazuju genetska predispozicija. U 30% bolesnika s rabdomiosarkom pomiješa malformacija središnjeg živčanog sustava, reproduktivnih organa, mokraćnog sustava, probavnog sustava ili kardiovaskularnog sustava.

Postoje slučajevi rabdomiosarkom kombinacija s obitelji difuzni polipoza, urođen retinoblastom, epidermalan nevus, kongenitalna melanocitni madež, albinizam i višestruke lentigine sindrom. Rabdomiosarkom se može dogoditi kada je Li-Fraumeni sindrom koji je karakteriziran tendencijom razvoja malignih tumora, kao i sindrom (Recklinghausenneurofibromatoza Tipkam s neurofibromatosis pheochromocytoma) Sindrom i Rubinstein-Teybi, naznačen time, da detektira mentalna retardacija, vrstom anomalije, kljuna nos, asimetrija lica, astigmatizam, patuljastog rasta, više skeletnih anomalija i malformacije unutarnjih organa.

klasifikacija rabdomiosarkom

S obzirom na prirodu histološke strukture su sljedeće vrste rabdomiosarkom: alveola, embrionalni, pleomorfhi, botrioidnaya.

Alveolarni. 9% od ukupnog broja rabdomiosarkom i 60% od ukupnog broja kožnih lezija. Predstavljen sa ovalnim ili okruglim nediferenciranih stanica s bubrega ili oblika nalik lobularni jezgru stanice izbrazdan mišića 10-20 tjedna fetus. U obliku grozdova odvojene vlaknaste čepa, koji daje sličnost s rabdomiosarkom alveolarne tkiva. Tumor je češći u predjelu trupa ili ekstremiteta. Obično pacijenti koji pate od dobi od 5 do 20 godina.

Embrionalne. To je 57% od ukupnog broja rabdomiosarkom, a 30% od ukupnog broja kožnih lezija. Predstavlja različite oblike ćelije: izdužena, okrugla, u obliku zvijezde i tako smještena u miksomatoznom tvari ... Podsjeća izbrazdan mišića 7-10 tjedana fetus. Često lokaliziran u orbiti, vratu, glavi i urogenitalnog trakta. Obično dijagnosticira u djece 3-12 godina. Ova vrsta također uključuju varijantu vretena stanica od rabdomiosarkom, sličnu prognozu i klinički tijek.

Pleomorfhi. To je oko 1% od ukupnog rabdomiosarkom. Prikazana izduženi stanice pauke, raketkoobraznoy i trakastih. Ne sviđa izbrazdan mišićnog tkiva ljudi (uključujući i - voće). Obično se javlja na područje torza ili ekstremiteta.

Botrioidnaya. 6% od ukupnog broja rabdomiosarkom. Kožnog verzija nije pronađen. To je nakupina stanica koje su smještene ispod epitela sluznice. Ostatak nalikuje embrionalne rabdomiosarkom. Često lokaliziran u nazofarinksa, vagine, mokraćnog mjehura i drugih organa prekriven sluznicom. Obično dijagnosticira u djece do 8 godina.

Razlikuju četiri klinička skupina rabdomiosarkom, skupine 1 i 2 su podijeljeni u nekoliko podskupina:

• 1A - je tumor u zahvaćenog mišića ili organa.
• 1B - otkrila oštećenja obližnjih organa i tkiva, ovi postoperativne histološki pregled materijalne pomoći radikalnog uklanjanja rabdomiosarkom.
• 2A - Struck okolno tkivo, limfni čvorovi nisu bili uključeni makroskopski tumor je u potpunosti uklonjen iz studije postoperativna obilježjima identificiraju uklanjanjem rabdomiosarkom liniju.
• 2B - definira metastaza u regionalne limfne čvorove, postoperativna histološki pregled potvrdio potpuno uklanjanje rabdomiosarkom.
• 2B - detektira regionalne limfne čvorove pod ispitnog materijala postoperativne vidljiva kroz uklanjanje rabdomiosarkom stanica.
• Grupa 3 - tumor nije potpuno uklonjen.
• Grupa 4 - identificirati metastaza.

Simptomi rabdomiosarkom

Klinička manifestacija rabdomiosarkom određuje po svojoj lokalizaciji, stupanj uključenosti u blizini tijela i prisutnosti ili odsutnosti udaljenih metastaza. Na lokaciji površine u prtljažnik i udova skeletnih mišića, kao i na licu i vratu određuje gustom, bezbolne izrasline tumor. Rabdomiosarkom na rukama i nogama može uzrokovati smanjenu funkciju ekstremiteta. Tumorsko tkivo u prostoru retroperitonealne u procesu rasta mogu izazvati kompresiju trbušne šupljine, postaje uzrok boli i gastrointestinalnih poremećaja aktivnosti.

Uz lokalizaciju rabdomiosarkom u tkivo medijastinuma mogu razviti respiratorno zatajenje, zbog smanjenja volumena pluća. Ako to utječe gornjeg respiratornog trakta mogu se pojaviti disfagiju, upala sinusa, krvarenje i jednostrani iscjedak iz nazalnih prolaza, jednostrano otitis i periferna paraliza facijalnog živca. Kada rabdomiosarkom orbite su moguće strabizam, kapak i zamagljen vid. Kada je mjesto tumora u zdjelici pojaviti zatvor i mokrenja disfunkcije.

Kada tumori prostate i mokraćnog sustava može se promatrati bruto hematurija i urinarne retencije. Rabdomiosarkom obrezivanje žena izazivaju rak maternice i vaginalnog krvarenja. Rabdomiosarkom može metastaziraju na regionalnim limfnim čvorovima i udaljenim organima. Obično utječe na kosti i pluća. Rijetko otkrije u metastaze bubrega, jetre, gušterače, mozga, moždanih ovojnica i srca.

dijagnoza rabdomiosarkom

Dijagnoza se temelji anamneze, kliničke simptome i podataka alat laboratorijskih istraživanja. Kada rabdomiosarkom u skeletnim području mišića obavljaju MR zahvaćena područja. Kada tumori ENT provodi rinoskopija, pharyngoscope Otoskopija ili lezije orbiti - pregled strukture oka. Bolesnici s rabdomiosarkom retroperitonealnog lokalizaciju vođeni ultrazvuk trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, bolesnika s tumorima u području zdjelice - na prsni ultrazvuk.

Kada se primjenjuje rabdomiosarkom medijastinalni prsima radiografiju u tumorima mokraćnog sustava - nefrostsintigrafiyu, bubrega ultrazvuka i ultrazvuk mjehura. Ako sumnjate metastaza u regionalne limfne čvorove izvodi ultrazvuk limfnih čvorova pod sumnjom udaljenim metastazama u kostima i plućima - kostur kosti scintigrafija, radiografijom viziranje sumnjivi segment udovima i prsima X-zrake.

Tretman i prognozu rabdomiosarkoma

kompleks, liječenje uključuje terapiju zračenjem, kemoterapijom i radikal operacije. Kad ud rabdomiosarkom organa radnje izvršiti kada kosti uključenje prikazuje, amputacija. Kada se izvodi lokalna resekcija tumora mokraćnog mjehura, u ukupnoj lezija organa istrebljenje provodi, nakon čega slijedi formiranje puteva istjecanje urina. Kada maternice rabdomiosarkom histerektomija izvodi se u neoplazije u vaginu - uklanjanje vagine.

Radikalna ekscizija nazofarinksa rabdomiosarkom može uzrokovati značajne poteškoće. Na nemogućnost potpunog poslovanja uklanjanje nije prikazana, pacijent je propisana kemoradioterapiji. usamljen plućne metastaze u nedostatku drugih lokalizacije sekundarni žarišta su kirurški ukloniti. u koštanih metastaza Operacija se ne provodi zbog loše prognoze. Kada rabdomiosarkom 4 skupine provodi se intenzivno kemoterapiju zatim transplantacije koštane srži.

Prognoza rabdomiosarkom određuje se prema vrsti, mjestu, veličini i opsegu tumora, kao i dobi pacijenta. Najpovoljniji za obilježje embrionalnog rabdomiosarkom. opstanak pet godina u tim lezijama 10-20% više nego za druge vrste tumora. Povoljni smještaji smatraju ženske genitalne organe, površinskih slojeva tkiva glave i vrata. Među nepovoljnim lokacijama rabdomiosarkom uključuju dubljeg tkiva glave i vrata, prtljažnik, udova, mokraćnog sustava, prsnog koša i trbuha. Djeca do 7 godina imaju bolju prognozu nego starijih bolesnika. Prosječni pet godina preživljavanja tumora prvi klinički skupine je 80%, a drugi - 65%, treći - 40%. Većina bolesnika s rabdo-miosarkom četvrtom kliničke skupine nisu živjeli do pet godina nakon dijagnoze.