Sympathicoblastoma

Neuroblastoma - nediferencirani maligni tumor potječe iz embrionalnih neuroblasts simpatičkog živčanog sustava. Neuroblastoma je najčešći oblik raka ekstrakranijskom lokalizacije kod male djece. Je li 14% raka kod djece. To može biti kongenitalna. Često u kombinaciji s malformacijama. Vrhunac incidencija se pojavljuje na 2 godine. U 90% slučajeva neuroblastoma se dijagnosticiran prije dobi od 5 godina. Adolescenti pokazala vrlo rijetka u odraslih ne razvijaju. U 32% slučajeva nalazi se u nadbubrežne žlijezde, u 28% - u retroperitonealnog prostora, 15% - u medijastinuma, 5,6% - u zdjelici i 2% - u vratu regiji. U 17% slučajeva kako bi se utvrdilo lokalizacija primarnog čvora uspije.

U 70% bolesnika s neuroblastoma pri dijagnozi pokazala limfogene i hematogeni metastaza. Najčešće utječe na regionalne limfne čvorove, koštane srži i kosti, rijetko - jetri i koži. Vrlo rijetko otkrije sekundarnog žarišta u mozgu. Jedinstvena značajka neuroblastoma je sposobnost da se poveća razina diferencijacije stanica s transformacijom u ganglionevromu. Znanstvenici vjeruju da je u nekim slučajevima, neuroblastoma može biti asimptomatska i završio samo-regresija ili sazrijevanja do benignih tumora. Međutim, često postoje brzi agresivni rast i rano metastaza. neuroblastoma obrada provedena od strane stručnjaka na području onkologije, endokrinologije, pulmologiju i drugih medicinskih područja (ovisno o lokalizaciji neoplazije).

Uzroci neuroblastoma

Mehanizam nastanka neuroblastoma još nije poznat. Poznato je da se tumor razvija od embrionalnih neuroblasts, koji je u vrijeme rođenja djeteta nije dovoljno zreli da živčane stanice. Prisutnost fetalnih neuroblasts od novorođenčeta ili malog djeteta ne mora nužno dovesti do stvaranja neuroblastoma - malim područjima kao stanice često su otkrivene u djece mlađe od 3 mjeseca. Kasnije embrionalne neuroblasts se može pretvoriti u zrelog tkiva ili nastaviti dijeliti i dovesti do neuroblastoma.

Kao glavni razlozi za razvoj neuroblastoma su istraživanja pokazuju stečena mutacije koje nastaju pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika, ali još nije uspjela identificirati te čimbenike. To je primijetio korelaciju između rizika od raka, razvojnih abnormalnosti i prirođenih poremećaja imuniteta. U 1-2% slučajeva neuroblastoma je nasljedna i prenosi u autosomno dominantan način. Za nasljednog oblika neoplazije tipično ranoj dobi od početka bolesti (vrh incidencija pojavljuje u 8 mjeseci), a istovremeno ili skoro istovremenog stvaranja više središta.

Pathognomonic genetski defekt u neuroblastoma je gubitak kratkom kraku dijelu prvog kromosoma. Jedna trećina pacijenata mogu se naći u ekspresiji stanica tumora ili pojačanje N-myc onkogena, takvi slučajevi smatraju nepovoljnim prognostički zbog brzog širenja otpornosti i postupak za neoplazija kemoterapija djelovanje. Kada neuroblastoma, mikroskopski male okrugle stanice s tamnim uočene zrna. Naznačen time, kalcifikacija žarišta i krvarenje u tkivu tumora.

klasifikacija neuroblastoma

Postoji nekoliko klasifikacije neuroblastoma, sastavljene uzimajući u obzir veličinu i učestalost novotvorina. Ruski stručnjaci obično koriste klasifikaciju, koja je pojednostavljen pogled mogu se sažeti kako slijedi:

• fazi sam - otkriva jedan veličina čvor ne više od 5 cm, i metastaze hematogenozni limfogene odsutan ..
• faza II - određuje jednu veličinu jednokratnom od 5 do 10 cm Znakovi limfne čvorove i udaljenim organima odsutni ..
• III faza - otkriven promjer tumora ispod 10 cm, uključujući regionalne limfne čvorove, ali bez lezija udaljene organe ili promjera tumora veća od 10 cm, bez limfnim čvorovima i udaljenim organima.
• fazi Iva - definiran neoplazije bilo koje veličine s udaljenim metastazama. Procijeniti sudjelovanje limfnih čvorova nije moguće.
• IVB faza - otkrila višestruke tumore s istovremenim rasta. ne može utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza u limfnim čvorovima i udaljenim organima.

Simptomi neuroblastoma

Za neuroblastoma se odlikuje znatnom raznim manifestacijama, zbog različitog položaja tumora, uključenost tih ili drugih blizini organa i udaljene organe disfunkcija, bolesti stranice. U početnim fazama neuroblastoma klinička slika je nespecifična. U 30-35% bolesnika koji imaju lokalne bolove u 25-30% promatranih povećanja tjelesne temperature. 20% pacijenata izgubiti težinu ili zaostaju dobnih normi s debljanje.

Razmještajem neuroblastomne retroperitonealni prvih simptoma čvorova može se odrediti palpacijom abdomena. Nakon toga neuroblastoma mezhvertebralnye može širiti kroz rupe i uzrokuje kompresiju kralježnične moždine s razvojem tlačna mijelopatija, očituje trom niže paraplegija i poremećaj prsni organi. Uz lokalizaciju neuroblastoma u medijalnih područja postoji otežano disanje, kašalj, disfagija, i često povraćanje. U procesu uzroka rasta neoplastičnih prsa deformacija.

Kada lokacija tumora u zdjelici pojaviti defekaciju i mokrenje poremećaja. Kada neuroblastoma lokalizacija u vratu prvi znak bolesti obično postaje tumor. Horner sindrom se može detektirati, koji sadrži kapak, miosis, cndoftalmitis, odgovor opuštanje zjenice na svjetlo kršenja znojenje, ispiranje kože i spojnice na zahvaćene strane.

Kliničke manifestacije udaljenih metastaza u neuroblastoma je i veliki izbor. Kada lymphogenic širenje otkrila povećanje limfnih čvorova. Uz poraz kostura postoje bolovi u kostima. Kada neuroblastoma metastaze na jetri, brz rast u tijelu, možda - uz razvoj žutice. Kada angažman koštane srži obilježen anemiju, trombocitopenija i leukopenija, manifestira se letargija, slabost, povećana krvarenja, sklonost infekcijama i drugim simptomima nalik akutna leukemija. Ako to utječe na kožu na koži bolesnika s neuroblastoma formirana modrim, modrim ili crvenkaste guste čvorove.

Za dobro karakteriziranih neuroblastoma metaboličkih poremećaja u obliku povećane razine kateholamina i (rijetko), vazoaktivni intestinalni peptid. Bolesnici s ovih poremećaja su promatrane napade, uključujući i bljedila kože, hiperhidroza, proljev i povišen intrakranijalni tlak. Nakon uspješnog liječenja neuroblastoma napada postaju manje izražene i postupno nestaju.

dijagnoza neuroblastoma

Dijagnoza izložba temelji laboratorijski podaci i instrumentalne studije. U mojim laboratorijskim tehnikama koje se koriste u dijagnostici neuroblastoma uključuju određivanje kateholamina u urinu, a razina feritina membranski vezane glikolipid krvi. Osim toga, tijekom ispitivanja bolesnika koji su primali test za određivanje razine neuron-specifične enolaze (NSE) u krvi. Ovaj test nije specifičan za neuroblastoma, kao sve veće količine NSE se također može promatrati u limfoma i Ewing sarkom, ali ima određenu prediktivnu vrijednost: što je niža razina NSE, povoljniji teče bolesti.

instrumentalni pregled plana, ovisno o lokalizaciji neuroblastoma mogu uključivati ​​CT, MR i ultrazvuk retroperitonealni prostor, X-zrake i CT prsa, MR mekih tkiva vrata i drugim dijagnostičkim postupcima. Ako sumnjate daleki metastaziranje neuroblastoma daje radioaktivni izotop scintigrafija skeleta kostiju, ultrazvuk jetre, trepanobiopsy ili punkcije koštane srži, biopsija kože stranica i drugih studija.

liječenje neuroblastoma

neuroblastoma liječenje može se provesti upotrebom kemoterapiju, terapiju zračenjem i kirurškim intervencijama. Određivanje strategije liječenja s obzirom na stadij bolesti. Kad sam i II neuroblastoma korak, kirurški zahvat, ponekad - za preoperativne kemoterapije korištenjem doksorubicin, cisplatin, vinkristin, ifosfamid i druge droge. Kada neuroblastoma faza III predoperativne kemoterapije postaje neophodna element. Imenovanje kemoterapije omogućuje regresiju tumora za daljnju radikalne operacije.

U nekim slučajevima, osim kemoterapije kod neuroblastoma koristi terapija zračenjem, međutim, u ovom trenutku, ova metoda se rijetko uključeni u režimu liječenja s obzirom na visoki rizik od dugoročnih komplikacija kod male djece. Odluka o potrebi za terapijom zračenjem u neuroblastoma uzeti pojedinačno. Nakon zračenja računa kralježnice za dobnu razinu tolerancije leđne moždine, zaštitna oprema koja se koristi kada je to potrebno. Nakon zračenja gornjih dijelova tijela za zaštitu plećki, ozračenja zdjelice - hip zglobova i, ako je moguće, jajnike. U koraku IV neuroblastom propisane visoke doze kemoterapije, transplantacijom koštane srži se izvodi, moguće je - u kombinaciji s operacije i terapije zračenjem.

Prognoza neuroblastoma

Prognoza neuroblastoma određuje dobi djeteta, stadiju bolesti, posebno morfološke strukture tumora i razine serumskog feritina. Uzimajući u obzir sve ove čimbenike stručnjaci su tri skupine bolesnika s neuroblastoma: s povoljnim prognozu (dvije godine stopa preživljavanja je preko 80%), sa srednjim prognozu (dvije godine stopa preživljavanja u rasponu od 20 do 80%) i lošom prognozom (dvije godine stopa preživljavanja je manje od 20%).

Najznačajniji čimbenik je dob pacijenta. U bolesnika mlađih od 1 godine prognozu u neuroblastoma povoljniji. Sljedeći najvažniji prediktor lokalizacije stručnjaci ukazuju neoplazija. Većina nepovoljne ishode promatrati u neuroblastoma retroperitonealnog, najmanje od svega - u medijastinuma. Otkrivanje na uzorku od stanica koje se razlikuju tkiva pokazuje dovoljno visoku vjerojatnost oporavka.

Prosječni preživljavanje pet godina bolesnika s neuroblastoma faze I je otprilike 90%, II faza - od 70 do 80%, III korak - od 40 do 70%. U bolesnika s stadiju IV bolesti, ta brojka varira značajno ovisno o dobi. U skupini djece mlađe od 1 godine s neuroblastoma stadiju IV pet godina nakon dijagnoze može živjeti 60% bolesnika u skupini djece od 1 do 2 godine - 20% u skupini djece starije od 2 godine - 10%. Preventivne mjere nisu razvijeni. Ako postoje slučajevi neuroblastoma u obiteljskom savjetovanju preporuča genetiku.