Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (od grčkog «esthesio». - Osjećam) potječe iz mirisni neuroni (mirisni) epitel, u vezi s onim što je poznato kao mirisni neuroblastoma. Olfaktornog epitelija oblaže nazalnu šupljinu, nazofarinksa i mreže labirint. Neuroni se u njoj provodi raspodjelu i prijenos u moždanoj mirisni centara informacija o kvaliteti i intenzitetu mirisa. Esthesioneuroblastoma je rijedak maligni tumor. Najčešće se javlja u djece nakon dobi od 10 godina. Udio mirisni neuroblastoma To čini oko 3% svih tumora nosne šupljine. Kao što se tumor brzo raste u sitast stanice i baze lubanje, to je stvar zajedničkih nadzor stručnjaka u području Otolaryngology i neurologije.

Patogeneza i morfologija esthesioneuroblastoma

Mirisni neuroblastoma u početku nalazi u gornjem nosnoj šupljini. Uz lokalno destruirujushchego agresivni rast, esthesioneuroblastoma brzo ispunjava nosne šupljine proteže u nazofarinksa, paranazalnih sinusa, prednji lubanje Fossa i orbite. Regionalni metastaziranja na gornje, retropharyngeal, submandibilarne i parotidnim limfnih čvorova. udaljen metastaza, obično utječe na pluća, pleura, jetra i kosti. Karakteristično je da u slučaju esthesioneuroblastoma bolesnika djetinjstva regionalne i udaljenim metastazama je relativno rijetka.

Prema njihovim morfološke strukture esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, a sastoji se od nediferenciranih ektodermalne stanica. Mikroskopija tumorskih tkiva pokazuje tipične značajke neurogene tumora: prisutnost specifičnih granuliranih membrana i formiranje utičnice. Značajke omogućuju histološka struktura podijeljena na 3 vrste tumora: estezioneyroepiteliomu zapravo estezioneyroblastomu i estezioneyrotsitomu.

klasifikacija esthesioneuroblastoma

Prema Međunarodnoj klasifikaciji nosni tumora luče esthesioneuroblastoma 4 faze. U fazi sam tumor ne izlazi izvan jednom zidu nosne šupljine i nosne školjke, ne uzrokuje razaranje kostiju i daje metastaze. U IIa fazi postoji lokalni razaranje kosti, esthesioneuroblastoma snima još jedan zid nosne šupljine, ali ne daju metastaze. IIb prethodnog koraka je slična, a razlikuje se od njih, u prisutnosti jednog regionalne metastaze na strani pojave tumora. Esthesioneuroblastoma IIIa korak odvija na drugoj polovici nosne šupljine ili izvan koštane strukture, proteže na susjedne anatomske zone, ali ne daju metastaze. Korak IIIb - esthesioneuroblastoma kao u prethodnom koraku, ili uz manju incidenciju, ali s višestrukim regionalni jednoslojna ili bilateralne metastaza. Esthesioneuroblastoma IVa faza je karakterizirana klijanja u nazofarinksa, kranijalne šupljine ili mekih tkiva lica, ali bez metastaza. Identifikacija udaljene metastaze ili regionalna nesmeschaemaya odgovara IVb faze, bez obzira na stupanj procesa tumora.

simptomi esthesioneuroblastoma

Demonstrativni jedan karakterističan simptom mirisni neuroblastoma je uporna nosna kongestija. To je u pratnji prvih sluzav, a zatim mucopurulent izlučevinama. U početku, ovi simptomi mogu se zamijeniti za simptome rinitis, adenoiditis ili upala sinusa. Alarmantne točka je progresija kršenje disanje, unatoč stalnom terapijom rinosinuitis, kao i razvoj kompletnog anosmija - nesposobnost razlikovanja mirisa. Treba napomenuti da je u početnoj fazi nosna kongestija je jednostrana. Kao rasta esthesioneuroblastoma je pomak od nosne pregrade na zdrav način, što dovodi do sužavanja netaknutoj nosni prolaz i bilateralne poremećaja disanje.

Daljnji razvoj bolesti ovisi o smjeru rasta tumora i mjestu njegova regionalne metastaze. Nakon klijanja u prednjem nosne šupljine, esthesioneuroblastoma ga ispunjava, tako da se može otkriti vizualnim pregledom nazalnih prolaza. Ako se dogodi rast tumora u maksilarni sinus, onda je oticanje Malar području na zahvaćene strane i oticanje gornjeg ruba čeljusti. Klijanje esthesioneuroblastoma usne šupljine dovodi do gubitka zuba i nesigurnost.

Razmnožavanje esthesioneuroblastoma lubanje šupljine manifestira znakove hidrocefalus i povišen intrakranijalni tlak. To su: konstantna glavobolja, osjećaj pritiska u oči, mučnina, nemajući nikakve veze s obroka. U kasnijim fazama doći do poremećaja u kranijalni živci, korijeni kojih se nalaze na bazi lubanje.

U nekim slučajevima, kroz pergolom labirint stanica esthesioneuroblastoma se proteže u orbitalnoj šupljine. Zabilježeno težine egzoftalmus i očne jabučice pokrete. Kao posljedica pomicanja očiju (pojavljuje diplopija dvostruko vida).

Esthesioneuroblastoma metastaze u limfnim čvorovima grlića dovodi do bubrenja vrata. Metastaze u limfnim čvorovima retropharyngeal, pacijenti izvijestili otežano gutanje.

dijagnoza esthesioneuroblastoma

Dijagnostički traži na esthesioneuroblastoma često provode zajednički otorinolaringolog, neurolog, neurokirurg i oftalmologa. Sumnja tumor omogućava rinoskopija podataka. Prije provedbe elektroaspiratorom isisao iz nosne šupljine koji sprečava ispitivanje guste sluzi. Rinoskopija otkriva dramatičan pomak nosne pregrade i prisutnost mase tumora, koji ima crvenkasto-plavičastu boju i neravne površine, često krvarenje tijekom istraživanja. Rinoskopija omogućuje razlikovati od estezioneyroblastomu strano tijelo, nosni polipi i adenoids.

Esthesioneuroblastoma može detektirati difrakcije X-zraka u podatke paranazalnih sinusa. Više informativne metode uključuju CT sinusa i MR mozga, koje daju detaljne informacije o veličini tumora i granica njegove distribucije. U 70-50% slučajeva esthesioneuroblastoma tumorskih stanica otkrivene citološke analize nosni iscjedak. Međutim, njihova odsutnost u razmazu ne isključuje tumor. Na kraju provjerite dijagnoze „esthesioneuroblastoma” moguća je samo kao rezultat histološki pregled tumora tkiva uzeti biopsijom u rinoskopija.

Ključna regionalnih i udaljene metastaze esthesioneuroblastoma provedena pomoću ždrijela CT, ultrazvuk vrata tkiva, skeletni scintigrafija, prsa CT, MR jetre i crijeva MDCT.

tretman esthesioneuroblastoma

Ovisno o veličini i esthesioneuroblastoma mjesto, prisutnost i lokalizaciju metastaza, kao i pacijenta dobi i općem stanju zdravlja, politika liječenje može biti kirurško odstranjivanje tumora, njegovog ozračene ili sistemske kemoterapije. U pravilu, to je poželjno kombinirati ove metode.

Kirurško uklanjanje esthesioneuroblastoma posebno učinkovit za lokalizirano prirodi tumora bez klijanja mozga baze i metastaze. S malom količinom operacije tumora može se provesti s endoskopa transnasally. Širenje prednje kranijalne trend zahtijeva komplicirane neurokirurških operacija. U tom slučaju, potpuno uklanjanje tumora nije uvijek moguće. Ako esthesioneuroblastoma raste u orbitu, uz sudjelovanje očne ili orbitalni exenteration obavljenom oftalmoonkologii slijedi glazoprotezirovaniem.

Radioterapija je učinkovit kako u pogledu esthesioneuroblastoma i njegovih regionalnih metastaza. To može biti u obliku terapije proton intenzivno modulirani radioterapije ili brahiterapija. Posebna vrsta radioterapije, radiosurgery djeluje. Posljednja pogodan za liječenje s estezioneyroblastom nepristupačnom mjestu, nemogućnost otvorene operacije zbog teške somatske stanje pacijenta.

Kemoterapija je potrebno kada značajna distribucija onkoprotsessa i prisutnost metastaza. Obično se održava u preoperativnoj liječenja te u kombinaciji sa zračenjem.

prognoza esthesioneuroblastoma

U smislu prognostički esthesioneuroblastoma inspirira malo optimizma. Agresivni tumorski rast, njegova klijanja u kranijalni šupljinu i orbitu, metastaza i povratni dovode do brzog napredovanja onkoprotsessa i smrt pacijenta. Prije toga, 5-godišnjeg preživljavanja ne prelazi 25%. U posljednjih nekoliko godina, zahvaljujući korištenju novih tehnika u kombinaciji kemoradioterapiji, porasla je na 50-60%. Nepovoljni prognostički čimbenici uključuju dob starija od 50 godina i mlađe od 20 godina, intrakranijalni klijavost esthesioneuroblastoma joj udaljenim metastazama, visok stupanj anaplazije od tumorskih stanica.