Ewing sarkom

Ewing sarkom - maligni tumor kostiju, karakteriziran brzim rastom i ranim pojave metastaze. Obično se razvija u djece, adolescenata i mladih odraslih osoba. U pratnji boli i lokalne promjene na mekim tkivima (edemi, hiperemija, hipertermija). U kasnijim fazama tumora postaje vidljiv tijekom inspekcije i palpacije. Tretman uključuje kirurško uklanjanje tumora, kemoterapije i radioterapije.

Ewing sarkom - drugi učestalost maligni tumor kosti koji se javlja u djetinjstvu, iznosi od 10 do 15% zloćudnih tumora kosti. U odraslih osoba iznad 30 i djece mlađe od 5 godina su rijetki. Najveći broj slučajeva se javljaju u dobi od 10 do 15 godina između. Dječaci pate više djevojaka bijelaca - često predstavnike negroidne i mongoloidan utrke.

U nekim slučajevima, primarni tumor u ovoj bolesti javlja se u mekim tkivima, ali ne u kosti. Taj oblik bolesti naziva ekstraossalnoy (vnekostnoy) Ewing sarkom. Nadalje, tu su slične prirode i strukture agresivnih zloćudnih tumora koji pripadaju u skupinu tzv tumora obitelji Ewingov sarkom. U ovoj skupini, osim vnekostnoy kostiju i sarkomi uključuju PNET (perifernih primitivni neuroektodermalni tumori). Vnekostnye PNET oblik i u količini od oko 15% od ukupnog broja slučajeva Ewingov sarkom.

Uzroci i predisponirajućih čimbenika za razvoj Ewingov sarkom

Uzroci Ewingov sarkom je trenutno neizvjesna. Međutim, neki znanstvenici vjeruju da je uloga u nastanku bolesti ima predispoziciju. Približno 40% detektiranog komunikacije s prethodnim ozljede.

Postoje dokazi o povećava vjerojatnost razvoja bolesti u bolesnika s određenim sorti abnormalnosti skeleta (aneurizme koštana cista, enhondromoy et al.), te intrauterini poremećaja rasta urogenitalnog sustava (ponavljanje iz bubrežnog sustava, hypospadias).

Svaka veza s izlaganja ionizirajućem zračenju nisu uspostavljeni.

Simptomi Ewingov sarkom

Prvo, najraniji znak bolesti postaje bol u zahvaćenom području. U početku, to je slaba ili umjerena, spontano smanjuje ili nestaje, a zatim ponovno pojavljuje. Za razliku od boli povezane s upalnim procesima, kao bol i dalje pojedinačno nesmanjenim noću ili kada je ud fiksiranje. Naprotiv, za Ewingov sarkom karakterizira povećana bol noću.

Kao progresiju boli postali intenzivniji, lišeni sna i ograničiti aktivnosti svakodnevnog života. U neposrednoj blizini bol u zglobovima razvija kontraktura.

palpacija zahvaćena područja je bolno. Temperatura kože se podiže iznad njega. Bilješke pastoznost meko tkivo, lokalno zagušenja i širenja potkožnih vena.

Tumor raste vrlo brzo i (obično nekoliko mjeseci nakon početka prvih simptoma) postaje tako velika da se može osjetiti. U kasnijim fazama tumora je često patološki prijelom.

Lokalni klinički znakovi u kombinaciji s rastućim tumorom simptomi zajednički opijenosti. Pacijenti se žale na slabost i gubitak apetita. Značajno smanjenje težine do iscrpljenosti. Tjelesna temperatura je bila podignuta na nešto povišenu febrilne ili čak brojeve. odlučan regionalni limfadenitis. Analiza krvi pokazala anemije.

Neki od simptoma ovisi o lokalizaciji tumora. Dakle, u slučaju Ewingov sarkom u nižim kostiju ekstremiteta pojavljuju šepati. Ako to utječe kralješci mogu razviti kompresijskog ishemijska mijelopatija disfunkcija prsni organi i pojave paraplegije. Kada može doći do tumori kosti prsa respiratorne insuficijencije, pleuralni izljev i hemoptiza.

Lokalizacija i metastazu Ewingov sarkom

U većini slučajeva, Ewing sarkom je otkrivena u femura, zdjelične kosti, tibia i fibula, lopatica, rebra, ramena kosti i kralježaka. U slučaju duge cjevaste tumora kosti obično je lokaliziran u dijafize, onda s povećanjem proteže prema epitize. Više od 90% uočenih intramedularne tumora lokacija i tendencijom širenja tumorskih stanica medularnog kanala.

Ewing sarkom najčešće metastazira u pluća. Druga najviša prevalencija - metastaze u koštanoj srži i koštanog tkiva. U kasnijim fazama gotovo svi pacijenti su određeni metastazama u središnjem živčanom sustavu. U rijetkim slučajevima otkriti udaljene metastaze u pleura, limfnim čvorovima, unutarnje organe i retroperitonealni prostor.

Zbog ranog metastaza u vrijeme postavljanja dijagnoze, 15 do 50% pacijenata već imaju metastaze koje je moguće detektirati pomoću rutinskim pregledima. Ogromna broj pacijenata ima mikrometastaza.

Dijagnoza Ewingov sarkom

Kao opće pravilo, u početnoj fazi, bolesnici su liječeni u traumatologiji. A prve studije sumnjati Ewing postaje radiografija od pogođene kosti.

Za određeni proces bolesti karakterizira kombinacija reaktivne i destruktivnih postupaka kosti. Konture kortikalne fuzzy određen raslojavanje i razvoloknenie kortikalne ploče. Kada uključenje u periost procesa na radiograma otkrila fino lamelnog ili acikularnog formacije. Također, na slikama je vidljivo područje mekih tkiva veličine veće od primarnog tumora kosti. U ovom mekog tkiva tumor komponenta razlikuju uniformnost hrskavična inkluzijska lezije ili patološke kalcifikaciju stvaranja kosti su odsutni.

Pri utvrđivanju tipične radiološke znakove Ewingov sarkom kod pacijenta usmjeren Odjel za onkologiju, gdje se proširio anketa provedena za procjenu statusa primarnog fokusa i otkrivanje metastaza.

U toku takvog ispitivanja provodi računalne tomografije ili magnetske rezonancije kostiju i mekih tkiva pogođene malignog procesa. Ove studije može točno odrediti veličinu neoplazme, opseg njegove distribucije na medularni kanal, vezu s neurovaskularnoga snopa i okolna tkiva.

Identificirati metastaze u plućnom tkivu koriste kompjutorizirana tomografija i radiografiju. Za otkrivanje metastaza u kosti, koštane srži i unutarnjih organa - pozitronska emisijska tomografija, ultrazvuk i skeniranje kostiju.

Osim toga, velik broj studija provedena točno procijeniti prirodu tumora. Biopsija izvodi se materijal uzet iz područja kosti susjedstvu medularnog kanala ili, ako to nije moguće - od mekih tkiva komponente tumora.

Što se tiče Ewingov sarkom se odlikuje lokalnu i udaljenu koštane srži, koji se izvodi bilateralna biopsija, u kojem koštane srži je napravio ograde zdjelične krila.

Za procjenu prirode postupka također se može provesti i imunohistokemije molekularno genetičke studije (fluorescentne hibridizacije - za potvrdu dijagnoze lančana reakcija, polimeraze - otkrivanje mikrometastaza).

Liječenje Ewingov sarkom

Zbog Ewing sarkom je klasificiran kao vrlo agresivne tumore koji metastaziraju rano da joj liječenje treba uključiti utjecaj na cijelo tijelo, a ne samo primarni fokus, čak iu slučajevima kada su otkrivene metastaze. Činjenica da postoji vrlo velika vjerojatnost rane pojave mikrometastaza, koji je u vrijeme postavljanja dijagnoze ne mogu detektirati pomoću postojećih metoda.

Kombinirani tretman Ewingov sarkom, što uključuje i medicinsko liječenje i kirurške intervencije, a sastoji se od sljedećih dijelova:

• Prije i postoperativno kemoterapije, u pravilu - pomoću nekoliko lijekova (adriamicin, vinkristin, ciklofosfamid, ifosfamid, Vepeside aktinomicin i u različitim kombinacijama). Nakon trajanja tretmana procjenjuje se odgovor na terapiju tumora. Dobar rezultat je prisutnost ne više od 5% od živih stanica tumora.
• terapija zračenjem koristi visoke doze. Provedena na primarnom mjestu, i, u nazočnosti metastaza u plućnom tkivu - i pluća.
• Kirurgija. Ako je moguće, tumor je uklonjen radikalno uz komponentu mekog tkiva. U tom udaljenom području kost zamjenjuje endoproteze. No, čak i ako je, s obzirom na položaj i veličinu izrasline kako ga ukloniti u potpunosti nije moguće, kirurgija (djelomična resekcija) može poboljšati kontrolu tumora i povećati šanse za uspješan ishod.

U prošlosti, Ewing sarkom se obično vrši sakaćenje - amputacija i disarticulation. Moderne tehnike omogućuju obavljanje ablativ operacije, ne samo na malom (fibule, radijalni, lakatni, lopatice, ključne kosti i rebara), ali i na velikim kostima (humerus, bedrene kosti pa čak i zdjelice).

Kada metastaza u koštanoj srži i koštane dodijeljen intenzivne terapije, uključujući ukupne zračenja cijelog tijela, kemoterapije korištenjem megadoses pripravcima i transplantacije perifernih matičnih stanica koštane srži ili.

Prognoza za Ewingov sarkom

Pravovremeno liječenje kombinacija daje 70% ukupno preživljavanje u bolesnika s lokaliziranim Ewingov sarkom. U prisutnosti metastaze kostiju i predviđanje koštane srži značajno pogoršava, ali kombinacija visoke doze kemoterapije, terapije zračenjem i ukupne transplantacije koštane srži omogućuje povećanje preživljenja bolesnika s metastatskom bolešću od 10% do 30% ili više.

Svi pacijenti nakon tretmana treba proći redovitu probir za rano otkrivanje recidiva i kontrole nuspojava.

Imajte na umu da je broj nuspojava može doći ne samo tijekom liječenja, ali i dugo vremena nakon njegova završetka. Takvi učinci uključuju muški i anogyny, kardiomiopatija, povreda rast kostiju i povećava vjerojatnost sekundarnih malignoma. Ipak, mnogi pacijenti koji su prošli tretman preko Ewingov sarkom može živjeti punim životom.