VIPOM

VIPOM (Werner-Morrison sindrom ili pankreasa kolera) - Neoplazma koja proizvodi veliku količinu intersticijske vazoaktivnih peptida (VIP). Uključeni u skupini neoplastičnih bolesti Apud sustava - neuroendokrinim stanicama nalazi u raznim organima i kombinirani nekim zajedničkih svojstava. Vipom 50-75% u trenutku otkrivanja imaju znakove raka, u mnogim slučajevima u procesu dijagnosticiranja metastaze otkrivene u drugim organima (obično - u jetri). VIPOM je vrlo rijetka bolest. Prognoza u većini slučajeva nepovoljan. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i gastroenterologije.

simptomi VIPOM

Glavna klinička manifestacija je masivni dug VIPOM proljev. Dnevni volumen stolice tijekom gladovanja je oko 1 litre, unos hrane može se povećati na 3-4 litara ili više. 50% bolesnika s VIPOM pate od proljeva cijelo vrijeme, u drugoj je valoviti naravno. Zbog značajnog gubitka tekućine i dehidracije javljaju mikroelemente, acidoze, hypokalemia i tešku slabost. Moguće konvulzije dobivene magnezijeve gubitke.

VIPOM bolesnici gube na težini. Označen sklonost za sniženje krvnog tlaka. razvija zatajenja bubrega. Postoje mentalni poremećaji. Bolesnici s VIPOM može žaliti na bolove u trbuhu nepoznatog mjesta. Može povećati žučni mjehur, to povećava vjerojatnost žučni kamenci. Smanjene razine izlučivanja želučane kiseline. U 20-30% slučajeva javljaju plime. Svaki treći VIPOM pacijent otkrije hiperglikemije zbog povećane proizvodnje glukagona i intenzivnog razaranja glikogena. U dodatnih studija otkrila je stvaranje tumora na gušterači ili simpatički lanac. Promjer VIPOM može doći do 7 ili više centimetara.

dijagnoza VIPOM

Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama i rezultatima analize tih dodatnih studija. U postupku dijagnosticiranja uključuju drugi mogući uzroci produljenim proljeva (zarazna bolest, mastocitoza, vilozni adenom, unos laksativa i t. d.). Bolesnika sa sumnjom na vipomu odrediti opći krvi i urina, test krvi za određivanje razine VIP, koprotsitogrammu i biokemijskih testova krvi za određivanje razine soli, proteina i aminotransferaze. Izmjerite dnevni volumen stolice kad jede i nakon tri dana posta.

instrumentalni plana ispitivanja na VIPOM uključuje EGD, gušterača ultrazvuk, CT ili MRI gušteraču. Dijagnostički kriteriji VIPOM su proljev u trajanju od više od 3 tjedna u dnevnoj volumena stolice od 700 ML dnevno stolicu volumen od 500 ml s tri dana pozadina VIP golodaniya- visoku razinu krovi- prisutnosti stvaranja tumora u pankreasa (90%) ili simpatički lanac (10% slučajeva) po rezultatima SAD-u, CT ili MRI.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s VIPOM Sindroma Zollinger-Ellison (Gastrinoma). Za razliku od ovog sindroma ne pojaviti tijekom rekurentne VIPOM čir želuca i dvanaesniku, tu je teža vodenast proljev, steatorrhea nedostaje. Prema laboratorijske testove s VIPOM otkriven hipo- ili achlorhydria želučani sok, oštar porast razine VIP, smanjenje natrija i kalija u krvi. Kada gastrinoma identificirati hyperchlorhydria želučanog soka i normalno VIP razini. natrij i kalij razine su obično normalni, ali se može smanjiti obilno povraćanje.

tretman VIPOM

Primarna zadaća liječenja je ispraviti VIPOM bruto povrede metabolizma vodi soli. Provesti intravensku infuziju bikarbonata. Kao volumen rehidracije stolica povećava, tako da odgovarajuća konstantno nadopunjavanje izgubljene tekućine može predstavljati određene poteškoće. Smanjiti volumen stolice daje dnevno ili prednison streptozocin u kombinaciji s 5-fluorouracilom. Suzbiti lučenje VIP daje somatostatina. Lijek također pomaže da se smanji proljev a ponekad i smanjuje veličinu VIPOM. Oktreotid također suzbija lučenje gušterače, pa pankreatin koristi ako je to potrebno.

Najučinkovitije liječenje VIPOM je radikalna kirurgija. Nakon uklanjanja tumora potpuni oporavak se pojavljuje kod 50% pacijenata. U nazočnosti metastaze Palijativna kirurgija za uklanjanje otkrio centara za smanjenje težine simptoma i olakšavanje pacijenta koji pati od VIPoma. Nakon imenovan streptozocina u kombinaciji s fluorouracilom ili doksorubicin. Palijativna operacije u kombinaciji s kemoterapijom ne dopušta da se postigne potpuni oporavak, ali pružaju djelomičan odgovor i poboljšati kvalitetu života bolesnika.