Zollinger - Ellisonov

Sindroma Zollinger-Ellison uzrokovana razvojem hormonsku aktivnost gušterača ili duodenum, proizvodnju prekomjerne količine gastrina, što dovodi do povećanja proizvodnje kiseline u želucu i razvoj peptičkog i dvanaesnika.

Gastrinprodutsiruyuschie tumora (gastrinoma) Pogledajte stanica adenoma endokrinopodobnyh Apud-sustava i predstavljen je jedna ili više čvorova tamnocrvene kruga (jajolikog oblika) gustu konzistenciju, male veličine (obično od 0,2 do 2 cm). Kada Zollinger-Ellisonov gastrinoma u većini slučajeva se nalazi u područjima tijela ili rep gušterače, približno jedna trećina - u duodenumu ili peripancreatic limfnog čvora (nerijetko - u želudac, slezena, jetra).

Dvije trećine gastrina su maligni tumori koji rastu sporije i metastazira uglavnom u regionalnim i supraklavikularne limfnih čvorova, jetre, slezene i medijastinuma, peritoneum i kože.

Za sindroma Zollinger-Ellison karakterizira prisutnost više gornjih gastrointestinalnih čireva atipičan lokalizacija (na primjer, u distalnom dijelu dvanaestnik, jejunum) s dugim vremenom trajanja i čestih relapsa. Sindroma Zollinger-Ellison je rijedak patologija u gastroenterologiju (oko 4 milijuna slučajeva na 1, Pers.), Javlja se uglavnom kod muškaraca u dobi od 20 do 50 godina.

Uzroci sindroma Zollinger-Ellison

Glavni uzrok sindroma Zollinger-Ellison - postojana, nekontrolirano hipergastrinemija uzrokovane tumorom prisutnost gastrinprodutsiruyuschey pankreasa ili dvanaestercu. Gotovo jedna četvrtina bolesnika sindroma Zollinger-Ellison, multipla endokrina adenomatozna otkrivenih tip I lezije, ne samo pankreasa, ali i hipofize, tiroidne žlijezde i paratiroidni žlijezde, nadbubrežne žlijezde.

Ponekad, sindroma Zollinger-Ellison može biti povezan s hiperplazijom G stanica gastrinprodutsiruyuschih antruma. Inače, izlučivanje gastrina G stanica regulirano je negativni povratni mehanizam (inhibitor - oslobođena solne kiseline). Proizvodnja gastrina tumora sa Zollinger-nije regulirano, što dovodi do nekontroliranog hipergastrinemija.

Simptome sindroma Zollinger-Ellison

Kada sindroma Zollinger-Ellison se može detektirati teškog peptički ulkus i dvanaesnika atipičnu lokalizacije, tolerancija na terapija protiv čira.

Klinički simptomi Zollinger-Ellison posluživanje otporan jake bolove u gornjem abdomenu, u izobilju, i vodene poluoformlenny stolice koji sadrže velike količine masti (proljev i steatorrhea) produžen žgaravica i podrigivanje, ezofagitis, strikture jednjaka. Proljev uzrokovan zakiseljavanja sadržaja jejunuma, povećana peristaltiku, razvoj upale i malabsorption funkciju.

Maligni priroda sindroma Zollinger-Ellison može pokazuju značajno smanjenje tjelesne težine. Kada Zollinger-opaža sklonost za razvoj destruktivnih postupaka i komplikacija (perforacije, krvarenje iz probavnog sustava).

sindrom dijagnoza Zollinger-Ellison

Teškoća ranoj dijagnostici Zollinger-povezane uz prisutnost simptoma, slično konvencionalnom čira. Palpacija otkrila epigastričan bol, lokalna bol u području ulkus (pozitivan simptom Mendel).

Diferencijalnog dijagnostički vrijednost Zollinger-Ellison je proučiti osnovne razine u serumu gastrina i pokazatelje izlučivanja s izvođenje funkcionalnih ispitivanja sa standardiziranom hrane tereta ili intravenozno davanje sekretin, glukagon, kalcijeve soli. Za sindroma Zollinger-Ellison, za razliku od konvencionalne ulkusne bolesti, naznačen time, značajan porast krvnog gastrina (do 1000 pg / ml ili više) i vrijednost brzine protoka slobodne klorovodične kiseline (4-10 puta). Specifičan za sindroma Zollinger-Ellison s sekretin testa, na / u uvodu, što rezultira u povećanoj razini gastrina u većine bolesnika (pod normalnim čireve dvanaesterca, njegova koncentracija smanjuje). Isti učinak uzrokuje test opterećenja s glukagon i kalcij glukonata.

Dijagnoza Zollinger-Ellison dopuniti instrumentalne metode. Sumnja na Zollinger-može biti uzrokovan prisutnošću višestrukih rak čireve i neobične lokacije identificirane u radiografiju u želucu i EGD.

Ultrazvuk abdomena i CT omogućuje vizualizaciju tumora gušterače, maligni gastrinoma moguće značajan porast u jetri i prisustvo njemu stvaranja tumora.

Najviše informativno, ali tehnički složeniji postupak za dijagnosticiranje Zollinger-selektivni trbušni angiografija sa definicijom u gastrina gušterače vene.

Sindroma Zollinger-Ellison je teško razlikovati ožiljaka i često povratnih čira na gornjem gastrointestinalnom traktu, celijakija, tumori tankog crijeva, s u hipcrgastrincmičnim hipertireoza, gastritis, stenozu pilorusa, B12 anemija nedostatak.

Sindrom liječenje sindroma Zollinger-Ellison

Radikal liječenje sindroma Zollinger-Ellison je potpuno uklanjanje gastrinoma s drži svjetlovodni transiluminacijom duodenum i bočno duodenotomii s temeljitim revizije sluznice. Često, u vrijeme operacije otkrivena metastaza gastrinoma u raznim organima, tako da potpuni oporavak nakon takve operacije moguće je samo u 30% bolesnika.

gastrektomije učinkovitost s proksimalnim selektivnim vagotomije ili pyloroplasty s sindroma Zollinger-Ellison niska, zbog činjenice, čira može ponoviti brzo. Prije toga, trenutno prikazuje se naširoko koristi ukupno gastrektomije samo kad nema posljedica konzervativnog liječenja i kompliciran proces ulkusne naravno.

Kao i konzervativna terapija praksa sa Zollinger-Ellison koristi lijekove koji smanjuju raspodjelu klorovodične kiseline: blokatore antagonista histaminskih H2 receptora (ranitidin, famotidin), ponekad u kombinaciji sa selektivnim M-cholinolytics (platifillin pirenzepin), inhibitora protonske pumpe (omeprazol, lansoprazol ). Formulacije se mogu primijeniti za život uslijed visokog rizika ponovne čireva, njihove doze viša od normalne za tretiranje peptičkog ulkusa i ovisno o razini bazalnog sekrecije klorovodične kiseline.

U maligne i pogonsko prirodi gastrinoma koristi kemoterapiju (kombinaciju streptozotocina, doksorubicin, i fluorouracil).

Prognoza Zollinger-

Prognoza Zollinger-Ellison nešto bolji nego za druge i malignih tumora povezana s prilično sporo rastu: stopa preživljenja 5 godina i u prisutnosti metastaze u jetri 50-80% nakon radikalne operacije - 70-80%. Smrtnim ishodom može biti uzrokovana ne samim tumorom, ali komplikacije teške ulceroznog lezije.