Difuzni plućna fibroza

razliti pneumosclerosis - ishod različitih patoloških procesa koji dovode do proliferacije plućnih elementi vezivnog tkiva nastaje, premještanje rad normalnog tkiva i pluća poremećena izmjenu plina. U strukturi difuznom fibrozom i lobularni oblik javljaju u približno jednakim omjerima. Međutim, ako je žarišna fibroza ne uzrokuje klinički značajne disfunkcije pluća, difuzno može dovesti do razvoja arterijske hipoksemije, kroničnog zatajenja disanja, plućna srce a druga onemogućavanje komplikacije. Najvažniji zadatak pulmologiju jest spriječiti progresiju patoloških procesa u plućima, sprječavanje invalidnosti i opipljiva poboljšanja u kvaliteti života bolesnika s difuznim plućne fibroze.

Klasifikacija difuznog plućna fibroza

Plućne fibroze klasificirati na osnovi etioloških, patogenu i patoloških kriterija. Ovisno o uzroku čimbenika značajni su sljedeće vrste: infekcija difuznom fibrozom (nespecifični i specifični posttraumatske), toksični, pnevmokoniotichesky, alergijski (egzogeni i endogene) displastične, degenerativnih i kardiovaskularnih. Više svaki od tih oblika i njihove neposredne uzroke će se raspravljati u sljedećem odjeljku.

S obzirom patomehanizam veza razlikovati difuznu fibrozu:

• upalni (Postpneumonic, bronhiektazija, bronhogeni, bronhijalno, plevrogenny)
• atelektatichesky (Kao polazni opstruktivna plućne atelektaza u stranih tijela bronha i bronhogenih tumora, sindrom srednji latica)
• limfogene (Kao posljedica limfopletory kardiogeni plućni ili geneze)
• imun (na difuzni alveolitis)

Patološka klasifikacija difuzne fibroze uključuje dodjelu sljedećih vrsta: difuzni alveolarne (fibroza pluća) i čvorne mreže miofibroza Arteriole i bronhiola. Plućne fibroze može pojaviti u suprotnosti funkciju ventilacijskog pluća restriktivne opstruktivnih ili tipu- na prisutnost ili odsutnost plućne hipertenzije, s jednim ili bilateralnim plućnih lezija.

Uzroci difuzno plućna fibroza

Pojava nespecifična infekcija difuznog plućne fibroze povezane s kroničnim upalnim bolestima: upala pluća (bakterijski, težnja, gnojni čir) bronhioektazije dr. Sekundarni upala može biti uzrokovana udaranje bronhija stranih tijela, ozljeda pluća, u pratnji masivni gemopnevmotoraksom, plućni infarkt.

Specifična difuzno fibroza može pojaviti kao rezultat trenutne dugo gljivične upale pluća, plućne hydatidosa cista, sifilis, parazitske infekcije (amebiasis, toksoplazmoza et al.). U nizu specifičnih zaraznih agensa posebnu ulogu tuberkuloza. U tom slučaju, difuzni fibroza obično razvija u ishod diseminirani plućna tuberkuloza, i napredovanje doprinose slabog prianjanja ili liječenje kroničnih nespecifično bronhitis.

Toksični difuzni fibrozu može biti pod utjecajem borbenih plinova, industrijskih zagađivača, visoke koncentracije kisika i ozona, smog, dim cigarete. Nije samo prisutnost toksičnih tvari u zrak udahnuti i njihova izlaganja, ali i individualna osjetljivost. Porijeklo oblik pnevmokonioticheskoy bolesti usko je povezano s profesionalnim plućnih lezija (pneumokonioza) - kao što je silikoza, talcosis, azbestoza, berilioze et al.

U srcu difuznog alveolarne fibroze često leži alergijski alveolitis fibrozirajuća. Egzogeni geneze alveolitis nastaje prilikom primanja odvojeni lijekovi (nitrofurani, sulfonamidi, metotreksat, etc.), inhalacija gljivičnih spora. Razvoj endogenog alveolitis može biti zbog poremećaja kao što su sindrom Hamman Rich, plućne hemosiderosis, intersticijska pneumonija, Goodpasteur sindrom, kolagen, sarkoidoza Beck, Wegener granulom et al.

Displazije difuzno fibroza obično se vidi u bolesnika s malformacije razvoja pluća (cistična hipoplazija) I enzimopaty (cistična fibroza, kongenitalna nedostatak alfa-1-antitripsin). Degenerativne procese u plućima može biti posljedica zračenja pneumonitis ili amiloidoza. Difuzni plućne fibroze karakteristika kardiovaskularnih porijekla rođenja i stečene srčane greške, u pratnji plućnim angiitis gipertenziey- postupak s limfostazom, kao i PE.

U difuznog svjetla pnevmoskleroze su airless, komprimirani i smanjuje volumen. Njihova normalna struktura je izgubio, alveolarni parenhim u velikom prostoru zamjenjuje kolagenskih vlakana. Mnogo fibrozu često izmjenjuju s područja emfizem. Sklerotične promjene stijenke dušnica krše svoju elastičnost i izlučivanje funkciju žlijezda, što pridonosi razvoju i održavanju upale. Posljedica sklerotizo procese u žilama pluća postaje hipertenzija, plućna cirkulacija. Krutost pluća uzrokuje značajno smanjenje plućne ventilacije i perfuzije, razvoj arterijske hipoksemije.

Simptomi difuzno plućna fibroza

Početne faze difuznom fibrozom pojaviti malosimptomno. Pomanjkanje daha u početku se javlja samo u uvjetima fizičkog napora, suhi kašalj muči, obično u jutarnjim satima. U budućnosti, kratkoća daha napreduje i sada je odlučan u mirovanju, kašalj postaje uporan, trajan, pojačana prisilnog disanja. Klinici mogu pojaviti u infektivnog procesa gnojni bronhitis.

Pacijenti izvješće bolan bol u prsima, žale na gubitak težine, vrtoglavica, umora i slabosti bezrazložna. Zbog arterijska hipoksija koža postaje cyanotic nijansu, kao rezultat kroničnog zatajenja dišnih formiraju „Hipokratove prste” ( „simptom bataka”). izražen prsa deformacija, povlačenje od međurebreni prostor, Medijastinalni pomak na zahvaćene strane pokazuju razvoj ciroze pluća.

Dugoročna za osnovne bolesti ili pogoršanja pridonose napredovanju difuznom fibrozom, a drugi je, pak, otežava osnovni patologije. Što je veća količina nefunkcioniranje plućnom tkivu, teže manifestacije fibroza.

Dijagnoza difuznog plućna fibroza

Od najveće je važnosti u dijagnostici difuzne plućne fibroze su rezultati X-zrakama, funkcionalnim i morfološkim istraživanjima svjetlosti. Međutim, već u početnom riziku konzultacije pulmolog čimbenici sklerotične promjene u plućima može identificirati (KOPB, rizik na poslu, kolagen i slično. p.), kao i karakteristične značajke respiratorno zatajenje (Pomanjkanje daha, clavate deformacija prstiju, cijanoza). Informacije oskultacija (teško disanje, suha i fino teško disanje) daju malo informacija.

To je X-ray ili CT pluća variativny- odražavaju sliku osnovne bolesti, uz dodatak pravih znakova difuzne fibroze: smanjenje veličine pluća, plućne uzorak deformacije, emfizem, ponekad - Promjena tipa „prošupljena poput saća”. Detalj priroda promjene bronha i krvnih žila, kao i razjasniti opseg njihova širenja omogućuje bronchography i angiografija. Prema scintigrafija ventilaciju pluća određuje povredu ventilacija perfuzijska odnosa.

Metode Studija dišne ​​funkcije (spirometrijom, pneumotahograf pletizmografijom) određuje smanjenje ZHOL, indeks Tiffno, bronhijalne opstrukcije. U teško dijagnosticirati slučajeva od odlučujuće važnosti bronhoskopija s transbronchial biopsije pluća. Razlikuju od drugih simptoma fibroze difuzno sličnih u bronhopulmonarnih bolesti (astma, kroničnog bronhitisa) otkazivanje srca, sistemski vaskulitis pomaže morfološke studije biopsije.

Tretman difuznog plućna fibroza

Liječenje započinje s difuznim plućna fibroza razjasniti priroda primarne progresivne bolesti uzrokuju promjene u plućima, maksimalno smanjenje ili uklanjanje djelovanje vanjskih faktora (alergijskog, toksični i sur.). Tijekom pogoršanja infektivnih i upalnih procesa u plućima antimikrobnim, mukolitičke i iskašljavanje terapije, bronhoalveolarnom ispirku, inhalacijom. Kada dispneja imenovan bronhodilatatore.

U odsutnosti specifičnog liječenja difuznom fibrozom u pacijenata koji primaju niske doze prikazano penicilamin glukokortikosteroide i u kombinaciji s angioprotector, vitamina B6 i E. U slučaju otkazivanja srca svrstani srčane glikozide i kalija dodataka. Osim terapije lijekom, koristeći fizičke tretmana (ultrazvuk, UHF, dijatermija na prsima), kisik. Pacijenti su ohrabreni da vježbe disanja, terapija vježbama fizičkih, prsa kompresije.

Predviđanje i prevenciju difuzno plućna fibroza

U ovoj fazi, liječenje difuznog plućne fibroze je nemoguće, i morfološke promjene koje se javljaju u plućima je nepovratan. Svi tretmani i preventivne mjere mogu usporiti samo napredovanje sklerotizo promjene, pridonijeti postizanju prihvatljive kvalitete života i produžiti aktivnost za 10-15 godina. Izlazak difuzne fibroze ovisi o težini osnovne bolesti i stopa napredovanja sklerotizo promjena u plućima. Nepovoljna prognostički znak je formiranje plućne srca. Smrt pacijenata se često događa zbog dodatnih bakterijske infekcije, pnevmomikoza tuberkuloze.

Kako bi se spriječilo difuzno fibrozu preporuča se izbjegavati kontakt s pnevmotoksicheskimi tvari i alergenih faktora, obavljati pravovremeno i racionalno liječenje plućnih infekcija i nezaraznih plućnih lezija, slijediti pravila industrijske sigurnosti, treba koristiti s oprezom droge.