Plućna sarkoidoza

Plućna sarkoidoza - polisistemny bolest koju karakterizira formiranje granuloma epithelioid u plućima i ostalih pogođenih organa. Sarkoidoza je bolest uglavnom mladih i sredovječnih (20-40 godina), češće žene. Etnička prevalencija sarkoidoze je veći među Afroamerikancima, Azijata, Nijemci, Irci, skandinavskim i Puerto Ricans.

U 90% slučajeva otkrivenih respiratornu sarkoidozu pluća s lezijama, bronhopulmonalnih, traheobranhijalnih, intratorakalni limfnih čvorova. Također lezije sarkoidoza kože često naći (48% - potkožnog kvržica, nodozni eritem), Oči (27% - keratokonjuktivitis, iridociklitis), Jetre (12%) i u slezeni (10%), živčani sustav (4-9%), slinovnice (4-6%), kostiju i zglobova (3% - artritis, više ciste prst falangi rukama i nogama, srce) (3%), bubrega (1% - nefrolitiazu, nephrocalcinosis) i drugih organa.

Sarkoidoza morfološki supstrata služi kao formiranje granuloma i multiple epitolioidnyh divovskih stanica. Kada sličnost s tuberkulozan granuloma od sarkoidoza kvržica karakteristična razvoja od kazeozne nekroze i prisutnost Mycobacterium tuberculosis. S rastom sarkoidoza granuloma spajati u više velikih i malih džepova. Žarišta granulomatozna akumulacije u bilo kojem organu krše svoju funkciju i dovesti do pojave simptoma sarkoidoze. Sarkoidoza rezultat služi resorpcije granulome ili fibrotičnim promjenama pogođenog organa.

Uzroci i mehanizam razvoja plućne sarkoidoze

Beck Sarkoidoza je bolest nejasne etiologije. Niti jedna od teorija iznijela ne daje pouzdane spoznaje o prirodi podrijetlu sarkoidoze. Sljedbenici zaraznih teorije sugeriraju da agenti sarkoidoze mogu biti mikobakterije gljive, spirohete, Histoplazma capsulatums, protozoa i drugi mikroorganizmi. Postoje podaci iz studije se temelje na opažanja od obiteljskih slučajeva bolesti i dokaze u korist genetske prirode sarkoidoze. Neki suvremeni razvoj sarkoidoze je povezana s oštećenjem imunološkog odgovora na utjecaj egzogenih (bakterija, virusa, prašine, kemikalija) ili endogenih čimbenika (autoimuna reakcija).

Dakle, danas postoji razlog da vjerujemo sarkoidoza bolesti polietiologichesky genezu povezana s imunološkim, morfološke, biokemijske abnormalnosti i genetskih aspekata. Sarkoidoza nije zarazna (m, E. Infektivni) bolesti i ne prenosi iz svog nosača u zdrave osobe.

Pratiti određeni trend incidencije sarkoidoze neki Zanimanje: radnici u poljoprivredi, kemijske industrije, zdravstva, mornara, poštanskih radnika, mlinara, mehanike, požar zbog povećanih otrovnih ili zaraznih izloženosti, kao i kod pušača.

U pravilu, sarkoidoza karakterizira više organa više. Plućna sarkoidoza počinje s uništavanjem alveolarne tkiva, te je u pratnji razvoj intersticijski pneumonitis ili alveolitis uz naknadno formiranje granuloma sarkoidni u subpleural i peribronhijalnom tkiva i u interlobar fisure. Zatim granulom bilo otapa ili prolazi fibroznih izmjene, sve acelularni hijalina (staklasta) maseni.

Uz napredovanje plućna sarkoidoza izražena funkcija lezije ventilacije, u pravilu, uz restriktivne tipa. Kada kompresija zidova bronhija limfnih čvorova je moguće opstruktivnih poremećaja, a ponekad i razvojne zone i sna atelektaza.

Klasifikacija plućna sarkoidoza

Na temelju podataka X-zraka za vrijeme sarkoidoza pluća podijeljen u tri koraka i odgovarajućih oblika.

korak sam (Odgovara prvobitni oblik limfozhelezistoy intratorakalne sarkoidoza) - dvostrani, često asimetrični povećanje bronhopulmonalnih, manje traheobranhijalnih, paratracheal i račvanje limfnih čvorova.

korak II (Odgovara tvore medijastinum plućna sarkoidoza) - dvostrani širenja (miliary, alopecija), infiltracije tkiva pluća i lezije intratorakalnih limfnih čvorova.

korak III (U skladu s obliku plućna sarkoidoza) - izražen pneumosclerosis (Fibroza) plućnog tkiva, povećavajući intratorakalni limfni čvorovi mreže. Uz napredovanje formiranja konglomerata odvoditi na pozadini veći fibroze i emfizem.

Naišao kliničkim i radiološkim oblika i lokalizacija razlikovati sarkoidoze:

• Intratorakalno limfni čvorovi (VGLU)
• Pluća i VGLU
• limfni čvorovi
• svjetlo
• Dišni sustav, u kombinaciji s uključivanjem drugih organa
• Generalizirati na višestruke ozljede organa

Tijekom plućna sarkoidoza izlučuju aktivni fazi (ili u fazi akutnog), stabilizaciju faze i reverzne faze razvoja (regresiju, remisija proces). Reverzne razvoj može biti karakteriziran raspršivanje, brtve i rijetke - kalciniranja sarkoidni granuloma u tkivu pluća i limfnih čvorova.

Prema porasta promjena može se promatrati Aborcijski, sporo, progresivno ili kronične prirode razvoja sarkoidoze. Posljedice plućna sarkoidoza rezultat nakon stabilizacije procesa ili ozdravljenja mogu biti: plućna fibroza, difuzni ili bulozni emfizem, adheziv zapaljenje plućne maramice, bazalni fibroza s kalcifikacije ili odsutnosti kalcificirano hilar limfnih čvorova.

Simptomi plućne sarkoidoze

Razvoj plućna sarkoidoza mogu biti udruženi sa nespecifičnim simptomima: slabost, tjeskoba, slabost, umor, gubitak apetita i težine, groznica, noć znojenje, poremećaji spavanja.

Kada intratorakalno limfozhelezistoy oblik polovine pacijenata tijekom asimptomatske plućna sarkoidoza, a druga polovica uočene kliničke manifestacije u obliku slabosti, bol u prsima i bol u zglobovima, kašalj, groznica, eritema nodosum. Kada udaraljke određuje bilateralni proširenje pluća korijena.

Za medijalnih plućna sarkoidoza obliku popraćena kašljem, otežano disanje, bol u prsima. Oskultacija slušao crepitus, razbacane mokri i suhi krkljanja. Pridružiti izvanplućni manifestacije sarkoidoza: lezije kože, očiju, periferni limfni čvorovi, žlijezde slinovnice (Herford sindrom), koštana (Morozova-Yunglinga simptoma).

Za plućne sarkoidoze oblike koje karakterizira nedostatak daha, kašalj s sputum, bol u prsima, artralgija. Tijekom faze III kliničkih manifestacija sarkoidoza ponište kardio-plućne insuficijencije, plućna fibroza i emfizem.

Komplikacije plućne sarkoidozu

Najčešće komplikacije sarkoidoze su pluća emfizem, bronhoobturatsionny sindrom respiratorne insuficijencije, plućna srce. Na pozadini plućna sarkoidoza ponekad pristupanja tuberkuloza, aspergiloza i ne-specifične infekcije.

Fibrozu sarkoidni granulome se u 5 - 10% bolesnika dovodi do difuzije intersticijska plućna fibroza, do nastanka "stanica pluća", Prijeti ozbiljne posljedice pojava sarkoidoza granulom paratiroidne žlijezde uzrokuje povredu metabolizmu kalcija i tipične klinici hiperparatireoidizam do smrti. Sarkoidoza bolesti oka u kasnoj dijagnoza može dovesti do potpunog sljepila.

Dijagnoza plućne sarkoidoze

Akutni tijek sarkoidoza popraćeno promjenama laboratorijskih vrijednosti upućuju na krvne upalne procese: umjereno ili značajnog povećanja omjer sedimentacije eritrocita, leukocitoza, eozinofilija, limfe i monocitoza. Početni rast naslova - i globulina s razvojem sarkoidoze zamjenjuje povećanjem sadržaja globulina.

Karakteristične promjene sarkoidoza otkrivaju rendgenu pluća, tijekom CT ili MRI pluća - limfnog čvora proširenja definirano tumor, preferira se korijen, simptoma „krila” (shadow čvorovi višeslojni međusobno) - disseminatsiya- fokalna fibrozu, emfizem, ciroze plućnom tkivu. Više od polovine bolesnika s pozitivne reakcije određen sarkaidozom Kveim - ljubičasta-crveni izgled čvor nakon intradermalnog davanja 0.1-0.2 ml sarkoidni specifični antigen (supstrati sarkoidni tkiva pacijenta).

Kada se provodi bronhoskopija biopsija može otkriti izravne i neizravne znakova sarkoidoze: vazodilatacija u usta kapital bronha, znakovi povećane limfne čvorove u području bifurkacije, deformiranu ili atrofični bronhitis, sarkoidoza lezije bronha sluznice u obliku zakrpe, udaraca i bradavicama izrasline.

Najviše informativan način za dijagnozu sarkoidoza histološki pregled biopsije se dobiva tijekom bronhoskopija, mediastinoscopy preskalennoy biopsija Transtorakalnom punkcija otvoren pluća biopsija. Morfološki biopsija utvrđeni elementi epithelioid granulome bez nekroze i znakove perifocal upale.

Liječenje plućne sarkoidoze

S obzirom na činjenicu da je mnogo novodijagnosticiranih slučajeva sarkoidoze pratnji spontane remisije, pacijenti dinamičkog praćenja setu za 6-8 mjeseca za određivanje prognoze i potrebu za određenim zadatkom liječenja. Indikacije za terapijsku intervenciju je ozbiljan, aktivna, progresivna tijek sarkoidoze, sjedine i generalizirane oblika, intratorakalni limfni čvorovi izraženi širenje u plućnom tkivu.

sarkoidoza Liječenje je povećane cijene dodjeljivanje (6-8 mjeseci) steroid (prednizon), protu-upalne (indometacin, aspirin), lijekovi imunosupresivi (delagil, rezohin, azatioprin, etc.), antioksidanse (retinol, tokoferol acetat i slično).

Prednisolon terapija započeti s dozom od 30-40 mg / dan (3-4 mjeseci), - zatim postupno smanjuje doze prednisolona dnevni unos se namjesti na 10-15 mg / dan (3-4 mjeseci) - u daljnjem tekstu doza prednisolona je smanjen na 5-10 mg / dan (4-6 mjeseci). Kada loša tolerancija prednizolon, prisutnost nepoželjnih nuspojava, pojačanje komorbiditet sarkoidozu terapije izvodi na diskontinuirani raspored davanja glukokortikoida 1-2 dana. Tijekom hormonska terapija preporuča protein ograničen prehrane sol pripreme kalijevog prijem i anaboličke steroide (Nerobolum ili Retabolilum).

Sa kombinacijom režimi sarkoidoza 4-6 mjeseca tijekom prednizolon, deksametazon ili polkortolona smjenjivali su se s NSAR indometacina ili voltaren.

Liječenje i kliničko promatranje bolesnika s sarkoidozom phthisiatricians izvode. Bolesnici s sarkoidoze su podijeljeni u 2 grupe ambulanta:

• I - bolesnika s aktivnim sarkoidoze:
• IA - dijagnosticiranih instaliran vpervye-
• IB - Pacijenti s ponavljajućim egzacerbacije i nakon tijek primarnog liječenja.
• II - bolesnika s neaktivnom sarkoidoza (zaostalih promjena nakon kliničkog i radiološkog stabilizaciju ili izliječiti sarkoidni procesa).

Registracija ambulanta sa povoljnom razvoju sarkoidoze je 2 godine, u težim slučajevima - od 3 do 5 godina. Nakon tretmana, pacijenti su odvedeni u ambulanti.

Prognoza sarkoidoze

Sarkoidoza pluća karakterizira relativno benignom naravno. Znatan broj osoba sarkoidoze ne mogu dati klinička proyavleniy- 30% - ići u spontanoj remisiji.

Kronični oblik sarkoidoza ishod fibroze javlja se u 10-30% pacijenata, a ponekad uzrokuje izražen respiratornu insuficijenciju. Sarkoidoza bolest oka može dovesti do sljepoće. U rijetkim slučajevima, liječi generalizirati sarkoidoza može dovesti do smrti

Prevencija sarkoidoze

Posebne mjere za sprječavanje sarkoidoze nisu razvijeni zbog nejasnih razloga za bolest. Nespecifični prevencija je smanjiti utjecaj na radu opasnostima u rizične skupine pojedinaca, jačanje imunološkog reaktivnost.