Plućne hemosiderosis

Hemosiderosis pluća (idiopatski hemosiderosis pluća svrhovito-Gellerstedta sindrom) - patologija karakterizirana pojačanom taloženje hemosiderina u alveola i plućnog stromi, koji proizlazi iz ponovljenog plućne krvarenja i veliko hemolize eritrocita. Hemosiderin - oblik rezerve željeza u tijelu, koji se nakuplja u žarišta krvarenja i priloženih tkiva „zapušten” boje. Morfološka slika plućne hemosiderosis u pulmologiju opisan kao „smeđe zadebljanje u pluća.” Tkivo pluća može se položiti na gemosideroze 5 g željeza. akumulacija Hemosiderin u plućima ne oštećuje parenhim, ali kada je u kombinaciji s rezultatima skleroze u funkcionalnim poremećajima. Hemosiderosis pluća je najčešće u djece i mladih pacijenata, uglavnom žena.

Uzroci plućne hemosiderosis

U selektivnim taloženjem hemosiderina u tkivu pluća igra ulogu kongenitalna mana elastična vlakna stijenki žila plućne cirkulacije. To dovodi do stanjivanja i širenjem kapilara i izgovara krvni zastoj, što je rezultiralo u propotevanie eritrocitima česte plućne microbleeds. Željezo ispražnjena u hemolize nije uključen u eritropoeze i uključeni u hemosiderina, koji se apsorbira u alveolarni makrofazi u suvišku deponiranih na epitelnim i endotelnim stanicama, punjenja praznina alveola, bronhija i plućne stromu. Znatan je važnost inherentne inferiornosti bronhija anastomoze između arterije i plućne vene.

Potvrđena imunoalergijskom priroda idiopatske plućne hemosiderosis, naznačen time, da pod utjecajem faktora određene senzitizirajući inducira produkciju autoantitijela komponentama alveole i krvnih žila u mikrovaskulaturi. Rezultirajući imuni kompleksi su značajne, posebno, zidovi plućnih kapilara, uzrokujući njihovo propadanje i olakšavanje istjecanje kroz oštećene žile u plućni parenhim.

Hemosiderin taloženje u plućima potiče brzo hemolizu eritrocita u slezeni, metabolički poremećaji sa sadržajem željeza, pigmenti prekomjerne apsorpciju željeza u crijevima, učestale transfuzije krvi, dugotrajno korištenje velikih doza željeza pripravaka. Primarna plućna hemosiderosis mogu se pojaviti kao samostalni tipa (idiopatski) ili biti povezan sa sindromom Gainer izazvane preosjetljivosti na mlijeko proteina. U srednjim plućne gemosideroze dijapedezom eritrocita i difuzno krvarenje alveolarne razvoj plućne hipertenzije, zbog kroničnih (osobito kada mitralne stenoze) Ili na pozadini tromboci purpura i vaskulitis. Možda kombinacija plućne hemosiderosis glomerulonefritis (Goodpasteur sindrom).

U etiologiji plućne hemosiderosis pokazao ulogu uzročnik (preneseni SARS, ospice, hripavac, malarija et al.) i intoksikacije. Razvojem kongestivnog hemosiderosis pluća ima prisutnost kronične venske staze na pozadini srčane bolesti (dekompenzacije srčanih mana, cardiosclerosis). Okidači za očitovanje plućne hemosiderosis može napraviti izlaganje niskim temperaturama, prekomjerne psihički i fizički stres, korištenje određenih lijekova (NSAR, paracetamol, diuretici).

Kada gemosideroze svjetlo u alveola i plućnih intersticija tragova krvarenja s hemolize eritrocita i obilje makrofaga ispunjenih nakupina hemosiderina. Pronađeno hiperplazija alveolarnog epitela, zadebljanje zidova mezhalveolyarnyh. Hemosiderin taloženje prostor ima oblik malog kvržica vidljivih makroskopski, rasprši svjetlo iz centra prema periferiji. Impregnaciju žila željezne soli izaziva stanjivanje i fragmentiranje elastičnih transformacije degenerativnih plućnog tkiva.

Simptomi plućne hemosiderosis

Plućna hemosiderosis može biti u obliku akutnog, subakutni ili periodičan proces valovitoj stazi sa dugim periodima egzacerbacije i promjena (kriza) subcompensation i remisija. Djeca obično se pojavljuje u dobi od 3-7 godina između, ali prvi znakovi moguće su u prvim mjesecima života. Hemosiderosis Clinic pluća karakteriziran plućne krvarenje i krvarenje s razvojem hipokromnih anemije i respiratorno zatajenje.

Nabor pratnji kašalj s obilatom mokro „zapušten” ispljuvak, ponekad gubitak volumena krvi što može doći do ozbiljnosti krvarenje- u male djece može biti povraćanje krvi. Pomanjkanje daha, teško disanje, tahikardija, groznica (Često febrilne), bol u prsima i na trbušnu šupljinu, zglobova, formiranje plućne stanja, i često spleno- hepatomegaly, gubitak težine.

Dugotrajno iskašljavanje krvi dovodi do razvoja anemije s teškim slabosti, vrtoglavica, bljedilo i cijanoza kože, bjeloočnice žutica, umor, zujanje u ušima. Akutni period može trajati od nekoliko sati do 1-2 tjedna. Pod subcompensation kašalj i otežano disanje postupno umenshayutsya- u remisiji statusu bolesnika s obzirom na sigurno, pritužbe su gotovo odsutan, i dalje funkcionirati.

Subakutni oblika plućne hemosiderosis imaju svijetle egzacerbacija. Gainer sindrom javlja na foliji hipertrofije od nazofarinksa tkiva manifestacije rinitis i rekurentne otitis media, razne bolesti probavnog trakta.

Sa svakom ponovljenom egzacerbacije plućne hemosiderosis skraćeno trajanje remisije i povećava težinu kriza. Dugotrajno anemija uzrokuje propadanje uzrokovano rakom organizam. Progresija plućne hemosiderosis doprinosi razvoju ponavljajućih pneumotoraks, difuzne plućnu fibrozu, plućne hipertenzije i plućna srce. pristupanje infarkt-pneumonija teže za hemosiderosis. Smrtnim ishodom je moguće kao rezultat akutna plućna krvarenja a porast zatajenja disanja.

Dijagnoza plućne hemosiderosis

Dijagnoza plućne hemosiderosis provodi uz pomoć plućne, hematolog, genetike na temelju anamneze, kliničkih simptoma, radiografijom informacije, ispljuvak mikroskopiju, ukupna krvna slika i biokemijske analize spirography, biopsija pluća. Hemosiderosis pluća često se dijagnosticira nakon mjeseci i godina nakon početka, a ne uvijek in vivo. Prvi znaci nije specifičan, u povijesti bolesti, česte respiratorne infekcije s kašljem, anemije.

U akutnoj fazi pacijenta utvrđene plućne hemosiderosis zone skraćivanje pluća zvuka, prisutnost heterogen, difuzni vlažnih krkljanja, istezanju i ubrzanje srčanog zvukova. Krv fiksne hipokromnih anemija (smanjenje Hb, RBC), retikulocitoza, povećana neizravno bilirubin i globulin, smanjenje razine seruma sa željezovim Stroke - leukocitozu porast ESR u kasnijim fazama - periodičke kompenzacijskog policitemiji. Detekcija na sputum ili irigacijom želučanih tekućina od ispiranja (djeca) hemosiderophages eritrocita i služi kao važan dijagnostički kriterij plućne hemosiderosis. Myelogram značajan pad sideroblasts i povećane eritropoeze.

Na prsima rtg u fazi III bolesti vidljive smanjenje transparentnosti pluća polja, bilateralne simetričnog multipla miliary žarišta u III fazi IV - - veći, ponekad sjedinjene žarišta intenzivne i zamračivanje intersticijske fibroze. Karakteristično spontani nestanak starih i novih žarišnim sjene. Spirography određuje respiratorne insuficijencije restriktivna tipa smanjenja difuzije plinova-EKG - znakovi myocardiodystrophy. Pomaže potvrditi dijagnozu otvorenog biopsiji pluća ili puknuća, otkriven je u uzorcima plućnih tkiva poveća razinu željeza (100-200 puta) i hemosiderophages, intersticijska fibroza.

Idiopatska plućna hemosiderosis je važno razlikovati između stručnog sidcrozu, hemokromatoza, miliary plućna tuberkuloza, karcinomatoza, rak bronha, sarkoidoza, silikoza, Goodpasture sindrom, bolesti-Randy Osler, upala pluća, hemolitička anemija drugi geneza.

Liječenje plućne hemosiderosis

Kada gemosideroze pluća pozitivna dinamika i periodične remisije postići imenovanje dugog trajanja kortikosteroidi (prednizolon). Time se smanjuje propusnost krvnih žila i sprječavaju razvoj autoimune reakcije.

U akutnoj fazi, te učinkovito sprječava uporabu kombinacije citostaticima (azatioprin, ciklofosfamid) i Plazmafereza, što pomaže za inhibiciju tumorske autoantitijela i ukloniti razrađena. Kako bi se uklonili višak željeza u urinu pokazuje desferal infuziju. Kao simptomatsko liječenje koristi antikoagulacijsko i sredstva protiv trombocita (heparin, zvona, Trental), željezo (pripreme ferropleks, tardiferon) bronhodilatatora. Terapija provedeno na pozadini jake mliječnih-free dijeta, pomaže kako bi se postigla dugoročna remisije u bolesnika s pretsipitiny na kravlje mlijeko. U slučaju kronične plućne srca za ublažavanje plućne hipertenzije imenovan nitrate.

Uz neučinkovitosti konzervativne terapije provodi splenektomijom, koji omogućuje znatno produljiti otpust ublažiti krizu i poboljšati pacijentovo životni vijek za 5-10 godina ili više.

Predviđanje i sprečavanje plućne hemosiderosis

Plućna hemosiderosis odnosi se na bolesti s dovoljno lošu prognozu. Progresije plućne hemosiderosis prijeti razvoj ozbiljnih komplikacija - plućna hipertenzija, plućna opsežna hemoragija, teški respiratorni neuspjeh. Svaka kriza nosi rizik od smrti. Prosječni životni vijek bolesnika s plućnom hemosiderosis je 3-5 godina. Prevencija bolesti može biti istovremena pravovremeno liječenje vaskularnih, srčane, hematološki, alergijskih bolesti, kontrolu za transfuziju krvi, dodacima željeza i drugih lijekova.