Hemosiderosis

Hemosiderosis - kršenje razmjena gemoglobinogennye Hemosiderin pigmenta s njim lokalnu ili sistemsku taloženja u tkivima. Hemosiderin intracelularni pigment željeznog sadrže koja nastaje tokom enzimskog cijepanja hemoglobina. Sinteza Hemosiderin nastaje u stanicama sideroblasts. Zajedno s drugim derivata hemoglobina (feritin, bilirubina) hemosiderina uključeni u transport i depozita željeza i kisikovog metabolizma kemijskih tvari. Inače, u malim količinama Hemosiderin detektiran u stanicama jetre, slezene, koštanu srž, limfne tkiva. U različitim patološkim stanjima s prekomjernim stvaranjem razvoja Hemosiderin hemosiderosis može dogoditi. Studija o epidemiologiji hemosiderosis teško zbog velikog raznolikosti povrede.

Ovisno o učestalosti patološkog procesa razlikovati lokalno (lokalni) i generalizirani (zajednička) hemosiderosis. Lokalno hemosiderosis služi rezultat ekstravaskulamo hemoliza, t. E. uništenja ekstra eritrocita. Lokalno hemosiderosis se mogu pojaviti u ograničenim žarištima krvarenja (hematomi), Kao i unutar cijeli organa (pluća, kože). Generalizirani hemosiderosis je posljedica intravaskularne hemolize - intravaskularne uništenja crvenih krvnih stanica u različitim zajedničkim poremećaja. U ovom slučaju, Hemosiderin pohranjen u stanicama jetre, slezeni i koštanoj srži, što je dalo smeđe tijela ( „”) zahrđani obojenost.

Za nezavisne obliku hemosiderosis uključuju:

• hemosiderosis kože (Schamberg bolest, annulare teleangiektaticheskaya Mayokki purpura, senilna hemosiderosis, lichenoidnom pigmenta i purpurozny angiodermit, oker dermatitis, itd).
• idiopatske plućne hemosiderosis (svijetlosmeđa otvrdnuće)

U slučaju kada je taloženje hemosiderina je u pratnji strukturalnih promjena u tkivima i disfunkcije organa, govorimo o hemokromatoza. Zbog raznolikosti uzrocima i oblicima hemosiderosis je studirao imunologije, dermatologije, pulmologiju, hematoloških i drugih disciplina.

razlozi hemosiderosis

Ukupno hemosiderosis je drugi uvjet etiološki povezan s bolesti krvnog sustava, trovanja, infekcija, autoimunih procesa. Mogući uzroci višak depoziti mogu biti Hemosiderin hemolitička anemija, leukemija, ciroza, zarazne bolesti (sepsa, bruceloza, malarija, rekurentne groznice) rezus sukob, česte transfuzije krvi, trovanja, hemolitičke otrovi (sulfonamidi, olovo, kinin i sl).

Etiologija plućne hemosiderosis nije posve jasna. Pretpostavke nasljedne sklonosti, immunopathological prirodi bolesti, nasljedne poremećaje plućne kapilarne stijenke strukture i drugi. Poznato je da razvoj plućne hemosiderosis više osjetljivih pacijenata s bolesti srca (dekompenzacijecardiosclerosis, bolest srca i tako dalje.).

Kožni hemosiderosis mogu biti primarni (bez prethodnog oštećenja kože) ili sekundarni (nastaje protiv kožnih bolesti). Razvojem primarne hemosiderosis kože predispoziciju endokrini poremećaji (dijabetes mellitus), Patologiji krvnih žila (kronične venske insuficijencije, hipertoničar bolest). Do sekundarne akumulacije hemosiderina u dermis može dovesti dermatitis, ekcem, neurodermitisa, trauma kože, žarišna infekcija (pioderme). Mogu izazvati bolesti debi Pothlađenje, prekovremeni rad, unos lijekova (acetaminofen, NSAR, ampicilin, diuretici itd).

plućne hemosiderosis

Idiopatske plućne hemosiderosis - bolest karakterizirana rekurentnim krvarenja u alveole, a zatim taloženjem hemosiderina u plućni parenhim. Bolest pogađa uglavnom djecu i mlade. Za pluća hemosiderosis karakteriziran plućnog krvarenja različitog intenziteta, respiratorno zatajenje i hipokromnih anemija.

U akutnoj fazi bolesti javlja se u bolesnika s mokrim kašalj s krvavim sputum. Posljedica produženog ili rasipan hemoptiza je razvoj teške anemija nedostatak željeza, blijeda koža, bjeloočnice ikterichnost, pritužbe vrtoglavica, slabost. Progresivno naravno popraćeno razvojem plućne hemosiderosis difuzno plućne fibroze, što je odraz otežano disanje i cijanoza. Nakon razdoblja akutne boli u prsima i trbuha, artralgija, groznica. Cilj podataka naznačen tupost, prisutnost vlažnih krkljanja, tahikardija, hipotenzija, spleno- i hepatomegaly.

Tijekom razdoblja remisije pritužbi nisu izraženi ili odsutan, ali nakon svake naknadne trajanje napada razdobljima svjetlosti, obično smanjuje. U bolesnika s kroničnom hemosiderosis često formira plućna srce- Često postoji teška infarkt-pneumonija, povratan pneumotoraks, što može uzrokovati smrt. Idiopatske plućne hemosiderosis mogu kombinirati s hemoragijska vaskulitis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, glomerulonefritis, Goodpasteur sindrom.

hemosiderosis kože

Kožni utjelovljenje hemosiderosis željeza taloženja pigmenta odvija u dermis. Klinički, bolest je karakterizirana pojavom na purpura kože ili pigmentiranih mrlja promjera 0.1-3 cm. Nedavna erupcija imaju crvene opeke okrasku- stara postaje smeđe, tamno-smeđe ili žućkaste boje. Najčešće pigmentirane lezije lokalizirane na gležnjeva kožu, noge, ruke, predplechiy- ponekad u pratnji malim svrbež osip. U područjima kože lezije se mogu pojaviti petechiae, nodula, lichenoidnom papula, teleangiektazija, plakete „zahrđao” u boji.

hemosiderosis kože je kronična (nekoliko mjeseci do nekoliko godina), to je češći u muškaraca u dobi od 30-60 godina. Opće stanje bolesnika s kožnog gemosideroze ostaje udovletvoritelnym- unutarnji organi nisu pogođeni. Bolest treba razlikovati od oblika atipičnih planus, psevdosarkomy i Kaposijev sarkom.

dijagnoza hemosiderosis

Ovisno o obliku hemosiderosis njegove dijagnostike može se obavljati kod dermatologa, pulmologiju, zarazne bolesti, hematologije i drugih stručnjaka. Pored fizičkog pregleda se provodi općenito analiza krvi, serumu određivanje željeza, ukupnog kapaciteta vezanja željeza u krvi. Identificirati najvažnije su hemosiderosis biopsija podaci tkiva (koža, jetra, pluća, koštanu moždinu), histološki pregled koji otkriva taloženje hemosiderina. U desferalovaya koristiti kao dijagnostički test uzorka - određivanju količine željeza u mokraći nakon intramuskularnog davanja 500 mg desferal. Kada se sadržaj više od 1 mg željeza u uzorku urina smatra se pozitivnim.

Kada svjetlost se dalje odvija gemosideroze rentgen, CT, pluća perfuzije scintigrafiju mikroskopskim ispitivanjem sputuma Spirometrija. Provođenje bronhoskopija uzimanje vode za ispiranje može otkriti siderofagi i eritrocita u iscjetku.

tretman hemosiderosis

Prva linija lijekovi, koji se koriste za liječenje plućne hemosiderosis, kortikosteroidi se koriste, ali su na snazi ​​samo pola vremena. Postupak za liječenje kombiniranih imunosupresanti (azatioprin, ciklofosfamid), u kombinaciji s Plazmafereza. Osim toga, simptomatska terapija se koristi: pripreme željeza, hemostatskih sredstava, transfuziju krvi, bronhodilatore, udisanje kisika. U nekim slučajevima, bolest je u remisiji javlja nakon splenektomijom.

tretman Hemosiderosis kože uključuje lokalnu primjenu kortikosteroidnih masti, krioterapija, unos askorbinske kiseline, rutin, kalcij pripravci angioprotectors. Teške kožne manifestacije hemosiderosis pribjegavaju PUVA terapije, u svrhu deferoksamin (desferal).

Predviđanje i prevenciju hemosiderosis

Idiopatska plućna hemosiderosis - teško dijagnosticirati bolest s teškim prognozu. Progresivno tijek bolesti dovodi do pacijenta invaliditetom, razvoj po život opasnih komplikacija - masivna plućna krvarenja, respiratornog zatajenja, plućne hipertenzije. Za kožu hemosiderosis povoljna. Bolest je više od estetske mane, i teži da se postupno riješiti.

Prevencija poremećaja razmjena Hemosiderin može promovirati pravovremeno liječenje kože i zajednički infektivni, kardiovaskularne, hematološkim i drugih bolesti, prevenciju komplikacija transfuzijom krvi, osim lijekova i kemijskim intoksikacije.