Hipoplazija pluća

Hipoplazija pluća - Razvoj vice pluća, karakterizirana smanjenjem volumena plućnog tkiva i krvnih žila i bronha cystiform deformacije. Ovisno o morfološkim promjenama u pulmologiju razlikovati jednostavne i cističnu plućna hipoplazija. Udio cistične plućne hipoplazije čini 60-80% svih kongenitalnih malformacija dišnog sustava. Učestalost jednostavan hipoplazije je nepoznata, to se obično dijagnosticira slučajno, zbog ponavljajućih gnojnih procesa u plućima u oko 1% bolesnika. Izuzetno rijetka u kliničkoj praksi javlja aplazija i agenezom legkih- obostrani verziju takvog defekta nespojiva sa životom.

Uzroci plućne hipoplazije

Hipoplazija pluća je posljedica kršenja embrionalnog razvoja - naime, kašnjenja ili prestanka diferencijaciju strukturnih elemenata svjetlo na 6-og tjedna trudnoće. Formiranje plućne hipoplazije, povezanog sa smanjenjem volumena torakalnoj šupljini fetusa, koji se mogu pojaviti za vrijeme torakalnih deformacija, malformacije iz kralježnice, ili hydrothorax dijafragmalna hernija.

Navedene komunikacija s plućnim hipoplazija oligohidramnion odvijaju s bolestima mokraćnog sustava. Među mogućim uzrocima nazivaju hipoplastična malformacije i plućne vaskularne opstruktivne promjene u respiratornom traktu fetusa. Osim toga, poznato obiteljske nasljedne oblike plućnih hipoplazije s prijenosom autosomno recesivno tipa. Cistične poremećaji mogu biti povezane s kromosomskih aberacija - uzajamnom premještanje između 15 i 19 kromosoma.

Patogeneza plućne hipoplazije kombinira bronhalnu opstrukcijune i hipoplazija plućne vaskularne kreveta. Tako opstruktivne bolesti dovode do hipoksije, promiču razvoj plućne fibroze i emfizem. S druge strane, pustoš od plućnih krvnih žila, nakon čega slijedi kompenzacijskog povećao bronhija cirkulaciju, provodi kroz žile u velikom krugu. Grubo hipoplastične pluća ili njezin dio zadržati svoju lakoću, ali imaju znatno manju veličinu. Kod cistične pluća hipoplazije površine postane hummocky zbog prisutnosti višestrukih tankih stijenki šupljine. Morfološka studija lijeka detektira područja atelektaza, znakovi fibroze i upala, hipoplazija hrskavičnih elementima bronhijalne zid, bez interloburalnih intralobular i bronhija.

Klasifikacija plućne hipoplazije

Na temelju podataka etiološki izoliraju primarni (idiopatski) ili sekundarne plućne hipoplazije povezana s kroničnim oligohidramnion ili istjecanja amnionske tekućine renalnom agenezom i displazija mjehura, kosti patologijom ili neuromuskularnog sustava i drugih uzroka. Osim toga, hipoplazija može biti jednostrani ili dvostrani.

Morfološki hipoplazija pluća su podijeljeni u jednostavan i cistične. Obilježje je jednostavan hipoplazija ujednačena smanjenje volumena pluća i smanjenje bronhalnog stabla da bi bronhi 10-14 (na 18-24 OK). u cistična plućne hipoplazije Transformacija se događa cistična pluća ili bronhije i subsegmental razine segmenta, što je ovaj oblik bolesti također naziva „policističnih svjetla”, „cistične fibroze”, „urođeni stanični prošupljena poput saća ili” i t. d.

Simptomi plućne hipoplazije

Klinička slika ovisi o količini hipoplazija nerazvijenost jednog ili oba pluća, kao i pristupanje infektivnih komplikacija. Hipoplazija 1-2 segmenti često asimptomatski. Maldevelopment jednu ili više dionica u pratnji manifestacijama različitih težina. Simptomatologija i jednostavno cistična hipoplazija je gotovo identičan.

Djeca s hipoplastičnim pluća, obično zaostaju u fizičkom razvitii- često otkriva prsa deformacija, leđne zakrivljenosti prema zdravom pluća. Pacijenti mogu osjetiti bol u prsima, ponekad označavaju pojavu hemoptiza. kada progresivni respiratorno zatajenje tu je otežano disanje tijekom vježbanja, akrozianoz, tijekom godina formirao zadebljanje noktiju falanga ( „bataka”). U slučaju infekcije u hipoplastičnog pluća razvija tipičnu sliku kronična pneumonija. Tijekom čestih, gotovo neprekidno se ponavljaju egzacerbacije pojavljuje low-grade groznica, kašalj, mucopurulent ili gnojni ispljuvak, slabost.

Hipoplazija i aplazija svjetla može se kombinirati s kongenitalnu srčanu bolest (anomalni plućnu vensku drenažu, dextrocardia), gastrointestinalni trakt (urođeni inguinal kila), Mišićno-koštanog sustava (cijepanje prsne kosti syndactyly) - unijeti strukturu prirođenih sindroma ( „sablju Syndrome” - režnja hipoplazija i anomalni plućnih vena, prijenosnik Potter - hipoplazija pluća, clubfoot, anomalije skeleta lica i ruku). U dugoj mana, u nedostatku svog kirurške korekcije mogu razvijati plućne hipertenzije, plućna srce, pneumotoraks, kroničnog bronhitisa, sporedan bronhioektazije, pneumorrhagia, rijetko - amiloidoza.

Dijagnoza plućne hipoplazije

Tipični vanjski biljezi nezrelih pluća su asimetrija prsnog koša (osobito uočljivo s leđa), povlačenje i ravnanje rub okvira, sužavanje međurebreni prostor, ponekad - ispupčen izbočene prsne kosti. Auskultacijom podaci rijetki i nespecifični, obično predstavlja otežano disati i razne vrste zveckanje u hipoplastičnog pluća području.

Presudno u dijagnostici plućne hipoplazije pripada radiološkim metodama istraživanja. Pregled Kada radiographing smanjenje glasnoće pluća otkrije prsa homogena noćnog polje pluća i medijastinuma pomak prema zahvaćena pluća, visoko stoji dijafragma kupole. Zbog vaskularne hipoplazija vizualizirani omotača plućne hipoplazije uzorak strani. S bronhoskopija obično nalaze upaljene bronhija sluznice, ima gnojni endobronchitis nenormalno odloženog usta segmenta bronhija.

Obvezno dijagnostički standard za plućnu sumnja hipoplazije je bronchography koji otkriva smanjenje količine bronhijalnog grananja, deformacije i stanjivanje grana, a ponekad - cilindrična bronhiektazija. Angiografija otkriva smanjenje vaskularne kreveta u nezrelim plućima. Odredite granicu lezije s visokim stupnjem točnosti pomaže scintigrafiju perfuzije pluća.

Liječenje plućne hipoplazije

Konzervativno liječenje plućne hipoplazije privremeno ograničiti napredovanje sekundarne plućne promjene i bronhija. Razlozi za odbijanje kirurško liječenje plućne hipoplazije u korist konzervativnih taktiku mogu biti bilateralnog uključenost 10-12 segmenata, teška kardiopulmonalne zatajenje, plućne hipertenzije, kronične uroloških bolesti, onkologija. Za ublažavanje egzacerbacije u bolesnika prikazani holding Sanacija bronhoskopija, udisanje, fizioterapiju.

Međutim, prisustvo kroničnih infektivna-upalnih procesa u plućima hipoplastična je direktna indikacija za operaciju - uklanjanje neispravnog dijela (Urađena je lobektomija, bilobektomiya) ili pluća (pneumonectomy). Rezultati kirurško liječenje plućne hipoplazije zadovoljavajući u većini slučajeva, smrtnost ne prelazi 1-3%. Postoperativno, pacijenti su stalno promatraju pulmolog.