Cistična hipoplazija pluća

cistična hipoplazija pluća (Cistične bolesti, cistične fibroze, celularni ili saće pluća, rak pluća mjehur itd transformacija) - djelomični hipoplazije alveolarne tkiva, bronha i krvne žile s pojavom brojnih tankih šupljina u različitim dijelovima respiratornog trakta. Cistična hipoplazija je raširena anomalija razvoja pluća, što je više od 50% svih nedostataka bronhopulmonalne sustava.

Cistična hipoplazija pluća je češća u dječaka, obično se manifestira u djetinjstvu ili mlade odrasle dobi, javlja u različitim kliničkim i radiološkim mogućnosti. Oštećenja pluća može biti jedan i dvustoronnim- biti neujednačena, u kojoj je cistična promijenio bronha i dišnih odjeli su u kombinaciji s normalnim pluća parenhim razvitymi- ima drugačiji stupanj diferencijacije. Abdominalna obrazovanje se nalaze u različitim dijelovima bronhalnog stabla (obično na razini segmentnog i subsegmentary). Cistična hipoplazija dovodi do smanjenja volumena pluća, oštrim poremećaja funkcije čišćenja bronhija, razvoj kronični bronhitis gnojni, pneumotoraks, plućnog krvarenja.

Uzroci cistične plućne hipoplazije

Cistična pluća hipoplazija povreda nastaje kada intrauterino formiranje bronhokonstrikcije alveolarne strukture i plućne posude (približno 2-3 mjeseci. Embrija razdoblje). Uzrok cistične plućne hipoplazije može biti kromosomske anomalije, a posebno recipročan izgon 15/19, naslijedio u autosomno recesivno.

Ciste razviti iz obložen završava bronhopulmonalne pupoljci koji postepeno protezala pretvoreni u šupljine i izbacivanje mezenhimu.

Po prestanku diferencijaciju i razvoj bronhopulmonarnih struktura u ranim fazama embriogeneze pogođeni veliki (kapital i segmentnog) bronha grana s pojavom debeli ciste (Bronhomegalicheskaya hipoplazija). U patologiji grananja distalni bronhija i subsegmental javlja više tankih stijenki ciste, djelomično ili potpuno punjenje nerazvijenih plućno tkivo.

Za cistične transformirane procjene plućnih segmenti naznačen hummocky površine, smanjenje volumena i zbijanje, nedostatak je mala (inter- i intralobular) bronhijalna podjele i normalno nastale alveola tkiva. Postoje tri morfološke varijante cistične plućne hipoplazije:

tip I - sa pojedinačni ili više ciste (d>2 cm) na pozadini elemenata tkiva prema normalnom alveole.

tip II - Veliki broj malih (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

tip III - noncystic veliku štetu legkih- definira obrazovanje bronhiolopodobnogo karakter i tkiva strukture obložene kvadra epitel, medijastinum pomak. Predviđanje ove izvedbe nepovoljne.

Cistične šupljine su prikazani zidove nediferencirani bronhijalne elementi nezreli hrskavice ploču. Oko oboljelo tkivo može biti označena slabo označena upala, male atelektaticheskie područja. Cistična hipoplazija obično pogađa gornji režanj desnog pluća i lijevog pluća potpuno sve.

Simptomi cistične plućne hipoplazije

Prvi znaci cisti ~ plućne hipoplazije se može otkriti u ranoj dobi, ali češće se javlja u pubertetu, pa čak i odrasle dobi. Anomalija se može pojaviti kod asimptomatskih, blagih, umjerenih i ozbiljnih oblika. Izvedbe asimptomatske (oko 10%), označene s malim volumenom lezija i odsutnost sekundarnih patologiju pluća i bronhija. U bolesnika s cističnom pluća hipoplazije tipičnom izbočene deformacija prsa, pothranjenost, tjelesna nerazvijenost, smanjena tolerancija na stres.

Klinici manifestira kada zaraženi ciste bronhija i aktivacije upalnih procesa. Postoji mokri kašalj s mucopurulent ili gnojnog iskašljaja, rijetke - hemoptiza, simptomima intoksikacije i kardiopulmonalnih bolesti. Plućne cistične hipoplazije odmah postaje kronična razdobljima recidiva. Djeca se može ponoviti bronhitis i upala pluća. Tijekom razdoblja pogoršanja bolesti se povećava volumen sputum, tu je umjeren bol u prsima, low-grade groznica i malaksalost. Kada cistična plućne hipoplazije može biti označen nasolabial cijanozu, zadebljanje noktiju falangi, ispupčen prsa sa zdravim strane i uvlačenje u zahvaćenom području.

Za jednostavno karakteristikom protoka od kasnijeg nastanka pritužbi, nekoliko kratkih blage egzacerbacije s malo sputum, produljene bez simptoma remisiji, stabilnom stanju bolesnika. U umjerenim slučajevima dugog razdoblja pogoršanja ponavlja 1-2 puta godišnje, u pratnji privremene nesposobnosti. Dnevna količina sputuma dosegne 50-150 ml. Remisija izbrisan slika nespecifični upalni proces pluća. Tijekom vremena, bolest stalno napreduje. Kronične upale u plućni cistične hipoplazije izaziva nagrđivanja bronhitis i sekundarni bronhioektazije u susjednim zdravim (obično manji i bazalni) segmentima, pa čak u drugom svjetlu. Često razvijaju sekundarne opstruktivni bronhitis- postupno se pojavljuje i raste dispneju.

U teškim cistične plućne hipoplazije stalno pojavljuje relaps tečaj s kratkim ili bez remisije. Dispneja izraženo stalno dodjeljuje po danu 200 ml i više gnojnog iskašljaja, ponekad prirode putrescent. U neonatalnog perioda može razviti sindroma respiratornog distresa. Prilikom povezivanja sekundarni plućne hipertenzije i plućna srce pojave respiratorno zatajenje postaju izraženije.

Cistična hipoplazija pluća često popraćena drugih teških kongenitalnih abnormalnosti kosti, kardiovaskularne, mokraćnog sustava, gastrointestinalnog sustava i središnjeg živčanog sustava. To može biti manifestacija nekih sindroma nasljednih: sindrom Potter (u kombinaciji s lica anomalija, clubfoot, kampodaktiliey, multipla ankiloza) i „sablju Syndrome” (osim anomalni plućne vene, bilateralni coloboma šarenice i mrežnice atrofija desnog oka).

Dijagnoza cistične plućne hipoplazije

Dijagnoza cistične plućne hipoplazije postavljen prema pregled i povijesti bolesti, X-zrake (u dvije projekcije) i CT pluća Bronchological Istraživanje APG Spirometrija, međupopisne studije. U prilog cističnom plućne hipoplazije može govoriti zaostajanje u fizičkom razvoju, umjerena skolioza, smanjenje respiratorne insuficijencije i povlačenje kretanje prsima na strani patologije, bolesti dišnih organa, kombinacije s drugim nedostataka intrauterino, relativna benigna. Oskultacija prigušenja dišnih buka je određena na strani nerazvijenost, prisutnost velikih cista - amforichesky respiratornog ton u pogoršanju - brojne zvučnim krkljanja (kao što su „bubnjevima).

Rendgenske snimke otkrivaju deformacije ili dobitak uzorak cističnu režanj ili segment koji ima karakterističan staničnu strukturu, zbog brojnih tankih zidova, razni proširenja bronha promjera naizmjenično s dijelovima parenhima ili gotovo u potpunosti ispuniti volumen nezrelog tkiva. Veliki bronhi se obično ne mijenja. Hipoplastičnim volumen plućni režanj je smanjen, na granici medijastinuma uvučen u njezinu smjeru. CT daje jasnu sliku o opsegu i učestalosti cistične deformacija i upalnih promjena.

Kada bronhografii naći brojne ojačani i varikozne širenje segmentnim bronha i manjim u gornje dijelove pluća i sferni - u nižim divizijama. Na dijagnostičke bronhoskopija otkriti znakove katara ili gnojni endobronchitis, deformacija usta jednakosti i segmentnim bronhija, smanjuje respiratorni kretanje.

S angiografija zona cistična plućne hipoplazije vizualizirati ravnomjerno razrijediti nezrele posuđe plućne cirkulacije, povećanje njihove razgranate kutova, kašnjenje otkriti kapilara i venski kontrast faze. Podaci perfuzije scintigrafija pokazali oštar pad / odsutnost protoka krvi u arterijama, kapilarne strukture u lezije i njegove preraspodjele na drugom svjetlu. ERF pokazatelji upućuju na značajnu povredu ventilacije na opstruktivne ili mješovitog tipa.

Na kraju provjerite cistična hipoplazija je moguće samo uz pažljivo proučavanje patološkog kirurško odstranjivanje plućnog tkiva. Diferencijalna dijagnoza potrebno je sa stanice lako, bulozni emfizem, tuberkuloza, odugovlačeći upalu pluća, kronični čir pluća, BEB.

Liječenje plućne cistične hipoplazije

Konzervativno liječenje (bronhoalveolsko ispiranje, udisanje, posturalna drenaža) dopustiti samo privremeno osloboditi pacijenta stanje hipoplazija cistična pluća. Za ublažavanje zarazne upale se dodjeljuje antibiotskom terapijom. U većini slučajeva predloženi kirurško liječenje, obično provedena u razdoblju remisije. Kirurški zahvat se ne obavlja u nedostatku sekundarne upale u plućima, u starijih bolesnika s oskudnim oblika, s velikim bilateralne porazhenii- kombinirane s difuznom hipoplazije kroničnog bronhitisa i uporan kardio-plućne insuficijencije.

Operativne metode liječenje cistične hipoplazije su segmentni pluća resekcija, Urađena je lobektomija, kombinirani resekcija. U nazočnosti ukupno ili mozaika od svih promjena lako su pneumonectomy. Rezultati kirurškog liječenja za većinu slučajeva cistične plućne hipoplazije dobrih postoperativnih funkcionalnih poremećaja su manje izraženi nego u drugim bolestima pluća, smrtnost je oko 1-4%.