Sekvestracija od pluća

Sekvestracija (razdvajanje) pluća - kongenitalne bolesti s djelomičnim ili potpunim odvajanjem i neovisno razvoja zatvorenoga promijenjenom dio plućnog tkiva (neovisno prokrvljenost izolacije od konvencionalnih bronhopulmonarnih struktura). pluća sekvestracija je jedna od rijetkih anomalije razvoja pluća (1-6%), a od kronične bolesti pluća u nespecifične pulmologiju njegova frekvencija je 0,8-2%.

Sekvestracija plućnog tkiva nisu uključeni u dišne ​​funkcije, ima malu veličinu, a obično su prikazani cistoidni oblik jedinične (bronhogeni cisti ili skupina cista). Zemljište sekvestracija nije povezan s krvnim žilama plućne cirkulacije (plućne arterije), i ima abnormalnu dotok krvi kroz dodatne posude se pružaju iz torakalnog luka ili silazi abdominalne aorte i njezinih grana (i slezene subklavijsko arterije). Venska odljev iz glavnog dijela ciklusa ostvaruje kroz sustav gornju šuplju venu, barem - kroz plućnu venu. Ponekad izdvojeni tkivo može komunicirati s bronha zahvaćeni pluća.

Klasifikacija pluća sekvestracija

2 oblika plućne sekvestracije: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) i vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Kada intralobarnoy cistična plućna sekvestracija mjestu nalazi se među funkcioniranje parenhima pluća u granicama visceralne pleure (uglavnom u medijalni-bazalna segmentima donjem režnju lijevog pluća) i vaskulyarizuetsya jedan ili više devijantnim plovila. HUD može smatrati kongenitalne ciste s anomalija cirkulacije. Jesu li zaplijenjen plućne cista epitela sluznice ili sluznice i tekući sadržaj često se u početku nisu povezane s bronhijalnog stabla. U cistična pluća zaplene fazi promijeniti prije ili kasnije tamo festering.

Kada ekstralobarnoy oblik plućne sekvestracije ima zasebnu list Pleuralni i izolirani od glavnog tijela, što je u potpunosti ektopične tkiva (pomoćni plućnih režnjeva). EBW često promatraju u lijevu stranu prsnog koša (48% slučajeva), pravo (20%) na prednjoj strani (8%) ili straga (6%) medijastinumu subdiaphragmatic (18%), u trbuhu (10%) intrapericardiac (izolirani slučajevi). EBW daje isključivo preko krvotoka velikog arterije (prsne ili trbušne aorte). Mikroskopski EBW tkanina sadrži množinu identičnih nerazvijenih bronhiola acini sastoji od nepravilno oblikovanih kanala i alveolarnih alveole uobičajeni ili produžen. U četvrtom slučaju ELS dijagnosticiran prenatalno, u 2/3 slučajeva - u prva 3 mjeseca života.

Pojava vnutridolevoy pluća izdvajanje oko 3 puta veća od vnedolevoy ponekad moguće je njihova istovremena prisutnost u jednog bolesnika. EBW je 3-4 puta češće dijagnosticira kod dječaka nego kod djevojčica.

Prema kliničkim kriterijima razlikovati 3 oblika plućne sekvestracije:

• bronhioektazije (Za taljenje susjedna tkivo pluća i pojavu sekundarnih poruka od bronhijalnog sustava);
• pseudotumor (S oskudnim ili odsutan simptomatologije)
• cistična apsces (S razvojem upale gnojni pluća)

Uzroci pluća sekvestracija

Zaplena pluća je složen kvar uzrokovan kršenja kombinirane formiranje raznih bronhopulmonarnih struktura. Anomalija je izazvao teratogene učinke u ranoj prenatalnoj fazi. Izvor razvoja plućne zaplene dodatne izbočine primitivni crijevima, začeci jednjaka divertikuluma, odvojeni od svjetlosti organiziranja i onda izgubiti kontakt sa primitivnim crijevima i bronhijalnog stabla. Ponekad može ostati komunikacija osnov pluća jednjak ili želuca preko lancem spoju (bronchopulmonary-intestinalni malformacija).

Prema teoriji vuče, razvoj pluća sekvestracija doprinosi povrede smanjenju primarnih grana aorte s njihovim pretvaranjem u nenormalnim plovila. Kroz tih ogranaka krvnih žila rudimentarne fragmenti svjetla omeđena normalnim plućima oznaka.

sekvestracija pluća se često kombinira s drugim malformacija: ELS - s neimunim fetusa hidrops, anasarca, hydrothorax novorozhdennogo- HUD - s kongenitalnim malformacija adenomatoidnoy svjetla tipa 2, rabdomiomatoznoy displazije i traheo- bronhopischevodnymi fistule, lijevak deformacija prsa, Otvorite medijastinuma, dijafragmalna hernija, bubrežnih hipoplazije, oštećenja leđne i hip zglobova.

Simptomi plućne sekvestracija

Klinička slika određuje lokalizaciju pluća plenidbi sekvestracije, u prisutnosti ili odsutnosti svojeg spoja s respiratornog trakta, stupanj hipoplazije iz plućnog tkiva i upalne promjene. Simptomi plućne zaplene intralobarnoy rijetko se pojavljuju na pozornici neonatalna i ranom djetinjstvu, obično razvija u starijoj dobi kod infekcije, upale, gnojenja i proboj cistične zaplene.

Uz bolne ciste i apscesi začarani latice od bolesti pluća počinje akutno s groznica, slabost, znojenje, blaga bol, nedostatak daha od napora, neproduktivnog kašlja, a na razbijanje apsces - sa ogromnom količinom gnojnog iskašljaja. Ponekad je moguće, a hemoptiza plućnog krvarenja, česte pleuralni komplikacije. Za pluća sekvestracija obično postaje kroničan s ponovljenim egzacerbacije i remisije trom. Kada HUD može biti klinika s rekurentnim upale pluća.

Ekstralobarnaya sekvestracija od pluća često odvija asimptomatski i počne ometati pacijenta samo u adolescenciji i kasnije u životu. Vnedolevye sekvestrira može izazvati kompresiju jednjaka, želuca i drugih organa koji mogu biti očituje otežano disanje, cijanoza, evakuacija povrede hrane. Rizik od infekcije je vrlo niska.

pluća sekvestracija može biti komplicirano pnevmomikozom, tuberkuloza, rasipan plućna krvarenja i masivni hemothorax, formiranje razvoja tumora akutnog zatajenja srca zbog volumena preopterećenja srca zbog arterijsko manevriranje u izdvojenom cista.

Dijagnoza plućne sekvestracija

Rana dijagnoza plućne sekvestracija je teško zbog sličnosti njezinih kliničkih i radioloških simptomima s onima iz druge plućne patologije. Dijagnoza je zajednički anketa radiografijom i CT skenova, bronchography, bronhoskopija, ultrazvuk trbuha, aortography, angiografije.

Radiološki intralobarnaya plućna odvajanje (u odsutnosti upalnih i bronhija), definirani kao za sjenčanje nepravilnog oblika različitog intenziteta Obložen s deblji i kavernozni formiranja horizontalnoj razini tekućine ili ne. Tijekom pogoršanja odvajanje oko gornjeg lobusa pluća značajno deformacija bronhijalna vaskularne uzorak, blagog perifocal infiltracije plućnog tkiva. Kada postoji deformacija bronchography i bronhija pomak u susjedstvu zaraženih segment pluća. bronhoskopskom pluća sekvestracija uzorak komuniciranja s respiratornog trakta, odgovara catarrhal-gnojni endobronchitis na strani zahvaćeni pluća.

Celijakija EBW Ultrazvukom kao jasno razgraničene sa stvaranjem homogene echogenicity struji kroz velikih arterija grana. Dijagnoza potvrđuje konačni MDCT plućne angiografije, i za određivanje prisutnosti, broj i topografije abnormalnih krvnih žila za hranjenje regiju odvajanje. Radioaktivnim izotopom jetre skenira i peritoneografiya pomoći ograničavaju pravo-izdvajaju pluća patologiju crijeva. sekvestracija pluća često se otkrije tijekom operacije za kronične gnojnim procesima u plućima.

Diferencijalna dijagnoza pluća sekvestracije provodi s destruktivnim pluća, tuberkulozan procesa, cista ili apsces pluća, bronhioektazije, tumor prsne šupljine.

Liječenje plućne sekvestracije

Kada plućna sekvestracija zahtijeva operaciju održavanje - uklanjanje anomalija stranice plućne tkiva. Pri utvrđivanju asimptomatska plućni sekvestracija vnutridolevoy segmentectomy mogu obavljati, ali često zahtijevaju uklanjanje cijelog režnja utjecati pluća (obično niža) - lobektomijsku. Kirurško liječenje vnedolevoy oblik ukloniti izdvojenog dijela (sequestrectomy). Prisutnost nenormalan plućne sekvestracija na velikim arterija atipične lokalizacije čini da je važno da pažljivo prije dijagnoze, kako bi se izbjeglo njihovo intraoperativni oštećenja i razvoj teške po život opasne krvarenje.

Prognoza na intralobarnoy obliku u nedostatku septičke procesa - zadovoljavajuće, ako ekstralobarnoy sekvestracija lako lokalizacija celijakije obično bolji od intratorakalni mjestu.