Hipertrofična kardiomiopatija

U kardiologiji razlikovati primarni (idiopatski) kardiomiopatija (Hipertrofična, constrictive, proširene, restriktivna, aritmogeničnih displazija desne klijetke) i specifična sekundarna kardiomiopatija (Alkohol, toksične, metaboličke, menopauze i druge). 

Hipertrofična kardiomiopatija - samostalna, nezavisna od drugih kardiovaskularnih bolesti, značajan zadebljanje miokarda u lijevo (ponekad desno) klijetke, u pratnji smanjenja njegove šupljine, dijastoličkog disfunkcije s razvojem poremećaja srčanog ritma i otkazivanje srca.

Hipertrofična kardiomiopatija javlja u 0.2-1.1% stanovništva, uglavnom muški pola- Prosječna dob bolesnika je 30 do 50 godina. koronarne ateroskleroze kod pacijenata s hipertrofične kardiomiopatije javlja u 15-25% slučajeva. Iznenadne smrti zbog teških ventrikularne aritmije (ventrikularna tahikardija, paroksizmalnu) javlja se u 50% bolesnika s hipertrofične kardiomiopatije. U 5-9% bolesnika s kompliciranim bolešću infektivni endokarditis, teče lezijama mitralni i aortalni ventil.

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Hipertrofična kardiomiopatija - bolest s autosomno dominantnog nasljeđivanja, pa se obično radi u obitelji, što ne isključuje, međutim, pojavu sporadičnih oblika.

Osnova familijarne hipertrofične kardiomiopatije naslijeđena defekti u genima koji kodiraju sintezu kontraktilnih proteina srčanog mišića (gena teškog lanca b-miozin srčanog troponina T gen, gen koji kodira gen-tropomyosin srčani miozin protein izoformu vezanja). Spontane mutacije istog gena, javljaju pod utjecajem štetnih čimbenika okoliša uzrokovati razvoj sporadičnih oblika hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofija lijeve klijetke nije povezan s hipertrofične kardiomiopatije rođenja i stečene bolesti srca, KBS, hipertenzivna bolest i drugih bolesti, koje obično dovode do takve promjene.

Patogeneza hipertrofične kardiomiopatije

U patogenezi hipertrofična kardiomiopatija glavnoj ulozi pripada kompenzacijske hipertrofija srčanog mišića uzrokovane jedan od dva moguća patoloških mehanizama - dijastoličkog disfunkcije miokarda, ili začepljenja lijeve klijetke odljev trakta.

Dijastolička disfunkcija karakterizira ulazi u komore nedovoljne količine krvi u dijastoli, koja je povezana s lošom rastezljivosti miokarda i uzrokuje nagli porast krajnjeg dijastoličkog tlaka.

Kada opstrukcija lijeve klijetke izlazne kartice ima zadebljanje interventrikularni zatvaračem i poremećaja prednjeg mitralnog gibanja ventila. U tom smislu, za izbacivanje period, razlika pritiska između šupljine lijeve klijetke i početne segmenta aorte, koje je popraćeno povećanjem krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevom ventrikulu.

Javlja u tim uvjetima je u pratnji kompenzacijski hiperfunkcije hipertrofije, a zatim se dilatacija lijevog atrija, u slučaju razvoju dekompenziranom plućne hipertenzije.

U velikom broju slučajeva hipertrofične kardiomiopatije pratnji ishemijom miokarda zbog smanjenja vazodilatator rezervi koronarnih arterija, povećanje potražnje hipertrofiranog miokarda u kompresiji kisika tijekom sistole intramuralnih arterija istodobna ateroskleroza koronarnih arterija, i tako dalje. D.

Makroskopski znakovi hipertrofične kardiomiopatije je zadebljanje stijenke lijeve klijetke pod normalnim ili smanjiti njezinu veličinu šupljine, klijetke septuma hipertrofiju, dilataciju lijeve pretklijetke. Razmazi od hipertrofične kardiomiopatije karakteriziran neredu kardiomiocita, supstitucije mišićnog tkiva u vlaknaste strukture, abnormalnog intramuralnih koronarnim arterijama.

Klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije

U skladu s lokalizaciju izoliranom hipertrofične kardiomiopatije hipertrofije lijeve i desne klijetke. S druge strane, hipertrofije lijeve klijetke može biti asimetričan i simetrično (koncentrični). U većini slučajeva, otkrila je asimetričan hipertrofiju interventrikularni septuma, ili da u svojoj osnovna. Rjeđi asimetrični hipertrofija vrha srca (apikalni hipertrofiju kardiomiopatije) ili natrag anterolateralnim zid. Udio simetrično hipertrofije račune za oko 30% slučajeva.

S obzirom na postojanje gradijenta sistoličkog tlaka u šupljinu lijeve klijetke razlikovati opstruktivne i ne-opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije. Simetrična hipertrofija lijeve klijetke, u pravilu se ne opstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije.

Asimetrični hipertrofija može biti i nonobstructive i opstruktivne. Tako sinonim asimetrična hipertrofija da interventrikularni septum je koncept „idiopatske hipertrofične subaortic stenoza” hipertrofija središnjem dijelu interventrikularni septuma (u papilarnih mišića razina) - „mezoventrikulyarnaya opstrukcija” Hipertrofija lijeve klijetke obično apikalni predstavljen opstruktivne izvedbe.

Ovisno o stupnju miokarda zadebljanja izolira umjerena (15-20 mm), srednjih (21-25 mm) i izražen (više od 25 mm) hipertrofije.

I klinička i fiziološka klasifikacija koraka IV se izolira hipertrofične kardiomiopatije:

• I - gradijent tlaka u sustavu za istjecanje lijeve klijetke (VTLZH) ne više od 25 mm Hg. st.- nikakvih zamjerki;
• II - i stupanj pritiska na VTLZH povećan na 36 mm Hg. st.- pritužbe pojavljuju na napora;
• III - i stupanj pritiska na VTLZH povećan na 44 mm Hg. st.- pojaviti angina, kratkoća daha;
• IV - i stupanj pritiska na VTLZH iznad 80 mm Hg. st.- razviti izraženije hemodinamske poremećaje, mogućnost iznenadne srčane smrti.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Za dugo vremena za hipertrofične kardiomiopatije je asimptomatski, klinička manifestacija obično se javlja u dobi od 25-40 godina između. S obzirom na prevladavajuće pritužbi izdvojiti devet kliničkih oblika hipertrofične kardiomiopatije: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, aritmiju, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu pomiješana, munje. Unatoč činjenici da je svaki klinički varijanta je karakterizirana značajkama, svi oblici hipertrofične kardiomiopatije naznačen uobičajenih simptoma.

Opstruktivna oblik hipertrofične kardiomiopatije, ne prati povrede odljev krvi iz klijetke, obično malosimptomno. U tom slučaju, pritužbe otežano disanje, nepravilan rad srca, isprekidano otkucaja srca može se pojaviti tijekom vježbanja.

Tipični simptomi opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije su napada angine boli (70%), dispneja (90%) vrtoglavica i nesvjesticu (25-50%), prolazni hipotenzija, srčane aritmije (paroksizmalna tahikardija, Fibrilacija atrija, otkucaja). Vi svibanj iskustvo napadaje srčani astme i plućni edem. Često je prva epizoda simptome hipertrofične kardiomiopatije je iznenadna smrt.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

Kada dijagnostički traženje otkrila sistolički šum, visok, brz puls, pomak apikalni impulsa. Instrumentalne metode pregleda za hipertrofične kardiomiopatije su ehokardiografiju, EKG, PCG, rendgenske slike, Holter monitoring, polikardiografiyu, rhythmocardiography.

Korištenje ehokardiografiju otkrila IVS hipertrofija, ventrikularne stijenke, povećanje veličine lijevog atrija, prisutnost VTLZH opstrukcije, lijeve klijetke dijastolički disfunkcije.

EKG znakovi hipertrofične kardiomiopatije zahtijevaju specifična i diferencijalna dijagnoza s žarišne promjene miokarda, hipertenzija, koronarne bolesti srca, aortalni stenoza te druge bolesti, komplicirana hipertrofije lijeve klijetke. Za procjenu ozbiljnosti hipertrofične kardiomiopatije, prognozu, te davanje preporuka za liječenje stres testova koriste (bicikl ergometry, ergometar test).

EKG praćenje vam omogućuje da dokument epizoda paroksizmalno ventrikularna aritmija i tahikardija, fibrilacija i atrija i podrhtavanje. Na phonocardiogram zabilježen sistolički šum različite težine, sigurnost amplitude I i II tonova. Sphygmography pokazuje krivulju dvomodni karotidne pulsa, naznačen time, dodatnog vala je u porastu.

Kada je X-ray promjene u srčanim krugova (povećana ostavili srce, uzlazne aorte širi, ispupčen barel proširenje i plućne grane arterije) su otkrivene tek u uznapredovaloj fazi hipertrofične kardiomiopatije.

Za dodatne podatke iz hipertrofične kardiomiopatije posezala za provođenje senzorom lijevo srce ventrikulografijom, koronarna angiografija, srčani skeniranje s radioizotopa talija, MR, PET srca.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Pacijenata s hipertrofične kardiomiopatije (osobito neželjenog oblika) preporučuje ograničenje fizičke aktivnosti, što može izazvati povećanje gradijenta pritiska „lijeve klijetke, aorte,” srca i aritmije nesvjestica.

U umjereno teškim simptome hipertrofične kardiomiopatije primijenjenih b-blokatore (propranolol, atenolol, metoprolol), ili blokatori kalcijevih kanala (verapamil), koji smanjuju brzinu rada srca, produžujući dijastoli poboljšivača pasivni punjenje lijeve klijetke i smanjuje tlak punjenja. Zbog visokog rizika tromboembolija treba antikoagulans. Kada zatajenja srca prikazano diuretici APF- inhibitori kod poremećaja ritma ventrikularne - antiaritmici (Cordarone, amiodaron, ritmilen).

Kada opstruktivna hipertrofiju kardiomiopatije vrši prevenciju infektivnom endokarditisu, t, K. Rezultat vegetacije može doći do konstantne traumatizacija za prihvat prednje mitralni ventil.

Srčani liječenje hipertrofične kardiomiopatije sredstvo kada pad tlaka između lijeve klijetke i aorte >50 mmHg U ovom slučaju, to može biti izvedena septuma miotomija ili mioektomiya i strukturnih promjena na mitralni ventil, što uzrokuje značajne povraćanje - mitralni ventil.

Za smanjenje smetnja VTLZH prikazuje dvije komore implantacije elektrokardiostimulyatora- prisutnost ventrikularne aritmije - implantiran kardioverter defibrilatora.

Prognoza hipertrofične kardiomiopatije

Za hipertrofične kardiomiopatije je promjenjiva. Obrazac opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije prihoda relativno stabilna, ali dugoročno iskustvo bolesti i dalje razvija zatajenja srca. U 5-10% bolesnika može samostalno regresija gipertrofii- imaju isti postotak pacijenata ima hipertrofične kardiomiopatije u tranziciji dilatatsionnuyu- isti broj pacijenata kojima se suočavaju s komplikacijama kao što su infektivnog endokarditisa.

Bez liječenja, smrtnost u hipertrofične kardiomiopatije je 3-8%, dok je u pola od ovih slučajeva nastaje zbog iznenadne smrti ventrikularna fibrilacija, puni atrioventrikularni blok, akutni infarkt miokarda.