Dilatacijske kardiomiopatije

Dilatacijska kardiomiopatija (kongestivno, kongestivno kardiomiopatija) - Klinička kardiomiopatija, koji se temelji na istezanje srčane šupljine i sistoličkog ventrikularne disfunkcije (preferirano lijevo). U kardiologije, udio dilatacijska kardiomiopatija račune za oko 60% svih kardiomiopatija. Dilatacijska kardiomiopatija je najčešće manifestira u dobi od 20-50 godina između, ali u djece i starijih osoba. Među slučajevima dominiraju muškarci (62-88%).

Uzroci prvobitno kardiomiopatija

Trenutno, postoji nekoliko teorija objasniti razvoj dilatacijska kardiomiopatija: genetski, toksičnog, metaboličkih, autoimune, virusni.

U 20-30% slučajeva dilatirajuće kardiomiopatije je obiteljska bolest, često autosomno dominantno, barem - sa autosomsko recesivno ili X-vezani (Barth sindrom) tipa nasljeđivanja. Barth sindrom, osim dilatacijska kardiomiopatija, miopatija karakterizira višestruko, otkazivanje srca, fibroelastosis endokarditis, kašnjenje neutropenija, rast pioderme. Karakteristični oblici dilatacijska kardiomiopatija i imati za najnepovoljniji.

Povijest u 30% bolesnika s prvobitno kardiomiopatija primijetio zlouporabu alkohola. Toksični učinci etanola i njegovih metabolita na oštećenja miokarda je izražena u mitohondrijima, smanjuje sintezu kontraktilnih proteina, nastanak slobodnih radikala i poremećaj u metabolizam kardiomiocitima. Među drugim toksičnim čimbenicima izoliranih profesionalne kontakte sa maziva, aerosola, industrijske prašine, metala i tako dalje.

U etiologiji dilatacijska kardiomiopatija je bio pod utjecajem prehrambenih faktora: neuhranjenosti, nedostatka proteina, hypovitaminosis B1, Nedostatak selena, karnitin nedostatak. Na temelju tih promatranja, na temelju metabolički teoriju razvoja dilatacijska kardiomiopatija.

Autoimuni poremećaji se manifestiraju u proširene kardiomiopatije prisutnost srčanih organa autoantitijela :. Antiaktina, antilaminina, antimiozina teških lanaca protutijela protiv membranskih mitohondrijske kardiomiocitima itd Međutim, autoimune mehanizmi su posljedica faktora koji još nije instaliran.

Koristeći tehnologije molekulske biologije (t, H. PCR) pokazao ulogu virusa u etiopatogenezi dilatirajuće kardiomiopatije (enterovirus, adenovirus, herpes virus, citomegalovirus). Često dilatacijske kardiomiopatije je rezultat virusne miokarditis.

Faktori rizika za postpartum dilatacijska kardiomiopatija koja se razvija u prethodno zdravih žena u posljednjem tromjesečju trudnoće ili ubrzo nakon rođenja, smatra stariji od 30 godina, Afrikanac, višeplodna trudnoća, povijest više od 3 poroda, kasno gestosis.

U nekim slučajevima, etiologija dilatacijska kardiomiopatija je nepoznat (idiopatski dilatacijske kardiomiopatije). Vjerojatno infarkt dilatacija se javlja kada je izložen nizu endogenih i egzogenih čimbenika, poglavito u bolesnika s genetskom predispozicijom.

Patogeneza prvobitno kardiomiopatije

Pod utjecajem smanjenja broja uzročnih faktora potpuno funkcionalan cardiomyocyte, što je popraćeno povećanjem od srčanih komora i smanjena pumpanje funkciju miokarda. dilatacija srca dovodi do dijastolički i sistolički disfunkcije klijetke i dovodi do razvoja kongestivnog zatajenja srca u malom, a kasnije u sistemsku cirkulaciju.

U početnim fazama dilatacijska kardiomiopatija naknadu ostvaruje se djelovanjem zakona Frank-Starling, povećanje otkucaja srca i smanjenjem perifernog otpora. Kao iscrpljivanje rezervi napreduje krutosti srčani infarkt, povećava sistolički disfunkcija, smanjeni udarni volumen i minute, raste krajnji dijastolički tlak u lijevu klijetku koja vodi do njegovog daljnjeg širenja.

Kao posljedica rastezanja ventrikularne šupljine i ventila prstenova razvija u odnosu mitralni i trikuspidalnog insuficijencija. Miocitne hipertrofije i nastajanje fibroze zamjenske dovesti za kompenzacijske hipertrofije srca. Sa smanjenjem koronarne perfuzije subendocardial ishemije razvija.

Zbog smanjenja rada srca i smanjenje bubrežne perfuzija aktivira simpatički živčani i renin-angiotenzinski sustav. U pratnji oslobađanje kateholamina tahikardija, pojavljivanje aritmije. Razvijanje perifernu vazokonstrikciju i sekundarni hiperaldosteronizma dovesti do odgode natrijevih iona, povećanje BCC i razvoj edema.

U 60% bolesnika s dilatirajuće kardiomiopatije u šupljine srca nastaju murala tromba, uzrokujući daljnji razvoj tromboembolijskog sindroma.

Simptomi prvobitno kardiomiopatija

Dilatacijska kardiomiopatija razvija postepenno- dugo vremena prigovori mogu biti nedostaje. Manje često manifestira subakutni, nakon SARS ili upala pluća. Pathognomonic sindromi proširene kardiomiopatije su zatajenje srca, aritmije i provođenje, tromboembolija.

Kliničke manifestacije uključuju umor dilatirajuće kardiomiopatije, kratkoća daha, orthopnea, suhi kašalj, napade astme (srčani astme). Oko 10% pacijenata žale angine bol - napade angina.

Ulazak stagnaciju u sistemskoj cirkulaciji karakterizira pojavom težine u desnom gornjem kvadrantu, noga edem, ascites.

Kada ritma i provođenja poremećaji javljaju paroksizama palpitacije i poremećaj rada srca, vrtoglavica, sinkopa. U nekim slučajevima, dilatacijska kardiomiopatija prvo se deklarira arterija tromboembolije velike i male cirkulaciju (ishemijski moždani udar, PE), Što može uzrokovati iznenadnu smrt u bolesnika. Rizik od embolije povećava s fibrilacija atrija, koji prati dilatacijska kardiomiopatija u 10-30% slučajeva.

Tijekom dilatacijske kardiomiopatije mogu biti brzo progresivna, sporo progresivna ili periodičan (naizmjenično egzacerbacija i remisija bolesti). Kada brzo progresivna dilatacijske kardiomiopatije utjelovljenje, neuspjeh krajnji stadij srca dolazi u roku od 1,5 godina od početka znakove bolesti. Najčešći sporo progresivan tok od dilatacijska kardiomiopatija.

Dijagnoza prvobitno kardiomiopatije

Dijagnoza dilatacijska kardiomiopatija predstavlja značajne poteškoće zbog nedostatka određenih kriterija. Dijagnoza se vrši bez drugih bolesti povezanih sa dilatacijom srčanih komora i razvoja krvožilnog neuspjeh.

Objektivni klinički simptomi se dilatacijska kardiomiopatija kardiomegalije, tahikardija, galop, šum relativnu nedostatnost mitralni i trikuspidalni ventila povećati stagnacije krkljanja BiH u donjem plućima, oticanje vratnih vena, povećana jetra i drugi. Auskultacijskih rezultati su podržani preko fonokardiogram.

EKG je otkrio znakove preopterećenja i hipertrofije lijeve klijetke i lijeve pretklijetke ritma i smetnji provođenja prema vrsti fibrilacije atrija, atrijska fibrilacija, blokada lijeve blok zajedničke grane, AV - blokada. Uz pomoć EKG Holter monitoring za definirane život opasnih aritmija i procjenjuje dnevne dinamike procesa repolarizacije.

Ehokardiografija omogućuje otkrivanje glavnih posebnosti prvobitno kardiomiopatija - povećanjem srca šupljine, smanjujući lijeve klijetke izbacivanje dio. Kada ehokardiografija isključuje druge vjerojatne uzroke zatajenja srca - infarkt miokarda, srčanih mana i tako dalje. etc.- otkriti murala tromba i izmjeri rizik od tromboembolije.

Može se otkriti povećanje radiološki u veličini srca, hydropericardium, dokazi plućne hipertenzije.

Da bi se procijenili strukturne promjene i infarkta kontraktilnost obavlja scintigrafiju MR, PET srce. Biopsija miokarda koristi za diferencijalnoj dijagnozi dilatacijska kardiomiopatija s drugim oblicima bolesti.

Liječenje dilatirajuće kardiomiopatije

Medicinska Upravljanje prvobitno kardiomiopatija je ispraviti manifestacije zatajenja srca, poremećaji ritma, hiperkoagulabilna. Pacijenti se preporuča mirovanje, ograničavanje unosa tekućine i soli.

terapija lijekovima zatajenja srca se sastoji od davanja ACE inhibitori (enalapril, kaptopril, perindopril, itd), diuretik (furosemid, spironolakton). poremećaja srčanog ritma koriste b-blokatore (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), oprezno - srčani glikozidi (digoksina). Svrsishodno primanje dugog djelovanja nitrata (venske vazodilatatora - kardiket, Nitrosorbid), smanjuje dotok krvi u pravoj srcu.

Prevenciju tromboembolijskih događaja u dilatacijska kardiomiopatija se vrši antikoagulansi (heparin supkutano) i sredstva protiv trombocita (aspirin, Trental, Curantylum).

Radikalna liječenje dilatacijska kardiomiopatija uključuje držanje transplantaciju srca. Stopa preživljavanja više od jedne godine do 75-85% nakon transplantacije srca.

Predviđanje i prevenciju dilatirajuće kardiomiopatije

Općenito, za dilatacijske kardiomiopatije štetnog: opstanak 10 godina iznosi 15 do 30%. Prosječni životni vijek nakon početka simptoma zatajenja srca je 4-7 godina. Smrt pacijenata u većini slučajeva dolazi iz ventrikularna fibrilacija, kronično zatajenje cirkulacije, masivne plućne tromboembolije.

Preporuke Kardiologija prevencija dilatacijska kardiomiopatija uključuju genetičko savjetovanje s obiteljskim oblicima bolesti, aktivnom liječenju respiratornih infekcija, s iznimkom alkohola, uravnotežene prehrane koja osigurava dovoljan unos vitamina i minerala.