Pheochromocytoma

Feokromocitoma je hormonski aktivnog tumor nadbubrežne žlijezde (više od 90% svih slučajeva). Ova formacija proizvodi veliki broj specifičnih tvari - kateholamine (epinefrin, norepinefrin).

Slične strukture histološki tumor može nastati i izvan nadbubrežne žlijezde. Tada je izvor feokromocitoma može se smatrati komponentama simpatički podjele autonomni živčani sustav. Tumorski Lokalizacija u ovom slučaju mogu biti različiti. U većini tumora nalaze se u trbušna i prsna šupljina u zdjelici, uz glave i vrata plovila.

Histološki presjeci tkiva feokromocitoma

Pheochromocytoma može se smatrati rijetka bolest. Incidencija je oko 2-3 slučajeva na 10 000 stanovnika. U odrasloj dobi, najčešće kod žena, ali kod djece - dječaka. Od svih slučajeva i 20% imaju jasnu obiteljsku povijest feokromocitom, uključujući u okviru sindroma višestrukog tumorskih stanica difuznog endokrini sustav.

Uloga kateholamina u tijelu

Epinefrin i norepinefrin se luči kontinuirano u ljudskom tijelu. Njihova koncentracija naglo povećava nakon opterećenja bilo koje vrste. S pravom nazivaju kateholamina "hormoni stresa", Svaki aktivni rad, pogotovo fizički rad, doprinose oslobađanje norepinefrina i epinefrina. Manifestacija ove reakcije može se smatrati porastom tjelesne temperature, ubrzanog rada srca, redistribuciju protoka krvi.

Adrenalin se smatra hormon "strah", adrenalin se javlja uz jako miješanje, straha, intenzivne fizičke aktivnosti. Adrenalin povećava krvni tlak, povećava iskoristivost ugljikohidrata i masti. Fiziološki odgovor na stres uslijed djelovanja adrenalina je povećati izdržljivost.

Norepinefrina je hormon "borba", Pod njegovo djelovanje značajno povećava mišićnu snagu, tu je agresivna reakcija. Norepinefrin nastaje kad krvarenja, tjelesna aktivnost, stres. Prekomjerno stvaranje kateholamina može kroničnog stresa.

Simptomi feokromocitoma

Feokromocitoma je izvor lučenja adrenalina i noradrenalina u velikim dozama. Simptomi povezani s tumorom učinak tih hormona. Razvoj hipertenzija, to krizovoe, ortostatska hipotenzija, gubitak težine, intolerancija glukoze. Neki pacijenti predstaviti s komplikacije hipertenzije. Na primjer, moždanog udara, infarkta miokarda, zatajenja lijevog ventrikula, hipertenzivna ozljede vaskularnog fundusa.

Tipični paroksizmima feohromotsitome

Kada pheochromocytoma hipertenzija je krizovoe (paroksizmalne) lik u 40-85% slučajeva. Također tipično prisutnosti uporno povišene razine tlaka s razvojem rekurentne krizovoe diže krvni tlak. Hipertenzija je uz moždani udar i druge znakove pretjeranog epinefrina i norepinefrina. Takvi znakovi mogu biti znojenje, bljedilo, mokrenje velikih količina urina, mišića tremor, poremećaji srčanog ritma, povećana razina šećera u krvi. U klasičnom slučaju feokromocitoma manifestira povećanjem tlaka, rasipan znojenje, tahikardije. Ova kombinacija ima visoku osjetljivost (91%) i specifičnost (94%). Tijekom krize mogućih grčeva, glavobolja, jaka anksioznost, panika, strah od smrti.

Postupci dijagnosticiranja feokromocitoma

Otkrivene viška krvi adrenalin i noradrenalin dovoljno teško. Te tvari razgrađuju u roku od nekoliko minuta nakon ulaska u krv.

Pretjerano lučenje kateholamina potvrđuju određivanje koncentracije kateholamina metabolita u krvi i urina. Ovi materijali su dovoljno otporan. Razina njihov sadržaj je znatno veći tijekom dana nakon paroksizmu hipertenzije. Na prvom mjestu je preporučljivo istražiti koncentracije konjugirane metanephrine i normetanephrine.

ponekad definira izlučivanje vanillylmandelic kiselina. Ova analiza je lakše, ali njegova točnost nije visoka. Nekoliko lijekovi i hrana iskrivljuju rezultate testa. 3-5 dana prije analize, poželjno je ukloniti iz prehrane agrumi, orasi, repa, mrkva, banana, čokolada, vanilija. 2 tjedna prije analize otkazati triciklički antidepresivi, rezerpin, klonidin, Analgin, paracetamol.

Trenutno vodi provokativne testove smatra neprikladnim.

Nakon dokazano povećanu proizvodnju kateholamina u tijelu, pacijent imaging studija provode se kako bi se utvrdilo lokalizaciju tumora. Pheochromocytoma obično otkrije tijekom računalo ili magnetska rezonancija trbušne šupljine.

Sagitalnoj MR abdomena slici. Strelice pokazuju bilateralnog nadbubrežna feokromocitoma, u kombinaciji s karcinoma.

ultrazvučni pregled To je manje točna. Poteškoće u identificiranju tumora povezanih s extraadrenal lokalizaciju feokromocitoma. To se događa u 10% slučajeva. Identificirati fokus može primijeniti scintigrafija metyodbenzilguanidom (radioaktivni izotop istraživanje).

liječenje feokromocitoma

Glavni način tretmana je feokromocitoma kirurgija. Lijekovi koji se koriste za pripremu bolesnika za takvu intervenciju. Obuka treba uzeti najmanje 6 tjedana kako bi se uklonili dehidraciju i vratiti smanjen volumen plazme. Najčešće koristi za pripravu preoperativnoj alfa-blokatora fenoksibenzamin (20 mg oralno svakih 8 sati). Je vrlo učinkovit i selektivan alfa1-adrenergični blokator dugodjelujućeg doksazosin (1-16 mg oralno svakih 12-24 sati).

U vrijeme operacije za normalizaciju lijekovi za tlak može biti potrebna i za podizanje i spuštanje tlaka. U posljedica anestezije ili oštećenja tumorsko tkivo u krvi može dobiti puno kateholamina. Koristi za smanjenje tlaka i natrij nitropursid fentolamin (a-antagonist je kratkog vremena djelovanja). Nakon operacije se može razviti hipotenziju. To može zahtijevati nadopunjavanje cirkulirajućeg volumena krvi.

Dobro obučeni pacijenti rijetko suočavaju takve komplikacije operacije. Priprava tumora nakon operacije pod mikroskopom ispituje histologist. Osamljeni tumori benigni u 50-70% slučajeva. Prognoza u ovom slučaju je povoljna. Re imaju feokromocitoma samo 10-15% pacijenata.

U 10% slučajeva, tumorske stanice postanu maligne. U tom slučaju, dodatna promatranja i liječenja od strane onkologa. metastatskih žarišta u 3-14% slučajeva. Obično otkrivanje metastaza u regionalnim limfnim čvorovima, jetrenog tkiva, kosti, pluća i mišića. Prognoza malignih tumora nije previše povoljna. 44 od 100 pacijenata umre u prvih 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Metastaze često rastu polako i oni otkrivaju nekoliko godina nakon što se operacije feokromocitoma. Učinkovitost zračenja i kemoterapije za liječenje male metastaze. Najčešće izvode kirurško uklanjanje ognjišta i metastaze prijem metiltirozin (lažna prekursor kateholamina). U posljednje vrijeme, mi smo s obzirom na mogućnost korištenja suvremene ciljane terapije usmjerene akcije u slučaju malignih feokromocitoma.

konzervativno liječenje feokromocitomi provodi u slučaju nemogućnosti kirurško liječenje. Dugotrajna terapija s metiltirozinoma može poremetiti probavni sustav i stabilnost mentalnih procesa.