Bubrežnih amiloidozu

U urologiji bubrega amiloidozom (amiloidnih degeneracije, amiloidna nephrosis) od 1-2,8% od bolesti bubrega. bubrežnih amiloidoza je jedan od najčešćih manifestacija sistemski amiloidoza, u kojoj je u međustanične prostora u raznim tijelima akumulirati posebno glikoproteina tvar - amiloid, koji utječu na njihovu funkciju. bubrežne amiloidoza, zajedno s glomerulonefritis, To je glavni uzrok nefrotski sindrom.

Klasifikacija bubrežnih amiloidoze oblika

U skladu s etiopathogenic mehanizama pet oblici bubrežnih amiloidoza: idiopatska, familijarna, stečena, senilan, lokalna tumora.

U osnovnoj (idiopatska) bubrega amiloidoza uzroci i mehanizmi ostaju nepoznati. Obiteljska (nasljedne) obliku zbog genetskog nedostatka u oblikovanju tijela od vlaknastih proteina. Sekundarni (stečene) bubrežne amiloidoza razvija u imunološke poremećaje (kroničnih infekcija, reumatskih bolesti, malignih tumora i slično. D.). U senilna amiloidoza se temelji na involutive promjene u metabolizmu proteina. Priroda lokalne tumor bubrega amiloidoza nejasno.

Ovisno o vrsti koja se nalazi u amiloidnih fibrilarnih proteina različitih oblika amiloidoze ( „A”) može biti određen pomoću slijedećih kratica: AA tipa (sekundarne amiloida koji se nalazi u serumu a-globulin) - AL tipa (idiopatski u amiloida - Ig laki lanac) - tip ATTR (porodična, starcheskiy- u amiloida - protein transtiretin) - A2M tipa (u dializnyy- amiloida - 2-mikroglobulin), i drugi.

Idiopatska, obiteljske, senilnim i lokalnih tumora oblike amiloidoze podijeljeni u zasebne cjeline bolesti. Sekundarni amiloidoza je vidio kao bubrežnih komplikacija glavne bolesti.

S obzirom na prevladavajuće uništenje organa i razvijanje zatajenje izolira nefropatichesky (bubrežni amiloidoza), neuropatsku, epinefropatichesky gepatopatichesky, enteropathic, kardiopatichesky, gušterače, miješani i generalizirani izvedbe amiloidozu. Bez obzira na oblik i vrsti amiloidoze javlja tijekom pomicanja strukturnih elemenata specifična tkiva amiloidnih tvari, smanjenje i konačno gubitak odgovarajućeg funkcije organa.

Sistemski (generalizirani) al- amiloidoza uključuju AA-, ATTR-, A2M amiloidozy- do lokalne - bubrežne amiloidoze, atrija, gušterače otočića, cerebralne i sur.

Uzroci bubrežnih amiloidoze

Etiologija idiopatske bubrega amiloidoza u većini slučajeva ostaje neizvestnoy- bolest ponekad razviti u multiplog mijeloma. Pored bubrega u osnovnoj amiloidoza može utjecati jezika, kože, štitnjače, jetre, pluća, crijeva, slezenu, srce.

Sekundarnu amiloidozu obično povezana s kroničnih infekcija (sifilis, tuberkuloza, malarija), gnojna destruktivnih postupaka (brohoektaticheskoy bolest, pleuralni Empijem, osteomijelitis, razvučen septička endokarditisSustavne bolesti), (reumatoidni artritis, psorijatični artritis, ankilozantni spondilitis), bolesti crijeva (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), Tumori (Hodgkinova bolest, meningiom, bubrežne neoplazme), i drugi. Sekundarna amiloidoza utječe na bubrege, krvnih žila, jetre, limfnih čvorova, i drugi. tijela.

Uzrok dijalizu bubrega amiloidoza korist drži duge pacijenata za hemodijalizu. Obitelj amiloidoza pojavljuje u periodnom bolesti, često u zemljama mediteranskog bazena (osobito portugalsku verziju). Senilna amiloidoza se vidi kao znak starenja, javlja se nakon 80 godina, 80% ljudi. Lokalni oblici amiloidoza može biti uzrokovan tumora endokrinog sustava, Alzhajmerova bolest, dijabetes Tip 2, i drugi. Razlozi.

Među teorije patogenezi bubrega amiloidoze raspravlja imunološke mutaciju hipotezu i lokalne sinteze stanične hipotezu. Renalna amiloidozu karakteristična je naslaga u izvanstaničnoj bubrežno tkivo, preferira se u glomeruli, amiloidni - specifična glikoproteina s visokim sadržajem netopivih vlaknastih proteina.

Simptomi bubrežnih amiloidoze

Kada bubrežnih amiloidoza kombinaciji bubrega i izvanbubrežnim manifestacije uvjetno polimorfizma uzorak bolesti. Tijekom bubrega amiloidoza pruža korak (4 latentna, proteinurijom nefrotski, azotemicheskuyu) ima karakteristične kliničkih simptoma.

Latentna faza, unatoč prisutnosti amiloidnih bubrega, amiloidoza uočene kliničke manifestacije. Tijekom tog razdoblja, prevladavajuće simptomi primarne bolesti (infekcija, gnojne postupke i druge reumatske bolesti.). Latentna faza može trajati i do 3-5 ili više godina.

U proteinuričnih (albuminuricheskuyu) korak pojavljuje sve veći gubitak proteina u mokraći, microhematuria, leykotsittsriya, povećanje ESR. Zbog atrofiju i skleroze nefrona lymphostasis i bubrega zagušenja povećava, postala gusta, postaje mat sivo-ružičaste boje.

Nefrotički (edematozni) faza karakteriziran skleroze i cerebralne sloj amiloidoza bubrega i, prema tome, razvoj nefrotski sindrom s tipičnim znakovima tetrada - masivni proteinurije, hiperkolesterolemije, hipoproteinemija, edem, otpornih na diuretik. Postoji svibanj biti arterijska hipertenzija, ali češće krvni tlak je normalan ili nizak. Često postoji jetre i slezene.

U azotemicheskoy (terminal, uremijska) stadij bubrežne ožiljak-skupljen, gusta reducirane veličine (amiloid bubrega). Azotemicheskaya faza odgovara Development kroničnog zatajenja bubrega. Razliku glomerulonefritis, renalne amiloidoza spremljene upornog oticanja. bubrežne amiloidoza može biti komplicirano tromboza bubrežne vene s ANURIJOM i boli. Rezultat ove faze je često smrt pacijenta iz azotemicheskoy uremije.

Sistemski manifestacije zatajenja amiloidoze mogu vrtoglavica, slabost, otežano disanje, aritmija, anemija, i dr. U slučaju crijevne amiloidoza razvija trajnu vezu proljev.

Dijagnoza renalne amiloidoza

dijagnosticirati bubrega amiloidoza je izuzetno teško u ranom pretkliničkim razdoblju. U ovoj fazi, prioritet se daje laboratorijskim metodama - proučavanje krvi i urina. U urina rano je označena proteinuriju, koja teži da stalni uspon, leucocyturia (u nedostatku pijelonefritis), Mikroskopska hematurija, cylindruria.

Krvnih biokemijske indices naznačen hipoalbuminemije, hyperglobulinemia, hiperkolesterolemiju, povišeni alkalnu fosfatazu, hiper, poremećaji elektrolita (hiponatrijemiju i hipokalcemije), povećana fibrinogen i b-lipoproteine. Opća analiza krvi - leukocitoza, anemija, porast sedimentacije eritrocita. Kada coprogram često studija otkrila je izražen stupanj steatorrhoea ( „masnu stolicu”) Creator (znatan sadržaj u izmetu mišićnih vlakana), amilorei (prisutnost u izmetu veliku količinu škroba).

Zbog teških metaboličkim abnormalnostima u bubrežnim amiloidoza može se detektirati EKG aritmije i smanjene provodimosti- na ehokardiografije - kardiomiopatija i dijastolički disfunkcija. Ultrazvuk abdomena otkriva povećanu slezenu i jetre. Ako radiografija probavnog trakta određuje jednjak hipotenziju, gušenja pokretljivosti želuca ubrzavanja ili usporavanja barij prolaz kroz crijeva. Na bubrega ultrazvukom vizualizirati svoj rast (Big Fat pupova).

Pouzdana metoda dijagnosticiranja amiloidoze je renalne biopsija. Morfološka pregled uzorka biopsije nakon bojanje s Congo Red, nakon čega slijedi elektronska mikroskopija u polariziranom svjetlu otkriva zeleni sjaj karakteristiku amiloidoza bubrega. Amiloid mogu se identificirati po posuđu, kanalića, glomerula. U nekim slučajevima, biopsija se izvodi u rektalna sluznica, kože, gume, jetre.

Liječenje bubrežne amiloidoze

U srednjoj amiloidoza terapije bubrega igra važnu ulogu uspješno liječenje osnovne bolesti. U slučaju potpunog izlječenja otporan primarne patologije i simptomi često regres bubrega amiloidozu.

Pacijenata sa bubrežnim amiloidoza zahtijeva promjenu prehrane: (. Kod 80-120 mg / dan), što je potrebno dugo za 1,5-2 godina upotrebu sirovog jetre, Protein ograničenje i soli (posebice bubrega i otkazivanje srca) - uglevodov- povećane potrošnje hrane bogate vitaminima (posebice vitamin C) i kalijeve soli.

Patogene tvari za liječenje amiloidoze bubrega, derivati ​​4-aminokinolina (delagil, rezohin, hingamin) desenzibilizacije sredstva (Suprastinum, Pipolphenum, difenhidramin), kolhicin, unitiol et al. Simptomatska terapija za bubrega amiloidoza obuhvaća davanje diuretici, anti hipertenzivna sredstva, transfuzije krvi, albumin i slično. d. izvedivost korištenja kortikosteroida citostatici raspravlja.

U krajnji stadij bubrežne amiloidoza može zahtijevati kronične dijalize bubrega ili transplantacije bubrega.

Predviđanje i prevenciju bubrežnih almiloidoza

Predviđanje uglavnom određuje brzinu protoka od osnovne bolesti i napredovanje bubrežne amiloidoze. Pogoršava prognozu tromboze, krvarenja, pridružio pojačana infekcije, starosti. S razvojem zatajenja srca ili bubrega stopa preživljavanja je manje od 1 godine. Uvjeti za oporavak su pravovremeni pristup do nefrolog i ranoj dijagnostici bubrežnih amiloidoza, aktivno liječenje i kompletnu eliminaciju osnovne bolesti.

Prevencija zatajenja amiloidoze zahtjeva pravovremeno liječenje bilo kronične bolesti, koja može dovesti do razvoja amiloidnih nephrosis.