Tetralogija od Fallot

Tetralogija od Fallot - kompleksa atelocardia „Plavi” tipa morfologija koja se temelji na četiri karakteristike: opstrukcija desne klijetke odljev odjelu, opsežna VSD, pravo ventrikula i aorte pomaka. U kardiologije, tetralogija od Fallot javlja u 7-10% slučajeva svih prirođene bolesti srca i čini polovinu svih malformacija cyanotic tipa. Detaljni anatomska karakteristika poroka, kao samostalna nosological obliku, najprije dao je francuski liječnik, patolog E.L.A. Fallot 1888., nakon kojeg je kasnije dobio ime.

Prema strukturi defekta tetralogije o Fallot najbliže Trilogija Fallot (pulmonalnu stenozu rupe, atrijskog septuma defekt i desno ventrikula) i petina Fallot (tetralogija od Fallot i atrijski septalni defekt). Tetralogija od Fallot može se kombinirati s drugim poremećajima u srce i krvne žile: pravoraspolozhennoy luka aorte, abnormalnosti u koronarnim arterijama, stenoza grana plućne arterije, patent ductus arteriosus, potpuni oblik otvoren atrioventrikularni kanala, dodana utakmice gornja šuplja vena, djelomično anomalni plućnu vensku drenažu.

Uzroci tetralogije o Fallot

Tetralogija od Fallot formirana zbog povrede kardiogenezu procesa za 2-8 tjedana. embrionalnom razvoju. Od malformacije može rezultirati prenosi trudne u ranim stadijima trudnoće zaraznih bolesti (ospice, šarlahna groznica, rubeole) - prijem lijekovi (hipnotici, sedativi, hormoni, itd), lijek ili alkogolya- učinak štetnih čimbenika .. U formiranju UPU je bio pod utjecajem nasljedstvo.

Tetralogija od Fallot se često nalaze u djece s Cornelia De Lange sindrom (Amsterdam patuljastog rasta), uključujući mentalna retardacija malformacije ( „klaun lice” hoanalnog atrezija, deformacija uši, gotička nebo strabizam, kratkovidost, astigmatizam, optička atrofija, hipertrihoze, deformacija prsne kosti i kralježnice, syndactyly stanica, smanjenje broja prstiju, malformacija unutarnjih organa, i tako dalje. d.).

Okidač za tetralogija Fallot netočan rotacije (ulijevo) infundibulum, pri čemu je ventil je pomaknut prema desnoj relativne plućne aorte. U tom slučaju, aorta se nalazi iznad da interventrikularni septum ( „aorte-jahač”). Neispravan položaj aorte uzrokuje pomak plućne debla, što je nešto duži i uži. Rotacija infundibulum spoj ometa vlastitim pregrade interventrikularni septuma koja VSD uzrokuje nastanak i naknadno širenje desne klijetke.

Klasifikacija tetralogije o Fallot

S obzirom na prirodu opstrukciju desne klijetke trakta anatomske varijacije tetralogije o Fallot zastupa četiri vrste: embryological, hipertrofija, cjevastih i multi-komponente.

Ja vrsta tetralogija od Fallot - embryological. Opstrukcije zbog premještanja konus zidova u prednjoj i na lijevoj strani, ili (ii) njegov najniži položaj. Maksimalna površina odgovara stenoza diskrecijske mišićnog prstena. Plućna ventil prstenom fibrosus gotovo promijenila ili umjereno hipoplastične.

II vrsta tetralogije o Fallot - hipertrofična. Osnova opstrukcije konični pregrada je pomaknut anteriorno i na lijevo, ili (ii) na svoj donji položaj, kao i izražen hipertrofična mijenja bliži članak. Maksimalna površina odgovara stenoza desne klijetke i izlaz kartice diskrecijske mišićnog prstena.

vrsta tetralogije od Fallot III - cjevasti. Ometanje uzrokovane neravnomjernom podjelom zajedničke arterijske debla, što uzrokuje plućnu stožac je jako hipoplastične, suziti i skratiti. U ovoj vrsti tetralogije o Fallot može doći do hipoplazija tkivna ili plućne stenoze ventila.

Tip IV tetralogija od Fallot - višekomponentnih. Razlog za opstrukciju - značajno proširenje konusne particiji ili visoka podrijetla Pregrada-granica trabekule moderatornogo kabel.

U vezi s karakteristikama tri hemodinamski kliničkih Anatomski oblik tetralogija od Fallot: 1) na usta) oblika plućne atrezija arterii- 2, cyanotic stenoze različitim stupanj 3) acyanotic obliku.

Značajke hemodinamiku u tetralogije o Fallot

Stupanj hemodinamskih poremećaja tetralogije od Fallot određuje težini izlazne kartice opstrukcije desne klijetke i prisutnosti grešaka u da interventrikularni septum.

Prisutnost značajne stenozom arterija i plućne septuma neispravno velike uzroka preferencijalnom protok krvi s obje klijetke u aortu i manji - u plućne arterije, koje je popraćeno s arterijskom hipoksemija. S obzirom na visoki tlak septuma defekt u oba ventrikula postaje. U ekstremnom obliku tetralogije od Fallot povezane s plućne arterije atrezija usta u plućnu cirkulaciju krvi prelazi iz aorte kroz duktusa arteriosus ili putem kolaterala.

U umjerenim opstrukcija ukupnog perifernog otpora viši od otpora stenoze odljev trakta, dakle, razvija lijevo-desno, shunt, što je rezultiralo u razvoju acyanotic (blijeda) stvara tetralogiju od Fallot. Međutim, uz napredovanje stenoza nastaje prvi križ, a potom - venoarterialny (desno-lijevo) shunt, što znači mane transformaciju „bijeli” u obliku „plave”.

Simptomi tetralogije o Fallot

Ovisno o vremenu nastanka cijanoza pet kliničkih oblika i, prema tome, isti broj razdoblja manifestacije tetralogije o Fallot: rano cyanotic oblik (izgled cijanoza u prvim mjesecima ili prve godine života), klasični (pojava cijanoza na drugoj ili trećoj godini života), teški (nastavlja s odyshechno-cyanotic epizoda), tardive cyanotic (izgled cijanoza do 6-10 godina), a acyanotic (blijedo) oblik.

U teškim tetralogije o Fallot cijanoza usana i kože pojavljuje s 3-4 mjeseci i postaje stabilno izražava 1 godine. Cijanoza je pojačan hranjenja, plaču, zatezanje, emocionalni stres, fizički teret. Svaka fizička aktivnost (hodanje, trčanje, igra za mobitel) u pratnji povećanje dispneju, pojavom slabosti, razvoj tahikardija, vrtoglavica. Karakteristika položaj bolesnika s tetralogije o Fallot nakon opterećenja - čučavac.

Izuzetno teška manifestacija kliničke slike tetralogije o Fallot su odyshechno-cyanotic epizode, koje obično pojavljuju u dobi od 2-5 godina između. Napad razvija naglo, u pratnji anksioznost djeteta, povećana cijanozu i otežano disanje, lupanje srca, slabost, gubitak svijesti. Može se razviti za vrijeme spavanja, hipoksično koma, konvulzije s naknadnim hemipareza pojava. Odyshechno-cyanotic epizode razvija zbog oštrog grč desne klijetke odjel infundibulyarnogo, što je rezultiralo ukupnim volumenom protoka venske krvi kroz oštećenja na interventrikularni septuma u aortu i povećanje CNS hipoksije.

Terada djeca s tetralogije o Fallot mogu zaostati u fizičkom (pothranjenost II-III st.) A razvitii- motor često pate od ponoviti SARS, kronična upala krajnika, upala sinusa, povratan upala pluća. U odraslih bolesnika s tetralogije o Fallot može pridružiti plućna tuberkuloza.

Dijagnoza tetralogije o Fallot

Objektivan pregled bolesnika s tetralogije o Fallot pazi bljedilo ili plavih tonova kože, zadebljanje prstiju falangi ( „bataka” i „sat staklo), prisiljeni postaviti adinamiya- najmanje - prsa deformacija (Grba srce). Udaraljke otkriva blago proširenje srca granice u oba smjera. Tipične karakteristike auskultacijskih tetralogija od Fallot su grubi sistolički šum u II-III interkostalnog prostora s lijeve prsne kosti, slabljenje II ton plućne arterije i drugi. Cijeli auskultacijskih uzorak mana je fiksna preko fonokardiogram.

Rendgenski pregled prsnog koša otkriva umjereno kardiomegalije, tipičan oblik srca u obliku cipele, iscrpljivanje uzorak pluća. EKG karakterizira se značajnim odstupanje EOS pravo, pravo klijetke hipertrofija promjene, nepotpun Pravo blok zajedničke grane.

Koristeći ultrazvuk srca anatomiju izravno odrediti sve komponente tetralogije o Fallot: stupanj plućne stenoze, aortalni nadoknaditi vrijednost veličine VSD i težini desne klijetke hipertrofije.

Sondiranje šupljine srca otkriva visoki tlak u desnu klijetku, arterijska desaturaciju kisika, prolaz katetera s desne klijetke u aortu. Kada se provodi aortography i plućnu arteriografija otkrila prisutnost kolateralna cirkulacije, PDA, plućne patologije arterija. Ako je potrebno, obavlja lijevu ventrikulografijom, selektivno koronarna angiografija, MSCT i MR srca.

Diferencijalna dijagnoza tetralogije o Fallot provodi transpozicija velikih krvnih žila, dvostruko ispuštanje aorte i plućne arterije s desne klijetke, srce odnozheludochkovym, dvokomorni srce.

Tretman za tetralogije Fallot

Svi bolesnici s tetralogije o Fallot podložno kirurško liječenje. Terapija lijekovima je indiciran za razvoj odyshechno-cyanotic epizoda: vlažnoj inhaliranje kisik, intravenski reopoliglyukina, natrijev bikarbonat, glukoze, aminofilin. U slučaju neuspjeha terapije lijekovima treba potaknuti nametanje aortolegochnogo anastomoza.

Postupak operativno korekcija tetralogija od Fallot ovisi o težini njegovih mane anatomskih i hemodinamičke izvedbi, pacijentovoj dobi. Bebe i mala djeca s teškim tetralogije o Fallot u prvoj fazi zahtijeva palijativnu operaciju, koja bi se smanjio rizik od komplikacija tijekom naknadnog radikalne korekcije defekta.

U palijativnoj (shunt) vrsta operacija kada tetralogija od Fallot uključuju prekrivanje subklavijsko-plućni anastomoza Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoza od uzlazne aorte i desnu plućnu arteriju visjelo centralno aortno-plućni anastomoza pomoću sintetskog ili biološkog protezu, anastomoza između silaznu aortu i lijevo plućna arterija i dr. Da bi se smanjila hipoksemija primjenjuje infundibuloplastiki otvorenu operaciju i balon valvuloplasty.

Radikalna korekcija tetralogije o Fallot VSD pruža za plastiku i eliminirati opstrukcije desne klijetke odljev odjela. Obično se provodi u dobi od šest mjeseci između do 3 godine.

Specifične komplikacije operacije izvode kada tetralogija od Fallot, tromboza može biti anastomoza akutnog zatajenja srca, plućne hipertenzije, aneurizme desne klijetke, AV blok, aritmija, infektivni endokarditis.

Prognoza za tetralogije o Fallot

Prirodni tijek mane uvelike ovisi o stupnju plućne stenoze. Četvrtina djece s teškim tetralogije o Fallot umre u prvoj godini, pola od njih - u novorođenčeta razdoblju. Bez operacije, očekivana životna dob -12 godina, manje od 5% bolesnika preživi do 40 godina. Uzrok smrti bolesnika s tetralogije o Fallot često postaje cerebralne tromboze (ishemijski moždani udar) ili apsces mozga.

Dugoročni rezultati radikalne korekcije tetralogije o Fallot dobro: pacijenti su u mogućnosti da rade i društvene djelatnosti, na zadovoljavajući način tolerirati vježbe. Međutim nego u kasnijoj dobi nakon radikalne operacije, što je još gore njegove dugoročne rezultate.

Svi pacijenti s tetralogije od Fallot zahtijeva praćenje kardiologije i kardiokirurgije, antibiotik profilaksu endokarditis prije dentalne ili kirurških zahvata, potencijalno u odnosu na razvoj bakterijemiji.