Hipoplastičnim sindrom lijevo srce

Sindrom hipoplastične lijevo srce (SGLOS) - izraz koji se koristi za označavanje kritične kongenitalnu srčanu bolest, karakteriziran je oštrim nerazvijenosti svojih lijevih komora i uzlazne aorte, kao i mitralni ili aortalni stenoza. Sindrom hipoplastičnog lijevom srcu je među pet najčešće u KBS kardiologije, zajedno s ventrikularne septuma defekt, transpozicija velikih krvnih žila, tetralogija od Fallot i koarktacije aorte. SGLOS je 2-4% svih naišao kongenitalnih anomalija srca, biti vodeći uzrok smrti novorođenčeta u prvim danima i tjednima života. Dječaci pate podataka kombinirani bolest srca 2 puta češće nego djevojke. 

Uzroci i morfologija sindrom hipoplastične lijevo srce

Uzroci hipoplastičnog lijevom srcu prilično nejasno. Pretpostavlja se mogućnost autosomno recesivno, autosomno dominantnim i poligenska vrste nasljeđivanja. Najvjerojatniji teorija loge mane.

Postoje dvije morfološke varijante SGLOS. Prvi (Najteži) varijanta sadrži lijevu klijetku i hipoplazija imperforaciju aorte, koje se može kombinirati s imperforaciju ili mitralnu stenozu otverstiya- naznačen time, da dugoljasto šupljina lijeve klijetke, njegova količina nije više od 1 ml. U drugom (najčešće) mane izvedbi ima lijeve klijetke hipoplaziju, stenoza aorte i hipoplazija odlaznu kartica u kombinaciji s mitralnog stenozom- volumen šupljine lijevog ventrikula je 1-4.5 ml.

Obje opcije hipoplastične lijevo srce u pratnji širok patent ductus arteriosus i foramen ovale patent, Proširenje desnog srca i plućne arterije, hipertrofija miokarda prava zheludochka- često - fibroelastosis endokardijalni.

Značajke hemodinamiku u sindromom hipoplastičnog lijeve srca

Teške poremećaji cirkulacije krvi u hipoplastičnog lijevom srcu razvija ubrzo nakon rođenja, a odlikuju se u literaturi kao „hemodinamski katastrofa”.

Suština hemodinamskom nestabilnosti određuje činjenica da je krv iz lijevog atrija ne može ući u hipoplaziju lijevu klijetku, ali umjesto toga prolazi kroz veliku rupu ovale u desnoj strani srca, gdje se miješa s venske krvi. Ova značajka vodi do volumena preopterećenje desnog srca i dilatacije, promatrana po rođenju.

Nakon toga je većina pomiješa krvi teče iz desne klijetke u plućnoj arteriji, dok je preostali dio krvi kroz undersaturated kisik obično ductus arteriosus u aortu i sistemsku cirkulaciju. Prema malu količinu krvi retrogradno ulazi hipoplaziju dio uzlazne aorte i koronarnih krvnih žila.

Zapravo, pravo klijetke preuzima dvostruku funkciju pumpanja krvi u plućnom i sistemsku cirkulaciju. krv ulazi u krvotok je moguće samo uz duktusa arteriosus, a time i hipoplastične lijevo srce se smatra greškom s duktus ovisna cirkulacije. Prognoza za života djeteta ovisi o održavanju ductus arterijskog otvoren.

Teške hemodinamički poremećaj uzrokovati teške plućne hipertenzije zbog visokog tlaka u vaskularnom sustavu malog kruga- hipotenzija, zbog neodgovarajuće za punjenje velikih kruga- arterijske hipoksemije povezane s miješanjem krvi u desnu klijetku.

Simptomi Sindrom hipoplastične lijevom srcu

Klinički znakovi hipoplastičnog lijeve srca očituju se u prvih nekoliko sati ili dana nakon rođenja. oni su slični u svojim manifestacijama s sindroma respiratornog distresa ili kardiogeni šok.

U pravilu, djeca se rađaju s punim radnim pojam SGLOS. U novorođenčadi postoji slabost, sivkasto kože, tahipneja, tahikardija, hipotermija. Pri rođenju, cijanoza blago izraženi, ali ubrzo raste i postaje difuzna ili diferenciran, samo donja polovica tijela. Udovi hladni na dodir, periferna pulsiranje ih oslabljen.

Od prvih dana života povećava otkazivanje srca kongestivno krkljanja u plućima, jetri, proširenje periferni edem. Karakterizira razvoj metaboličke acidoze, oligurijom i ANURIJOM. Povreda sistemski krvotok uz neodgovarajuće cerebralnom i koronarne perfuzije, što je dovelo do razvoja moždane ishemije i infarkta. U slučaju zatvaranja duktusa arteriosus kod djeteta brzo umire.

Sindrom Dijagnoza hipoplastičnog lijevom srcu

U mnogim slučajevima, dijagnoza sindroma hipoplastičnog lijevom srcu je stavio prije rođenja tijekom fetalnog ehokardiografije. Objektivan ispitivanje novorođenčeta određuje slab puls u rukama i nogama, otežano disanje u mirovanju, povećanje srčanog impuls i vidljive epigastričan pulsatsiya- auscultated sistolički izbacivanje buku, galop ritam i jedan zvuk II.

EKG je označena odstupanje EOS pravo, potpisuje oštar hipertrofiju desnog srca i lijeve pretklijetke. Fonokardiografije detektira prisutnost niskim ili Peak-sistolički šum.

Rendgenski pregled prsnog koša uz sindrom hipoplastičnog lijevog srca otkriva visok stupanj kardiomegalije, sferične konture srčanog sjena povećava plućni uzorak.

Ehokardiografija otkriva sljedeće karakteristične značajke hipoplastičnog srca: stenozom aorte i njegovu uzlaznom dijelu, smanjenje veličine lijeve klijetke i desne povećanje klijetke, bruto promjene mitralni ventil.

Ispitivanjem šupljine srca detektira niske zasićenja kisika u krvi u perifernim arterijama, lijevo-desno paralelni na atrijske razini, visokog krvnog tlaka u desnu klijetku i plućne arterije. Angiocardiography omogućuje vizualizaciju patent ductus arteriosus, hipoplastičnog uzlazne aorte, naglo dilatacijska desne klijetke, napredni plućne debla i plućne arterije.

Diferencijalna dijagnoza u sindromom hipoplastičnog lijeve srca treba s hipoplastičnog desne klijetke, jedna klijetka srca, anomalni plućnu vensku drenažu, prijenos velikih žila, izolirane aorte stenoza. Od extracardiac anomalije treba isključiti akutnog otkazivanja respiratorne, kranijalnu traumu, cerebralna hemoragija.

Sindrom Liječenje hipoplastičnog lijevom srcu

Promatranje se provodi u novorođenčeta jedinici intenzivne skrbi. Da bi se spriječilo zatvaranje ili otvaranje ductus arterijskog pokušaja infuzija prostaglandina E1. Potrebno je mehanička ventilacija, korekciju metaboličke acidoze, uvođenje diuretika i inotropnih sredstava.

Kirurška korekcija hipoplastičnog lijevom srcu se provodi postupno i dosljedno. Prva faza liječenja - palliativnyy- održati u prva 2 tjedna života te je operacija Norwood da se smanji opterećenje na plućne arterije, te u isto vrijeme, kako bi se osigurala dotok krvi u aortu. U drugoj fazi, u dobi od 3-6 mjeseci, dijete izveo hemi-Fontan (ili Glenn operaciju nametnuti bilateralnu dvosmjerne Cava-plućni anastomoza) rada. Završni korekcija hemodinamski kvar provodi oko godinu dana kasnije izvodeći operacije Fontan (ukupno sloja kavopulmonalnogo anastomoza), omogućuje vam da u potpunosti podijeliti u sistemski krvotok.

Prognoza sindrom hipoplastične lijevo srce

Eastern Promises je izrazito nepovoljno u odnosu na prognozu. U prvom mjesecu života je ubijeno oko 90% djece s hipoplastičnog lijevom srcu. Preživljavanje nakon ispravljanja 1. faza bila je 75% nakon 2. - 95% nakon 3 - 90%. Općenito, 5 godina nakon pune korekcije defekta preživio 70% djece.

Ako hipoplastične lijevo srce se dijagnosticira kod djeteta u maternici, prenatalna skrb i isporuka vrši u specijaliziranoj perinatalne medicinski centar. Od prvih dana života dijete mora biti pod nadzorom neonatologiji, pedijatrijskog kardiologa i srčani kirurg za što je prije moguće korekcije defekta.