Atrezija od tricuspid ventila

Atrezija od tricuspid ventila (trikuspidalnog atrezija) - prirođene malformacije od tricuspid ventila koji povezuje desni atrij s desne klijetke. Kada atrezija u mjestu tricuspid ventila se formira gusta membranu koja sprječava komunikaciju između desnog srca. U kardiologije, atrezija od tricuspid ventila je 1,6-3% svih prirođenih srčanih mana, otkrivena tijekom djetinjstva. Učestalosti pojavljivanja između cyanotic grešaka ( „plava”), kao što imperforaciju tricuspid ventila samo drugi tetralogija od Fallot i transpozicija velikih krvnih žila. Ako nema korekcije smrtnost bolesnika s imperforaciju tricuspid ventila 75 dosegne 90% tijekom prve godine života.

Uzroci tricuspid imperforaciju

U etiologiji trikuspidalni imperforaciju ventila vodećih uloga povrede formiranje srca u ranoj fazi embriogeneze (2-8 tjedana). Teratogeni faktori u tom razdoblju trudnoće može biti virusna infekcija (rubeole, gripa) Saint Martin zlo majka industrijskih opasnosti, korištenje određenih lijekova (sulfonamidi, antibiotici, aspirin, itd.)

Uzroci, predispoziciju za razvoj urođenih srčanih mana, su majčina dob iznad 35 godina, toksikoza Ja tromjesečja trudnoće, prijetnja abortus, mrtvorođenost povijest, endokrini poremećaji (dijabetes mellitus). Također treba imati na umu nasljednih faktora: prisutnost u obitelji ili rodbine druge djece s razvojem prirođene bolesti srca.

Značajke hemodinamiku kod tricuspid imperforaciju ventila

Anatomski osnova tricuspid imperforaciju ventila je ukidanje pravom AV otvaranja. Slijedom toga, nerazvijena i opskrba stožac je pravo klijetke, t. E javlja desne klijetke hipoplazija.

Tako postoji manevarski krvi iz desne pretklijetke na lijevo preko defekt u atrijskom septuma.

Nadalje, kroz krv mitralni ventil ulazi u lijevu klijetku, gdje se može pojuriti u dva smjera, bilo u aortu, ili preko defekt u ventrikularni septum, normalno razvijena u stožac desne klijetke, i od tamo - u plućne arterije. Ako nema mana u interventrikularni septuma veza između velikog i malog kruga nastaje kroz cirkulaciju patent ductus arteriosus ili putem sistemske kolateralna arterije.

Tako, uz imperforaciju tricuspid ventil u lijevu klijetku pomiješa venske krvi iz vena cava i arterijske krvi iz plućnih vena. U većini slučajeva, veći volumen krvi u budućnosti spada u aortu, manji dio - u plućima. Nedovoljna stupanj zasićenosti krvi kisikom uzrokuje razvoj cijanoza. S obzirom na nerazvijenost desne klijetke, lijeve klijetke iskustva povećan teret, gotovo u potpunosti pružajući pumpanja funkcija srca, što u konačnici dovodi do razvoja otkazivanje srca.

Klasifikacija tricuspid imperforaciju ventila

Ovisno o morfoloških karakteristika izoliranih nekoliko oblika: tricuspid imperforaciju mišića (76%), membranski (7-12%), ventil (4,8-6%), vrsta anomalija atrezija Ebstein a (2-8%) i otvorenog tipa imperforaciju atrioventrikularni kanal (rijetki slučajevi).

U najčešćem, oblik mišića tricuspid atrezija donjem desnom atriju nalazi na slobodnom zidu lijeve klijetke (nesklad AV odnosa) - javlja se pravi hipoplazija klijetke uzrokovane nedostatku opskrbe sinusa.

Obrazac membrana imperforaciju tricuspid ventila karakterizira lokaciji dnu desnog atrija AV dijelu interventrikularni peregorodki- tamo hipoplazije desne klijetke zbog odsustva svog sinusa.

Kada ventil atrezija dobije desni atrij i klijetke su odvojene vlaknaste neprobušen membrana formiranih kondenzirane vezica od trikuspidalni zalistak (podudarnost atrioventrikularni odnos) - unatoč postojećim hipoplazije, desnog ventrikula potpunosti formirana.

tip atrezija Ebstein je anomalija Opisuju pomicanje trikuspidalni zalistak s platinskih letaka u desne klijetke šupljine.

AV tipa atrezija komunikacija (Otvorite AV kanal) Je li zbog blokade izlaza iz desne pretklijetke u desnu klijetku ventila opće atrioventrikularni ventila.

Nadalje morfološki oblici, postoje slijedeće mogućnosti anatomski trikuspidalnog atrezija:

1. Trikuspidalnog atrezija s normalnom ili povećanom protoku krvi plućne:
2. normalnim velikim žilama, nedostatak stenoza plućne arterije, Prisutnost defekta interventrikularni peregorodki-
3. plućna arterija i otvorenim imperforaciju protokom-
4. uz prenošenje velikih krvnih žila, plućne arterijske stenoze odsutnosti, prisutnosti defekta interventrikularni peregorodki-
5. s transpozicije velikih krvnih žila, aorte imperforaciju, otvoren arterijski protokom-
6. uz prenošenje velikih krvnih žila, plućne arterijske stenoze odsutnosti, prisutnosti ventrikularne septuma defekt, di- ili tri-letak mitralni ventil.

7. Atrezija je trikuspidalni zalistak sa smanjenim protokom krvi plućnom:
8. normalnim velikih žila, prisutnost ventrikularne septuma defektu pulmonalnu stenozu arterii-
9. normalnim velikih brodova, plućne imperforaciju i prtljažnik otvoren arterijski protokom-
10. uz prenošenje velikih žila prisutnosti ventrikularne septuma defekta i plućna stenoza arterii-
11. s transpozicije velikih krvnih žila, uz prisustvo ventrikularne septuma defekt i hipoplastičnog pravo zheludochka-
12. s transpozicije velikih krvnih žila, prisustvo ventrikularne septuma defekt, hipoplastičnog desne klijetke, plućna stenoza arterije i mitralni ventil.

Simptomi tricuspid imperforaciju

Ozbiljnost kliničkih manifestacija s imperforaciju tricuspid ventila određuje veličinu i interatrijalnim interventrikularni poruke i vrijednosti plućne krvotoka. Dakle, simptomi tricuspid imperforaciju pojaviti u bolesnika s različitim stupnjevima i kombinacija.

Djeca s trikuspidalni imperforaciju zaostaju u tjelesnom razvoju svojih zdravih vršnjaka. Tipično dispneja miruje i njegov rast na svjetlo opterećenja (aktivnosti, sisanje i plače t, P), simptom „bataka” i „sat” stakla općenito cijanoze.

Često postoji gipoksemichesike krize - paroksismalne dyspnoea s teškim cijanoza uzrokovane naglim smanjenjem plućne protok krvi, povećava reset neoksigenirovannoy krv u lijevu stranu srca i hipoksemije u sistemsku cirkulaciju.

Odyshechno-cyanotic epizoda tijekom imperforaciju tricuspid ventila može se pokrenuti psiho-emocionalni stres, tjelesna aktivnost, pojačana bolesti koje su s vrućicom, proljev et al. čimbenike. Hipoksemijski kriza razvija naglo, dijete tada postaje nemirna, gore otežano disanje i cijanoza, postoji tahikardija. U težim slučajevima, takvi napadi mogu dovesti do napadaja, gubitka svijesti, kome i smrti.

Kada atrezija od tricuspid ventila ubrzano razvija krvožilni neuspjeh u velikom krugu s karakterističnim oteklina, hepatomegaly, hydrothorax, ascites.

U nedostatku kirurške korekcije defekta, većina djece s trikuspidalni imperforaciju umre u prvoj godini života. Kada dovoljno velik shunt i normalno plućna protok krvi, pacijenti s neispravljen imperforaciju tricuspid ventila mogu živjeti i do 15-30 godina ili čak i više.

Dijagnoza tricuspid imperforaciju

K fizičkim podacima koji opisuju imperforaciju tricuspid ventila iz udaraljke definirano proširenje granicama srca sluša oskultacija zvukova: sistolički šum u III i IV interkostalna mjesta (na VSD i stenoza LA), sistolički mrmljajte tijekom II interkostalnom prostoru (s TMS) dijastolički buke na vrh srca, uzrokovane povećanom protoku krvi kroz mitralni ventil.

EKG je otkrivena odstupanja osovina lijevo, hipertrofije desne pretklijetke i lijeve klijetke. Kada radiografija u prsima određena povećanjem plućne uzorak, povećana srca sjene, poželjno sa lijeve podjele. Ehokardiografija otkrila odsustvo odjecima iz tricuspid nedostatke ventil zidova, neprirodan položaj glavnih žila, PDA, plućne stenoze.

To osjećajući srce šupljine kada tricuspid atrezija ukazuju na nemogućnost obavljanja kateter s desne pretklijetke u pravo zheludochek- zajedno s kanila ostavi slobodno predserdie- povećan tlak desne pretklijetke. Istraživanje plina u krvi otkriva smanjenje sadržaja kisika u arterijskoj krvi.

Rendgenski vidljivi studija (atriografiya, ventrikulografijom, aortography) otkrivanje dolazak kontrastnog sredstva iz desne pretklijetke na lijevoj strani, na mjestu za prosvjetljenje nedostatka opskrbe sinus desne klijetke (svjetlo trokut znak). Osim toga, moguće je vidjeti prateći atrezija nedostatke tricuspid ventil - stenoza manja od LA, VSD, prenošenje velikih brodova.

Liječenje tricuspid imperforaciju

terapija lijekovima za imperforaciju tricuspid ventila je indiciran za ublažavanje odyshechno-cyanotic epizoda i korekcija cirkulatorne insuficijencije. U svim slučajevima, kirurška metoda liječenja određuje srčani kirurg s tricuspid imperforaciju.

Atrezija od tricuspid ventila - složene mane, koja korekcija se izvodi u fazama. Prva faza je postignut uz osiguranje odgovarajućeg plućni krvotok i uklanjanje hipoksemije. Drugi i treći stupanj u nizu ostvarila povratak preusmjeravanje sustava u plućnoj cirkulaciji.

U prvoj fazi korekcije trikuspidalni atrezija malu djecu sa prisutnosti neodgovarajuće interatrijalnim komunikacije atrioseptostomiyu djelovati ili endovaskularne balon atrioseptostomiyu čime pružaju septuma defekt i smanjiti gradijenta pritiska između atrija.

Atrezija je trikuspidalni zalistak s povećanom plućni protok krvi teče iz sindroma respiratornog distresa i acidoza naznaku do sužavanja plućne debla preko manžeta. S nedovoljnim plućnu cirkulaciju u prvom stupnju provodi se na preklapanje sistemski-plućni anastomoze (aorto-plućne anastomoza na Bleloku).

U drugoj fazi bolesnika s trikuspidalnog atrezija proizvedenog prekrivanje dvostruke dvosmjerni venu ili plućnu anastomoze hemi-Fontan operacije uključuju različite izvedbe anastomoze SVC i plućnu arteriju.

Kompletna korekcija hemodinamski od tricuspid imperforaciju osigurana kroz Fontan operacije koje vrše odvajanje malih i velikih cirkulaciju i hemodinamskih poremećaja su eliminirani. Kao rezultat Fontan operacije u pravu klijetka je isključen iz sudjelovanja u cirkulaciji. Lijeva klijetka je pumpa krv u aortu, krv ulazi u pluća pasivno od šupljoj veni.

Predviđanje i prevenciju tricuspid imperforaciju

Kompleks kirurška korekcija tricuspid imperforaciju postiže visoku stopu preživljavanja: u roku od 5 godina - 80 -88% i 10 godina - 70%. U udaljenim smislu smrt bolesnika, obično se javlja od kongestivnog zatajenja srca ili ciroze jetre. Udio bolesnika kojima je potrebna ponovljene operacije zbog stenozom implantiranih proteze. U nedostatku srčane kirurgije smrti u bolesnika s tricuspid imperforaciju se javlja u ranom djetinjstvu.

Prevencija prirođenih srčanih bolesti uključuju genetičko savjetovanje, antenatalnu uklanjanje opasnosti, određivanje indikacija za pobačaj u identifikaciji kritičnih nedostataka koji su nespojivi s fetalnog života. Sprječavanje nepovoljnog razvoja imperforaciju tricuspid ventila svodi na pravovremenog otkrivanja anomalija, pružajući posebnu brigu za dijete, kako bi se utvrdilo optimalno način i vrijeme kirurške korekcije defekta.

Svi bolesnici s tricuspid imperforaciju (prije i nakon operacije) treba vidjeti od strane kardiologa, primati preventivnih antibiotika prije kirurških i stomatoloških zahvata kako bi se izbjegao razvoj infektivnog endokarditisa.