Ebstein je anomalija

Anomalija Ebstein - kongenitalnu srčanu bolest, koja je naznačena time premještanjem umetanjem jednog ili dva roleta desno AV (tricuspid ili tricuspid) ventila u šupljinu desnog ventrikula prema vrha srca, što rezultira smanjenjem desne klijetke šupljine i, sukladno tome, povećanje šupljina u desnu pretklijetku. To prirođene bolesti srca je prvi put opisao njemački liječnik Ebstein 1866.

U ovom kongenitalne anomalije, jedna ili dvoja vrata trikuspidalnog ventil nalaze se nisu na propisanoj razini: oni nisu vezani za vlaknastu prsten između desne pretklijetke i desne klijetke, a malo ispod him- tetiva Tetiva letaka su priključeni ne papilarnih mišića, a zidovi desne klijetke. Uvijek s Ebstein je anomalija u desne klijetke šupljine pomakne stražnji uputu o tricuspid ventila, dovoljno često - čak septuma poklopac. Do AV vlaknastih prsten ostaje vezan samo jedan prednji režanj trikuspidalni ventil. Ova patologija je također u pratnji proširenje prostora prstena fibrosus, što dovodi do neuspjeha tricuspid ventila.

Tako, u redu klijetke šupljina je podijeljena u ravnini pomak ispod krvotoka rupe ventila u dva dijela: stvarni ventrikula (ispod ravnine) i tzv atrializovannuyu ili supravalvular dio (iznad ravnine), koja se kombinira s šupljinu desnog atrija.

Shematski prikaz zdravo srce (lijevo) i srca sa Ebstein je anomalija (desno)

U 80-85% slučajeva sa Ebstein je anomalija ima nenormalan komunikacija između lijeve i desne pretklijetke, koje su obično uzrokovane istezanje rubove ovalnom rupom (normalno je ubrzo nakon rođenja djeteta trebala bi biti zatvorena i zarasla) ili, rjeđe, postojanje sekundarne ASD pregrade (ASD).

Ebstein anomalija je rijetko: njegova stopa je 0,5-1% svih prirođenih srčanih mana. Promatrano s jednakom učestalošću u muškaraca i žena. Ebstein je anomalija u 5% slučajeva povezanih s drugim bolestima srca: prirođene ventrikularne septuma defekt (VSD), plućne arterijske stenoze patenta duktusa arteriosus, stenoze ili insuficijencija mitralne valvule, aorte imperforaciju.

Uzroci Ebstein je anomalija

Uzroci Ebstein Anomalija dosad i dalje su nedovoljno razjašnjeno, no istaknuo važnu ulogu genetskih čimbenika i čimbenika okoliša. U nekim slučajevima, veza između unosa trudnice ili prenesonnymi litij lijekova tijekom trudnoće nekih zaraznih bolesti i rođenje djeteta s Ebstein je anomalija.

Mehanizam (hemodinamiku protoka krvi) poremećaja

Pravo atrij s desne klijetke atrializovannoy dijelu postaje ujednačene anatomski šupljine desnog atrija. Međutim, to je zapravo desna pretklijetka je smanjen tijekom sistole (tijekom mišićne kontrakcije) od atrija i desne klijetke u atrializovannaya nastavio padati u ventrikularne sistole. To dovodi do značajnog poteškoća pražnjenje krvi iz desne pretklijetke u desnu klijetku. Zbog kombinacije male veličine same desne klijetke, a dobivenu abnormalne strukture letvice insuficijencije dijela trikuspidalni zalistak krvi teče van natrag u desnu pretklijetku (koja obično ne bi trebao biti), čime se jače reducira volumen sistolički desne klijetke, a time i volumen krvi, teče od nje u male (plućnu) cirkulacije. Ona se razvija postupno povećanje mišićne mase i veličine desne pretklijetke, što dovodi do progresivnog povećanja krvnog tlaka u njemu. U tom trenutku, kada je abnormalno visok krvni tlak u desnoj pretklijetki postaje veći nego u lijevoj pretklijetki, postoji nenormalan iscjedak krvi iz desne pretklijetke ulijevo kroz nezaraschonnoe ovalnog prozora - na taj način razvija venskog-arterijski shunt.

Kada je povećana desna pretklijetka gubi sposobnost da nastavi da se širi, to stvara poteškoće u ulasku u krv iz vena cava, donoseći krvi u srce, u šupljinu desnog atrija. Kao rezultat razvoja venski zastoj u sistemsku cirkulaciju.

Uz blagi pomak tricuspid ventila hemodinamski poremećaji minimalna, a najtežim povredama razvoju kombinaciju značajne pristranosti i patoloških promjena u letaka tricuspid ventila s nedostatku interatrijalnim komunikacije ili male veličine poruke. U takvoj situaciji je definiran značajnog produženja desne pretklijetke, tvoreći zajedno s dijelom desne klijetke atrializovannoy ogromnoj šupljini koja može primiti do 2,5 litara krvi.

Simptomi Ebstein je anomalija

Klinički tijek Ebstein je anomalija ovisi o težini srodnih deformacija i pomaka trikuspidalnog ventil patoloških promjena u desnu klijetku i desne predserdii- osim, težini kliničke manifestacije prisutnosti i ozbiljnost utječe formirana arteriovenskom odvojku i njegove posljedice.

Povoljno utjelovljenje Ebstein je anomalija može biti dovoljno dugo da ostanu bez njih i otkriti samo tijekom radiografiju prsa ili elektrokardiografijom. Kada se izražava kliničke manifestacije prirođene bolesti srca dijagnosticiran u bolnici ili u prvim tjednima i mjesecima života bolesnog djeteta.

Tjelesni razvoj ove djece odgovara dobi. Oni mogu žaliti na bol srca, otežano disanje, umor od napora, srčani udar, što u nekim slučajevima može biti dugotrajan i uzrokovati gubitak svijesti.

Na ispitivanju djece s Ebstein je anomalija definiran cijanoza (plavetnilo kože), koja se javlja u 75-85% djece. U većine bolesnika, cijanoza je napomenuti pri rođenju, rijetko se pojavljuje u dobi od 3-12 godina. Intenzitet cijanoza varira u skladu s porastom venske-arterijska reset, osim toga, to je promjena magenta boje s cyanotic. Ako nema atrija poruka, cijanoza se ne razvija. Dosta čest vratna vena, rijetko (obično u završnoj fazi) - njihov tzv sistolički pulsacija (punjenje vene u sinkronizaciji s srca). Osim toga, kod pacijenata s cijanoza razvija karakterističan deformacije krajnjih falangi od prstiju - „drum prste” (konusna udruženim) i „sat staklo” (karakteristična deformacija nokta u obliku sata čaše). U slučajevima u kojima je porod defekt u kombinaciji s plućnom stenoza arterija, naznačen time, a još jače smanjenje kisika u arterijske krvi, koja je klinički manifestira time, da su takovi pacijenti čučanj.

Osim toga, oko 50% bolesnika tijekom pregleda određuje se tzv „srce grba” na lijevo od prsne kosti - svojim izgledom uzrokovane patološki ogromne veličine od desnog atrija. Apikalni impuls na moguće detektirati otkucaje srca na lijevo i ispod uobičajenom mjestu - u peti šesti interkostalnog prostor u prednjem aksilarne linije.

Oskultacija (slušanje) srce liječnik utvrdi koji ga nemaju i oslabila srce zvuči, kao i tzv ritam „Canter” (tri ili chetyrohchlenny ritam). Većina pacijenata auscultated mekani ton sistolički (kad srce beat) šum na lijevo od prsne kosti uzrokovane tricuspid insuficijencije. Stenoza (suženje) trikuspidalnog ventil na istom mjestu može auscultated mekom dijastolički (u srčanog mišića faze opuštanja) buke.

Za Ebstein je anomalija karakterizira razvoj zatajenja srca, pravim stagnacije srce krv pojava u sistemsku cirkulaciju, što ponekad pojavljuje sa prvim mjesecima djetetova života, ali se može razviti vrlo kasno u nekim slučajevima. Njegovi su kliničke manifestacije su dispneja, lupanje srca, povećanje jetre, vrat pulsiranje u Beču ima nepovoljan prognostički značaj.

Dijagnostika Ebstein anomalija

1. Elektrokardiografija (EKG): U većini slučajeva elektrokardiogram zabilježen elektrokardiografskih znakove hipertrofija (povećanje mišićne mase) od desne pretklijetke, odstupanje osi na desnoj strani, kao i srčane aritmije: atrijske podrhtavanje i atrijske fibrilacije, ventrikularne i supraventrikularne ekstrasistole, paroksismalne tahikardiju. U slučajevima u kojima postoji foramen ovale, te pripadajuća velika nenormalan iscjedak krvi iz desne pretklijetke na lijevi atrij, osim znakova infarkta hipertrofije desne pretklijetke definirane elektrokardiografskih znakove povećane, a Lijevi atrij.

2. fonokardiografije (Snimanje vibracija i audio signala nastaje kad aktivnost srca i krvnih žila): Određuje ton prigušenja I na lijevom rubu prsne kosti u trećem ili četvrtom interkostalnog prostora mogu registrirati ton IV. U drugom interkostalnog prostora na lijevom rubu prsne kosti je određena oslabljena II ton. U četvrtom ili petom interkostalnog prostora lijevo zabilježen sistolički niska amplituda buke zbog trikuspidalni nedostatnost ventila. U slučajevima u kojima postoji stenoza tricuspid ventila na phonocardiogram se to odražava u obliku kratkog protodiastolic (odmah nakon kontrakcije srca na početku svog opuštanje) buke.

3. ehokardiografija (Ultrazvuk srca). Ehokardiografija otkriva glavne značajke Ebstein anomalija: mjesto neprirodan tricuspid ventila (bliže vrhu desne klijetke), volumetrijsko širenje desne pretklijetke i desne klijetke atrializovannoy dio, deformacija tricuspid letci ventila, vremenski razmak od urušavanja trikuspidalni preklopni ventil vrijeme kolapsa. Doppler ehokardiografijom otkriva znakove tricuspid insuficijencije i abnormalnog ispuštanje krvi kroz foramen ovale patent.

4. Rendgenski pregled prsnog koša (Srce i pluća). Označena osiromašeni pluća uzorak, koji je u pratnji povećanje transparentnosti pluća polja. Srce je općenito povećan u veličini ima oblik kugle ili „obrnute zdjelu”. Određuje znakove povećane desne pretklijetke i desne klijetke gornjim dijelovima što se najbolje pokazala u kosim projekcijama. Vaskularne uski snop srca, lijeva strana srca nije povećana. Kada je X-zrake je oštar pad amplitude pulsiranje srca i plućne arterije krug.

5. Srčane šupljine kateterizacije izvodi za mjerenje tlaka u desnom atriju, desnu klijetku i plućne arterije i određivanje razine zasićenja kisika u krvi. Kada Ebstein je anomalija je otkriven povećan pritisak u desnoj pretklijetki i plućne arterije - smanjen. Desne klijetke određuju dvije različite zone krvnog tlaka, koje su odvojene patološki odloženog tricuspid ventila. U slučajevima u kojima se nalazi i otvorenog foramen ovale, lijeva atrijalna definirano smanjena u usporedbi s normalnim zasićenja kisika u krvi koja je uzrokovana abnormalnim ispuštanjem krvi s desne strane na lijevi atrij.

6. angiocardiography - uvođenje kontrastnog sredstva u srca šupljinu kroz posebnu katetera. Kada Ebstein je anomalija definiran je intenzivan kontrast proširene desne pretklijetke i desne klijetke u atrializovannoy. Distalni (kraj) dio desnog ventrikula i u suprotnosti sa slabijom usporavanjem određuje smanjenjem promjera.

Ebstein je anomalija Liječenje

Konzervativnu terapiju Ebstein je anomalija je usmjeren na eliminaciji srčanih aritmija, a smanjila težina zatajenja srca. Kao antiaritmika lijek propisuje beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, srčanih glikozida. Insuficijencije srca su dodijeljeni diuretici, srčani glikozidi, ACE inhibitori (ACE inhibitori).

Kirurško liječenje je najbolje učiniti u adolescenciji: optimalno za operacije je u dobi od 15 godina ili stariji. U odsutnosti ili male veličine atrijske septuma u djece u dobi od 2-3 mjeseci može se razviti kritičnom stanju, jer ne postoji iscjedak iz desne pretklijetke putem ispuštanja krvi iz desne pretklijetke na levoe- takve djece može umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Da bi se izbjegla ovakav ishod, hitno provesti umjetno proširenje ventrikula septuma defekt cilindra (tzv postupak Rashkinda).

Radikalna kirurgija Ebstein je anomalija se izvodi na otvorenom operaciju srca s kardiopulmonalne zaobići. To je eliminirati „extra” dio desne pretklijetke po šivanja, plastika trikuspidalnog ventil, koji se podiže i jača pomoću zavara u poziciji u neposrednoj blizini normalno, kao i otklanjanja izvora srčane aritmije i zatvaranja atrijski septalni defekt. Ako plastična korekcija tricuspid ventila nije moguće, to je učinjeno s umjetnom protetskog nadomjestka.

Prognoza Ebstein je anomalija

Uz značajan pomak tricuspid ventila i značajne deformacije krila manifestacija urođenih defekata promatranih u ranom djetinjstvu, kada se razvijaju tešku zatajenja srca, od kojih je progresija bolesne djece mogu umrijeti. Uzrok smrti u starijih bolesnika nisu operirani poroka, je sporo progresivna zatajenja srca i aritmije, što također može dovesti do iznenadne smrti. Neonatalna smrtnost u bolesnika s Ebstein je anomalija je relativno rijetka, većina pacijenata umire u 20 ili, osobito, do 30 godina. Samo vrlo malo su opisane u medicinskoj literaturi za pacijente sa Ebstein je anomalija živio do 60 godina. Pogoršanje obično se javlja u pubertetu, koja se očituje izgled i povećanje zatajenja srca. Osim teškog zatajenja srca i ozbiljnih srčanih aritmija drugih uzroka smrti u tih bolesnika embolije (akutni krvi zastoj Dobivena tromba), mozak čir, infektivni endokarditis (pobijediti unutarnja podstava za srce i srčanih zalistaka, uzrokovano infekcijom).