Prirođena srčana mana

Uzroci prirođenih srčanih mana
simptomi
dijagnostika
liječenje
Moda sa defektom srca
pogled

Kao što znate, srce - to je važan organ u ljudskom tijelu, desno od njegov rad ovisi o dobrobiti cijelog organizma. Srce od mišića (miokarda) i vezivnog tkiva (srčani zalisci, bez većih krvnih žila zid). Aktivnost od srca je uzrokovana ritmičke i dosljedna smanjenja njegovih sastavnih tijela (atrija i ventrikula), što uzrokuje krv teče kroz pluća je zasićen kisikom (tzv plućnoj cirkulaciji) i prenosi kisik do svih organa i tkiva (sistemski krvotok).

Kad srce fetusa razvija tijekom trudnoće, njegov rad se razlikuje od novorođenog djeteta i odraslog srca. Naime, plućna cirkulacija u potpunosti počne djelovati samo tijekom poroda, kad je otvaranje novorođenče pluća, a trenutno su popunjena prvi vapaj krvi. Dakle, postoje posebni rupa i kanala u srcu fetusa, omogućujući krvi da cirkulira u nastajanju tijela zaobilazeći pluća (na ductus arterijskog koji povezuje aortu i plućnu arteriju, ovalni prozor između atrija, ductus venski između umbilikalne vene i donju šuplju venu).

Ponekad, pod utjecajem nepovoljnih čimbenika tijekom fetalnog razvoja javljaju teških kršenja formiranju anatomskih struktura srca koja pogađa njegovu aktivnost i nisu uvijek u skladu s djetetovom životu. Zatim bilo fetusa ultrazvukom tijekom trudnoće ili u prvim danima nakon rođenja novorođenče je uspostavljena dijagnoza prirođene malformacije srca. Što je to, što je prognoza za život i koje metode očuvanja života i zdravlja djece nudi moderne medicine, pokušavamo saznati u ovom članku.

Tako su ti bolesna stanja predstavljaju veliku skupinu bolesti srca, ujedinjeni u sljedećim značajkama:

- nastaju tijekom fetalnog razvitiya-
- naznačen teških kršenja arhitektonske srca i velikih krvnih žila (aorte, i donje šuplje Beč, plućne arterije i vene) -
- anatomske promjene uzrokuju značajne poremećaje u hemodinamike (krvotok kroz tijelo) -
- zbog nerazvijenosti anatomskih struktura ili promijeniti svoj uobičajeni položaj u srcu.

Učestalost prevalencija varira od 6 do 9, na 1.000 živorođene djece. Prema različitim autorima, opcije za kongenitalne malformacije srca, ima od 50 do 100.

Shematski prikaz određenih srčanih mana

Uzroci prirođenih srčanih mana

S obzirom na činjenicu da je tijekom fetalni razvoj je aktivna formacija svih organa ljudskog tijela, a posebno srce, fetus i trudnice su ranjive na razne negativnih čimbenika. Dakle, utjecaj na krivo vrijeme organogeneze mogu imati povećani pozadinskog zračenja, ionizirajuće zračenje, zarazne bolesti majke, posebno virusi - rubeole, ospica, vodenih kozica, uzimanje određenih lijekova i otrovnih tvari (droge, alkohol) tijekom trudnoće herpes, posebice tijekom prvog tromjesečja (8 -12-og tjedna - najintenzivnije razdoblje formiranja fetusa organa). 4 - 10% od genetski određena kongenitalnog, tj nasljedna.

Simptomi urođenih srčanih mana

Klinički simptomi nedostataka ovisi o vrsti. Dodjela poroka „plave” i „bijele” vrste, kao i greške koje stvaraju prepreku protoku krvi.

Glavna manifestacija „blue” poroci (Transpose (promjena položaja) od velikih arterija, tetralogija od Fallot, atrezija - imperforate - trikuspidalnog ventil) je cijanoza - plavo obojenje kože prstiju, ruke, noge, nasolabial trokuta, uši, nos, ili, u ekstremnim slučajevima, cijelo tijelo. Također je manifestacija arterija hipoksemija (nizak kisik) su kratkoća daha, konvulzije, gubitak svijesti sa ili bez, tahikardija (ubrzani rad srca), zaostajanje u rastu i razvoju, čestih prehlada, neuroloških simptoma u odsutnosti normalnog cerebralnog krvotoka. U pravilu, ova vrsta nedostataka manifestiraju u prvim satima i danima novorođenčeta životu. Prenošenje velikih arterija (vena cava su uključeni u lijevo, a ne desne pretklijetke, a aorta se proteže od prava, a ne lijeve klijetke) je teška mana nespojiva sa životom, a dijete obično umire ubrzo nakon rođenja. Tu je nespojiva sa životom poroka su tri komore srca (dva atrija i jednu klijetku i jedan atrij i dva komore). Latentnog nedostataka ovog tipa je vrlo visoka, ako se djeca s takvim nedostacima preživjeti prvih nekoliko dana života, bez umrijeti liječenja do kraja prvog - druga godina.

K poroci bijela tipa ventrikula su septuma defekt, otvoreni Botallo (krv), protok atrijski septalni defekt. Klinički, ti nedostaci ne mogu početi da se izraze u ranom djetinjstvu, te 16 - 20 godina. Simptomi kao što su bijeli nedostataka su: blijeda koža, razvojni zastoji, česte SARS, nastajanju znakove popuštanja desnog srca - kratkoća daha i tahikardije tijekom vježbanja ili u mirovanju.
Hvataljke s krvotok prepreka: stenoze (luminalna suženje) iz aorte, koarktacije (segmentalne sužavanja) aorte, pulmonalnu stenozu klinički manifestira kratkoća daha, lupanje srca, bol u prsima, smanjena izdržljivost, oticanje, razvojnih kašnjenja i cirkulacijske poremećaje donjem dijelu tijela. Coarctation aorte djece živi na maksimalno 2 godine starosti.

Dijagnoza kongenitalnih malformacija srca

U pravilu, dijagnosticiranje malformacija, uključujući srce, možda čak u fazi skeniranja ultrazvukom trudnica. Tada, ovisno o vrsti kvara, žena se može savjetovati da bilo pobačaj (sa zla koje nisu kompatibilne sa životom, s više deformitetima i t. D.) ili nastavkom trudnoće s detaljniji pregled trudnica i rješavanje pitanje kirurškog liječenja djeteta odmah ili ubrzo nakon rođenja. Ali ponekad zbog određenih razloga (ne posjetiti trudnu ženu konzultacije i ultrazvuk studija, nedovoljno opremanje FAPS ultrazvučne opreme, i tako dalje. D.) Malformacije može dijagnosticirati tek nakon poroda.

Unatoč činjenici da kongenitalne simptomi dovoljno svijetle tijekom kliničkog pregleda dijagnoze novorođenče može samo pretpostaviti, kao i mnogi simptomi nisu strogo specifični i može biti uzrokovan drugim teškim uvjetima novorođenčadi (respiratorni distres sindrom, intrakranijalnog krvarenja, i tako dalje. Itd ) .. Isto tako, nisu svi nedostaci mogu proizvesti karakterističan auskultacijskom sliku (u procesu slušanja prsa), i obrnuto, buke, klikova ili drugih auskultacijskih manifestacije mogu pojaviti u manjim odstupanjima od norme u strukturi srca (mala anomalija). Stoga, ako bolest srca nije dijagnosticirana od strane fetusa ultrazvukom, svi šaleći se sa simptomima bolesti cirkulacijskog sustava (difuzna ili akrozianoz, otežano disanje prilikom hranjenja ili odmarajući se, gubitak svijesti, konvulzije), treba od srca ultrazvukom tijekom boravka u bolnici.

Ehokardiografija (ultrazvuk srca) to je jedan od najvažnijih informativnih metoda vizualizacije srčanih grešaka. Oni također mogu biti dodijeljena EKG (Prikaži aritmije, hipertrofije atrija i / ili klijetki, ako ih ima), rentgenska slika (predstava stagnacija krvi u plućima, ako postoji povećanje u sjeni srca zbog širenja svojih komora). U osobito teškim slučajevima, a prije kirurški zahvat se može dodijeliti ventrikulografijom (uvođenje Rendgenska vidljivost tvari u šupljinu srčanim ventrikulima), angiografije (usporedi davanje kroz krvne žile u srce šupljine), očitavanje od srčanih komora uz mjerenje tlaka u njemu.

Sada žive na dijagnostici zajedničkih bolesti srca.

A. Kongenitalna srce tučenje u volumen preopterećenja krvnih žila u plućima (plućna cirkulacija).
1. Fibrilacija septuma mana - koristeći jednodimenzionalni ehokardiografiju pokazala znakove preopterećenja tekućine i dilatacije (ekspanzije) desne klijetke, kada je dvodimenzionalna ehokardiografijom vidljiv lom eho između atrija i na doppler studija procjenjuje turbulentnim (s „vrtloga”) protoka krvi kroz interatrijskog pregradom i stupnju poremećaji krvnog protoka. plućne
2. Ventrikularna septuma mana - u srčanom ultrazvuka su vizualizirani rupu u septum između komore, dilatacija lijevog i desnog ventrikula je turbulentno strujanje krvi od lijeve do desne klijetke, procjenjuje stupanj plućne hipertenzije gravitacije, razlika tlaka se mjeri u klijetki.

Tako se očituje septuma defekt između klijetki tijekom Doppler ehokardiografije. Lijevo - normalno interventrikularni septum, pravo - njegova mana (VSD).

3. Otvorite arterijski kanal - prikazan je na ehokardiografije kontinuirani protok krvi kroz postove na aorte i plućne arterije, promjene u protoku krvi u plućnom debla usta.
4. koarktacije od aorte - vidi parcijalnih suženje lumena porcija aorte, ubrzana protoka krvi nizvodno segment.
5. Prenošenje velikih arterija - donesena nepravilno pražnjenje posuda iz srca.

B. srčanih mana sa smanjenjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.
1. Tetralogija od Fallot - ehokardiografije Osim stenoze (suženja) i plućne arterije između komore septuma defekta, odmah određuje i ventrikularne hipertrofije pražnjenje aorte s desne klijetke, također je ocijenjena stupanj povrede intra hemodinamike.
2. stenoza plućne arterije - plućne arterije otkriva sužavanje lumena i ubrzanje protoka krvi na ušću plućne arterije i desne ventrikularne hipertrofije.
3. Epstein anomalija - patologija tricuspid ventila srca kada su letci ventil pričvršćen ne vlaknastih prsten između pretklijetke i klijetke na desnoj i na zidovima desne klijetke, što uzrokuje smanjenje volumena. Kada je ECHO - CG određena patologija ventila, procjenjuje širenje srca šupljinama i povrede intrakardijalnog protoka krvi.
4. atrezija od tricuspid ventila - s ECHO - CG nije odraz odjek signal tricuspid ventila se snima hipertrofije desne pretklijetke i lijeve klijetke.

B. Heart oštećenja s smanjenje volumena krvi u sistemsku cirkulaciju (u posudama vitalnih organa).
1. coarctation aorte (vidi, gore).
2. Izolirana aorte stenoza - Izražena stupanj suženja, ubrzana protok krvi se vizualizirati aorte letaka ventila i deformirana.

G. oštećenja srca bez hemodinamskom nestabilnosti.
- Dextrocardia (zrcalna slika srca na desnoj strani) - je rijetka anomalija ultrazvuk srca hemodinamskih obično nije zabilježena.

Liječenje kongenitalnih malformacija srca

Kompletan lijek većina srčanih bolesti je moguće samo pomoću kirurške korekcije. Srčani zahvat može učiniti u prvih nekoliko sati ili dana života novorođenčeta, odnosno u prvoj godini djetetova života. Kada je ductus arteriosus dopušteno očekivanju upravljanje (bez simptoma život opasne uvjete), jer ovaj kanal samostalno može zatvoriti u prve dvije godine života.

Operacije može se izvesti kao otvorena srca (s urezivanjem prsni koš) i kardiovaskularni postupak (gdje je pristup srca izvodi uvođenjem sondu u posudama do srca komore). Drugi postupak, na primjer, koristi za korekciju nedostataka između atrija ili ventrikula, koji se dovodi preko sonde occluder zatvaranje rupa.

No, neke srčane mane nespojive sa životom, na primjer, tri klijetke srca (jedan atrij i dva komore, ili dvije pretklijetke i jedne klijetke) kirurški popravak, na žalost, nije moguće.

Osim kardijalne kirurgije, pacijent je dodijeljen terapije lijekovima za poboljšanje kontraktilnu funkciju srca i „istovar” od plućne cirkulacije. Koristi ACE inhibitore (enalapril, perindopril, lizinoprila, ramiprila, itd), diuretici (furosemid, indapamid itd), P-blokatore (karvedilol, bisoprolol, itd).

Života uz prirođene bolesti srca

Pacijent mora pridržavati sljedećih preporuka za njegovu načinu života:
- racionalni uravnoteženi prehrambene potrebe
- na dijeti ograničenje soli i volumena unosa tekućine (kako bi se smanjio volumen opterećenje od srca i krvnih žila) -
- dovoljno izlaganje svježem vozduhe-
- isključenja bilo kojeg sporta i fizičkog ograničenja jaka nagruzok-
- dovoljna dužina sleep-
- redovito praćenje pomoću kardiologa i srčane kirurg s potrebnim dijagnostičkim i liječenje Arragement
- trudnice s invaliditetom „plavi” tipa strogo kontraindicirana, ali ako je provedeno kirurško liječenje, mogućnost zadržavanja trudnoće određuje u svakom slučaju pojedinačno sa zajedničkom upravljanju trudnoće srce kirurg, kardiolog i Ginekolog u specijaliziranoj bolnici. Dostava se obično provodi carskim rezom.

Prognoza prirođenih srčane greške

Prognoza za živote većine srčanih mana nepovoljnim. Kao što je već gore spomenuto, kardijalnu kirurgiju tretmani kao šaleći potrebno u prvim danima i mjesecima nakon poroda, inače će umrijeti u roku od prve dvije godine zbog napredovanja zatajenja srca ili priključnim komplikacija (bakterijskog endokarditisa, fatalne poremećaja ritma, povećani rizik od tromboze i tromboembolijskih komplikacija bronhopulmonarna često bolesti (bronhitis dugotrajno, upale pluća). iznimke su bijele greške tipa u kojima je u odsutnosti kirurško liječenje zbog nekih razloga ili djeca mogu živjeti do 16 - 18 godina.

Nakon kirurške korekcije u prognozi povoljne za život, ali još uvijek djeteta uvjet je žestoko dovoljno, pa za tu djecu treba povećati nadzor roditelja i liječnika.

U zaključku, treba napomenuti da je dijagnoza djeteta na ovom stupnju razvoja medicine nije kazna, jer je mogućnost domaćem i inozemnom pedijatrijskoj kardiologiji dopustiti medvjed, roditi i podići dijete, u stanju voditi ispunjen život, unatoč tako ozbiljnom bolešću.