Kolagenazom

Kolagena (kolagen bolest) - immunopathological postupci karakterizirani su sistemski poremećaj vezivnih tkiva lezija polysystemic, progresivna i naravno polimorfnih kliničkih manifestacija. U reumatologiji među vezivnog tkiva obično naziva reumatoidni artritis, reumatizam, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, periarteritis nodosa, đermatomitoze, Wegener granulom i dr. Ove bolesti su kombinirane u jednu grupu na temelju zajedničke patološke značajke (fibrinoid mijenja kolagen) i patomehanizam (poremećaji imunološkog homeostaze).

Vezivno tkivo stvara kostur, kože, Stroma unutarnje organe, krvne žile i ispunjava prostor između tijela i više od polovine ljudskog tjelesne težine. Glavne funkcije vezivnog tkiva u organizmu zaštitni, trofni, ležaj, plastike, strukturne. Vezivno tkivo prikazuje stanične elemente (fibroblasti, makrofagi, limfociti) i ekstracelularnog matriksa (osnovni materijal, kolagen, elastična vlakna, mrežaste). Dakle, pojam „kolagen” nije u potpunosti odraziti na tijelu patološkim promjenama, tako da trenutno ova grupa se zove „difuzne bolesti vezivnog tkiva”.

klasifikacija vezivnog tkiva

Razlikovati prirođene (nasljednom) i stečena kolagen. urođen displazija vezivnog tkiva prikazani su, posebice, mucopolysaccharidosis, marfan sindrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlos sindrom, elastična pseudoxanthoma, plakat sindrom, i drugi.

Stečena kolagen, pak, uključuje SLE, sklerodermija, periarteritis nodosa, dermatomiozitis, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, reumatizam, sistemski vaskulitis, difuzni eozinofilni fasciitis ., Itd Od tih, prva četiri bolesti osobe koje se smatra da velika kollagenozov drugom istinskom sustavne prirode i ozbiljnosti oštećenja prognoza- drugima - za male kolagenskih bolesti. Također je pogodan za definiranje prolazno i ​​miješani oblici difuzne bolesti vezivnog tkiva (bolest miješanog vezivnog tkiva).

razlozi kollagenozov

Kongenitalna kolagen uzrokovana naslijeđenog strukture (genetski) povrede kolagena ili metabolizma. Manje proučava i razumjeti etiologije stečene sistemske bolesti vezivnog tkiva. Smatra se sa stanovišta multifunkcionalni imunopatologiju zbog interakcije genetskih, zaraznih, endokrinih faktora, te utjecaja na okoliš. Brojne studije potvrđuju odnos specifičnih bolesti vezivnog tkiva i kliznih određenim HLA antigenima pretežno razred II histokompatibilnosti antigeni (HLA-D). Na primjer, sistemski eritematozni lupus povezana sa nosač-DR3 antigen, skleroderma - A1, B8, DR3 i DR5 antigena, Sjogrenov sindrom - s HLA-DR3 i B8. Obitelji pacijenata s bolestima vezivnog tkiva, više nego u općoj populaciji često, sustavne bolesti zabilježena među prvog stupnja.

S obzirom na infektivnim agensima koji su uključeni u razvoj vezivnog tkiva, do sada je provedeno istraživanje. Nije isključeno zarazne i alergijske geneze difuzne bolesti vezivnog tkiva-ispituje moguću ulogu intrauterine infekcije, stafilokoki, streptokoke, parainfluence virusi, ospice, rubeole, zaušnjaci, herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, coxsackie virus A et al.

Valja napomenuti kollagenozov vezu s promjenama endokrini i regulacije hormona: početak menstrualnog ciklusa, pobačaja, trudnoće ili porođaja, menopauza. čimbenika okoliša skloni izazvati pogoršanje bolesti ili latentne čin izaziva pojavu vezivnog tkiva u prisutnosti odgovarajućeg genetska predispozicija. Takvi okidač mehanizmi mogu biti stres, traume, hipotermija, izlaganje suncu, cijepljenje, lijekove i tako dalje.

Patogeneza i patomorfologija kollagenozov

Patogeneza kollagenozov može prikazati sa slijedećom općom shemom. Naspram patogena bakterijskih i virusnih senzibilizacija oblik imunih kompleksa koji su deponirani na bazalne membrane krvnih žila, sinovialna i serozne membrane i izaziva razvoj nespecifičnim alergijsku upalu. Ovi procesi uzrokuju autoallergens i autoserotherapy posjedovati tkiva, oslabljen humoralni i stanični čimbenici koji immunogenesis hiperprodukciju autoantitijela u jezgrama stanica, kolagen vaskularni endotel, mišića.

Upletena imuni, vaskularni i upalnim odgovorima u pratnji kollagenozah patološkog neorganiziranost vezivnog tkiva. Patološke promjene su četiri faze: mukozni bubrenja, fibrinoid nekroza, proliferacije stanica i skleroza.

Kolagen patoanatomske promjene prati različite, ali sve bolesti kombinira difuzno patološki proces koji uključuje vezivnog tkiva u tijelu koje se mogu pojaviti u raznim kombinacijama. Tako, kada je periarteritis nodoza povoljno utjecati mišića tipa posude, što dovodi do pojave ožiljaka i zapustevaniyu drugi, tako da se u klinički tijek često opaža vaskularne aneurizma, krvarenje, krvarenje, miokarda. Za sklerodermija obično je razvoj naprednih skleroze (oštećenja kože i potkožnog tkiva, plućne fibroze, cardiosclerosis, nefrosklerozu). Đermatomitoze dominantnim lezije kože i mišića, a također nalazi tamo arteriola. Sistemski eritemski lupus karakteriziran razvojem više polisindromnym dermatoze, poliartritis, Raynaudov sindrom, zapaljenje plućne maramice, žad, endokarditis, meningoencefalitis, pneumonitis, neuritis, plexites i tako dalje.

simptomi vezivnog tkiva

Unatoč različitim kliničkim i morfoloških oblika vezivnog tkiva, može se pratiti sličnosti u njihovom razvoju. Sve bolesti imaju dugu valovitu tečaj sa naizmjeničnim egzacerbacije i remisije, stalan napredak patoloških promjena. naznačen time, uporna groznica krivi tip s zimice i obilno znojenje, simptome alergije, neobjašnjive povećanjem slabosti. Zajednička svim vezivnog tkiva su sistemski vaskulitis, mišićno-zglobne sindroma, uključujući mialgije, artralgija, poliartritis, miozitis, sinovitis. Često u znaku kože i sluznica - eritema osip, petehija, potkožnih čvorića, drozd et al.

Srčane bolesti može biti povezana s razvojem kollagenozah miokarditis, perikarditis, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, hipertenzija, ishemije, angina. Od strana označena respiratornih pneumonitis, upala pluća, plućni infarkt, plućna fibroza. Nefrotski sindrom uključuje hematurija, proteinurije, bubrežnih amiloidozu, kroničnog zatajenja bubrega. Povrede aktivnost probavnog trakta može se prezentirati dispepsija, krvarenje iz probavnog sustava, djeluje od bolova u trbuhu, glumeći kolecistitis, upala slijepog crijeva et al.

Polimorfizam kliničke slike je zbog oštećenja organa specifične u različitim oblicima vezivnog tkiva. Egzacerbacije difuzne bolesti vezivnog tkiva su općenito povezane s infekcijama, hipotermije, giperinsolyatsiey, traume.

Dijagnoza vezivnog tkiva

Osnova za preuzimanjem nekih oblika bolesti vezivnog tkiva je prisutnost klasične kliničke i laboratorijske znakove. , Tipično, izgled u krvi nespecifičnih upala markera C-reaktivni protein, poboljšanje 2-globulina, fibrinogen, seromucoid, ESR, itd velika dijagnostička vrijednost definirana kao imunološke markeri karakteristične za svaku pojedinu bolest: CEC antinuklearna i reumatoidnog čimbenika antitijela na jedan i dvolančane DNA, antistreptolysin 0, antitijela na nuklearne antigene i razinu komplement al. često, za postavljanje dijagnoze patološke pribjegava se biopsije kože, mišića, sinovijalne membrane CYC avov bubrezi.

Neki pomoć u dijagnozi vezivnog tkiva može imati X-zrake kosti i zglobova u kojima je identificirana zajedničko (osteoporoza, ograničenje zglobne proreze) i privatne radiološki znakovi (uzuratsiya zglobova površine kod reumatoidnog artritisa, aseptično nekroze zajedničkih površina u SLE, osteolizu distalnih falangi na sklerodermu i m. p.). Identificirati prirodu i opseg unutarnji organ koriste ultrazvučni dijagnostičke tehnike (ehokardiografijom, ultrazvuk pleuralni šupljina, bubrežne ultrazvuk, ultrazvuk trbuha), MR, CT. Diferencijalna dijagnoza različitih oblika vezivnog tkiva odvija revmatologom- pacijenta, ako je potrebno i drugi stručnjaci savjetuju: kardiologiju, pulmologiju, Immunology, kožne i druge.

Tretman i prognozu kollagenozov

Za većinu kolagenih bolesti, progresivne relaps, a to zahtijeva postupno, dugoročno, često doživotno liječenje. U većini slučajeva za liječenje različitih oblika vezivnog tkiva sljedećem skupinama lijekova se koriste: steroidni (glukokortikoidima) i nesteroidni antiflogistici, citostatici, aminohinolinovogo derivate zlatom. Doziranje i trajanje tečajeva određuje strogo individualno, uzimajući u obzir vrstu bolesti, ozbiljnosti i težini, dobi i individualnim karakteristikama pacijenta.

Razdobljima egzacerbacije učinkovito koristiti metode hemocorrection izvantjelesni (Plazmafereza, plazma filtriranja kaskada hemosorption). Vježba terapija, iontoforeza, ultrazvuk, fonoforezom, magnetska terapija, UHF terapija, radon, ugljičnog dioksida, sumporovodika blato kupelji, tretman Tijekom remisija kollagenozov fizičku rehabilitaciju može preporučiti.

Za sve vrste vezivnog tkiva koje karakterizira kronični progresivni naravno uz obuhvaćaju više neuspjeha. Imenovanje kortikosteroidima ili imunosupresivne terapije pomaže smanjiti ozbiljnost kliničkih simptoma, dovesti do manje ili više dugoročne remisije. Najviše prolazna razvoj i teške naravno su takozvani veliki kolagena. Smrt pacijenata može se pojaviti kao posljedica bubrežnih, kardiovaskularne, respiratorno zatajenje, pridružio pojačana infekcije. Za prevenciju egzacerbacije vezivnog tkiva je važno kako bi se uklonili džepovi kronične infekcije, proći redovitu liječnički pregled pregled, kako bi se izbjeglo prekomjerno izlaganje suncu, hipotermija i drugih čimbenika.