Krioglobulinemija

Krioglobulinemija - immunopathological proces, zbog taloženja cryoglobulins, taloženje u vaskularnom zidu cryoglobulinaemic Imunološki kompleksi s razvojem sistemski vaskulitis. Podaci o rasprostranjenosti krioglobulinemija u populaciji nisu dostupni. Poznato je da se u cryoglobulins koncentraciji manjoj od 0.8 mg / l određena u serumu od 40% populacije, međutim, oni se ne kriopretsipitiruyut i ne uzrokuju promjene u patoloških tkiva i organa. Krioglobulinemija obično razvija u osoba starijih od 40 godina, s 1,5 puta češće - žene. Krioglobulinemija pojavljuje u različitim patološkim stanjima, međutim, s obzirom na osobitosti patogeneze bolesti studija bavi se uglavnom reumatoloških.

Uzroci krioglobulinemija

Nađeno je da se mogu pojaviti u krioglobulinemija bolesti autoimuno, Limfoproliferacijski, zarazne geneze. Klinička povezanost s krioglobulinemija sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, đermatomitoze, sklerodermija, Sjogrenov bolest, ciroze jetre, sarkoidoza. U nekim slučajevima, veza se određuje na multiplog mijeloma, B-stanice ne-Hodgkinova limfoma, Waldenstromova bolesti, kronična limfocitna leukemija. Vrlo često je razlog za razvoj krioglobulinemija su zarazne bolesti: herpes, ljubljenje bolest, hepatitis A, B i C, bolesti slinovnice, HIV. Na primjer, visoke razine cryoglobulins su otkrivene u gotovo polovici pacijenata Kronični hepatitis C. U nekim slučajevima, sindrom može izazvati cryoglobulinaemic gljivične i parazitske infekcije, sifilis, infektivni endokarditis, visceralni apscesi.

Postoje studije koje dokazuju genetska predispozicija za razvoj krioglobulinemija u bolesnika s promjenama lokusa HLA-DR3, DR6, DR7 i DR15. Čimbenici koji povećavaju rizik za krioglobulinemija uključuju stariju dob, hipotermija, teške dehidracije, hormonske poremećaje.

U patogenezi krioglobulinemija lansirni ulogu interakcijom antigena na imuni sustav. Aktivacija B-limfocita potiče prekomjerna od mono- ili poliklonskog protutijela, kriopretsipitiruyuschih dovodi do stvaranja imunog kompleksa i njihovo taloženje na stijenkama mala plovila različitih organa. Aktivacija komplementa sustava uzrokuje oštećenja zidova krvnih žila i razvoj upale, te poboljšanje faktora zgrušavanja krvi mikrotromboza potiče nastajanje kapilara.

klasifikacija krioglobulinemija

Cryoglobulins predstavljaju specifične imunoglobulina u serumu, koje imaju svojstvo da položi (talog) na temperaturi ispod 37 ° C, te se otopi u svom rastu. Ovisno o njihovim sastavnim komponentama cryoglobulins se podijeliti u tri vrste:

• uključujući monoklonska imunoglobuline skupina (IgM, IgG, IgA rijetko) -
• uključujući monoklonskih imunoglobulina (obično IgM), zajedno s poliklonskim IgG
• Imunoglobulini su nekoliko klasa (poliklonska), ponekad neimunoglobulinskog molekulu (lipoprotein, fibronektin komponentu komplementa C3).

Po etiologiji razlikovati primarni (bitne) i sekundarnu krioglobulinemija krioglobulinemija povezan s hepatitisom C ili druge patologije. S obzirom na dominantna vrsta oporavio cryoglobulins krioglobulinemija I, II i tip III. krioglobulinemija tipa I je monoklonalnoy- tipa II i III su miješani oblici patologije zbog prisutnosti nekoliko tipova imunoglobulina.

Jednostavan monoklonsko krioglobulinemija (tip I) (5-25%) je najčešće povezan s limfoproliferacijskih zabolevaniyami- javlja s teškim proteinurije, hematurije, ANURIJOM ponekad. U krvi je otkrio monoklonskih imunoglobulina. Histološko ispitivanje tkiva bubrega znakova membranske-proliferativnog određen glomerulonefritis.

Monoklonsko pomiješa krioglobulinemija (tip II) (40-60%) je obično povezan sa hepatitisom C. je karakteriziran razvojem imunološkog kompleksa vaskulitis i bubrežne bolesti. Krvi prisutna mješovita immunoglobuliny- međupopisne promjene prezentirani proliferaciju endokapillyarnoy mezangijskih i edem tkiva.

Poliklonskim pomiješa krioglobulinemija (tip III) (40-50%), što je uobičajeno u kollagenozah, bakterijske i virusne infekcije. poliklonalna imunoglobulini svih vrsta otkrivenih u krvi. Prihod s razvojem cryoglobulinemic vaskulitisa i imuno kompleksom nefritisa.

Simptomi krioglobulinemija

Krioglobulinemija simptomi razlikuju značajno polimorfizma. Međutim, najčešći klinički markeri bolesti smatraju purpura, artralgija, periferna neuropatija, Raynaudov sindrom, glomerulonefritisa i sur.

lezije kože obilježje svih vrsta krioglobulinemija. U većini slučajeva, razvija opipljivu purpuru (purpura), što ukazuje na vaskulitisa vena. Tipično purpura nalazi na bokovima i nogama (manje stražnjice ili trbuha), simetrično ne prati svrbež. Nakon osipa rezolucije na svoje mjesto formirana sekcija hiperpigmentacije. Purpura često u kombinaciji s hladno urtikarija i livedo. Otprilike polovica slučajeva krioglobulinemija događa s Raynaudov sindrom, karakteriziran parestezija, hladnih prstiju, Crocq bolesti. Oko trećine pacijenata čirevima donjih ekstremiteta, hemoragijska nekroza ponekad označen podnošljivošću za kožu gangrena prstiju.

Obilježje je razvoj krioglobulinemija simetrične migriraju polyarthralgia s dominantnim uključenosti metakarpofalangealni, interfalangealnim, koljena, gležnja, kuka zglobova. Artralgije i mialgije pojačavaju hlađenjem. U nekim slučajevima razvoj ne-erozivnog artritis, miozitis. S elekromiografii oštećenja živaca u distalnom senzorne polineuropatije određuje gotovo svi bolesnici s krioglobulinemija. Manju vjerojatnost za razvoj cerebralne vaskulitisa, uz gemoplegiey i prolazna disartrija.

Sudjelovanje bubrega u bolesnika krioglobulinemija mogu uključivati ​​proteinurije, microhematuria, nefrotički sindrom, glomerulonefritis ili zatajenja bubrega. Klinički, ta stanja se pojavljuju edemi, teška hipertenzija, oligurija i anurija. Karakteristični poremećaji gastrointestinalnog trakta su prikazani abdominalgii povezane s vaskulitis mezenteričkih žila, hepatomegaly i splenomegalija. U nekim slučajevima, postoji limfadenopatija, sialadenoz. Uz sudjelovanje u patološki proces pluća može uzrokovati otežano disanje, kašalj, zapaljenje plućne maramice, u rijetkim slučajevima - plućnog krvarenja.

dijagnoza krioglobulinemija

Krioglobulinemija dijagnoza opravdana u prisutnosti tipičan potvrđena simptomov- vezu s limfoproliferacijsku sindrom, infektivne ili sistemske zabolevaniem- određivanje tipičnim laboratorijskim markera. Klinički kriteriji krioglobulinemija prisustvo 2 trijade simptoma Meltzer (slabost, hemoragični purpura, artralgija), kao i znak oštećenja bubrega, jetre ili živčani sustav.

Imunoloških i biokemijski studija krvi nađeno cryoglobulins (kriokrit od 1%), pozitivan RF, CRP, antinuklearna antitijela, smanjenje Clq razinu i C4 komponente komplementa, anti-HCV i anti-HBs, HCV-PHK et al. Da bi se identificirali vrsta imunoglobulina (monoklonalna i poliklonalna) izvodi immunoelectrophoresis. Kada bubrega sudjelovanje u cjelokupnom analizom urina određuje proteinurije i crvene krvne stanice. Morfološka studija uzorka biopsije kože i bubrega kako bi se utvrdilo odlaganje krioprecipitatu i potvrditi dijagnozu.

Dijagnostika (SAD jetre, bubrega ultrazvuk, radiografija i CT prsnog koša) koriste se za identifikaciju strukturalne i funkcionalne promjene unutarnjih organa. Za procjenu težine različitim sustavima, osim reumatologa, pacijent s krioglobulinemija bi trebao biti ispitan kod dermatologa, neurologa, zarazne bolesti, gastroenterologije, nefrologije, pulmologiju.

tretman krioglobulinemija

Pristup terapije krioglobulinemija blisko povezana s prisutnošću aktivnosti bolesti i po život opasne komplikacije (brzo progredirajući glomerulonefritis, renalne insuficijencije, arterijska hipertenzija, živčani sustav središnjeg vaskulitis, i mezenterični posude). Obično krioglobulinemija terapija lijekovima se sastoji od davanja glukokortikoida (metilprednisolon) i citotoksičnim lijekovima (ciklofosfamidom). Nakon remisija podupire antivirusna terapija (interferon alfa-2 i ribavirin). U liječenju rezistentnih oblika krioglobulinemija smatra obećavajući upotreba monoklonskih antitijela na CD20 receptor (rituksimab).

Element obavezno kompleks liječenje krioglobulinemija visok stupanj djelovanja se provesti ponavlja Plazmafereza postupke krioafereza ili plazma kaskadni filter.

Predviđanje i prevenciju krioglobulinemija

Krioglobulinemija predviđanje uglavnom određuje težini unutarnjem organu i uspješnog liječenja osnovne bolesti. Pravovremenim započinjanjem kombinirane terapije krioglobulinemija daje nadu za 10-godišnjeg stopa preživljavanja od 70% bolesnika. S razvojem ozbiljnih sistemskih komplikacija smrti obično nastaje kao posljedica pacijenata kroničnog zatajenja bubrega, pojačana infekcija. Prevencija cryoglobulinemic sindrom svodi uglavnom na prevenciju i odgovarajuće liječenje zaraznih bolesti.