Hemangioblastom

Hemangioblastom oko 2% svih tumora koji se nalazi u lubanju. Hemangioblastoma najčešće zabilježen je u bolesnika u dobi od 40 do 60 godina. U 10% slučajeva hemangioblastoma je manifestacija naslijedio von Hippel Lindau bolest - phakomatoses, naznačen time nastaju za vrijeme trajanja više tumora unutarnjih organa (Ciste gušterače, pheochromocytoma, karcinom bubrežnih stanica, mrežnice angioma et al.). U takvim slučajevima, hemangioblastom obično dijagnosticira u dobi od 20-30 godina između.

Uzroci hemangioblastoma

Kao i drugih tumora živčanog sustava (craniopharyngiomas, astrocitom mozak, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, meningiom i sur.) hemangioblastom može razviti kao posljedica djelovanja na različitim karcinogeni. Potonji uključuju ionizirajuće zračenje, pretjeranog izlaganja suncu, izlaganje industrijskim karcinogeni (azbest, benzol, vinil klorid, ulja i ugljena katrana, fenol-formaldehid, itd), onkogenim virusima (npr retrovirusa, adenovirusa, herpes virus). Hemangioblastom, dio von Hippel Lindau bolest, nasljedna etiologija i povezan je s genetičkih mutacija, u trećem kromosomu, što dovodi do poremećaja sinteze tumor supresor. Naslijedio u autosomno dominantan način.

klasifikacija hemangioblastom

Makroskopskim strukture neurologije izolira hemangioblastomas 3 skupine: krutine, cistične, i pomiješa. Krutina (mekani dio) hemangioblastom sastoji od tumorskih stanica, sastavljenih u jednoj kapsuli okružen čvora koji ima meki teksture i tamne boje višnje. To je oko 65% svih hemangioblastomas. Cistična hemangioblastom je glatko cista. U većini slučajeva, cista zid ima malu čvrstu nodula. Približno 4-5% slučajeva se javljaju hemangioblastom miješani tip, naznačen prisutnosti krutog jedinice, u kojima postoje brojne ciste.

Mikroskopskom (histološki) strukture su slijedeći oblici hemangioblastom: juvenilni, prijelaz i chistokletochnuyu. Maloljetnički hemangioblastom uglavnom sastoji od tankih stijenki kapilara koje su usko pored drugog. Prolazan hemangioblastom približno jednak omjer sadrži kapilara i stanica strome. Chistokletochnaya hemangioblastom brojne žućkaste različite stanice koje se nalaze na patološki promijenjenih plovila.

simptomi hemangioblastom

Kliničke manifestacije hemangioblastom ovise o njegovoj lokalizaciji. kao intrakranijalnih tumora hemisfera mozga hemangioblastom djeluje rijetko. U 80-85% slučajeva, to utječe na malog mozga hemisferu, a još manje - mu crva. hemangioblastom leđna moždina prema različitim izvorima nalazi se u 3-13% slučajeva, hemangioblastoma od produžene moždine u 2-3% slučajeva.

Klinička slika hemangioblastoma malog mozga sastoji se od cerebralne, cerebralne simptoma i dugoročno. Hemangioblastoma moždani simptomi zbog povrede odljeva likvora i veći hidrocefalusa. Karakterizira glavobolje, gotovo nestaje, dok uzimanje analgetika i vazodilatatori. To može utjecati na bilo koji dio, ali se češće lokaliziran u vrat. Kada oftalmoskopija u ranim fazama gamangioblastomy otkriti zagušenja vidnog živca. Često postoji takozvani „stagnira” labirintitis, u pratnji intenzivnog sustava vrtoglavica, mučnina i povraćanje. Labirintitis ustajao geneza i srodne vestibularni ataksija zahtijevaju razlikovanje od hemangioblastom upalnim lezijama unutarnjeg uha u otitis media, funkcionalne smetnje u aerootitis, otrovni oštećenja labirinta pri uho kolesteatom, Meniere bolest i vaskularni poremećaji (kronični cerebralna ishemija).

Imajte na umu da je cerebralna simptomi mogu biti toliko izražena da je teško je otkriti stvarni malog mozga sindrom, što znatno komplicira dijagnoze hemangioblastoma. To pomiješa se s različitim udaljenih hemangioblastom simptoma, što može uključivati ​​paralizu od kranijalni živci, konvulzije, poremećaje (piramidalnih pareza ili paraliza) - slabije poremećaja osjetljivosti.

Simptomi cerebralna hemangioblastoma sa zabrinutošću na prvom mjestu cerebralna ataksija. Hemangioblastoma vermisa pojavljuje statička ataksija, t. E. poremećaj držanja i hoda. Tipična nesigurnost ili pad Rombergu, prisilno pogrbljen držanje glave, „pijani” hod lateropulsiya (odstupanje od strane tijela) na pokrete sinkronizacije (assinergiya) hodanje. Kada lokaliziranje hemangioblastom u cerebralna ataksija hemisferi dinamični prevladava (nekoordiniranošću), koji je otkriven pomoću prstiju nosa i preklopni uzoraka peta. Kao i kod drugih tumori malog mozga, Tipičan suvišne neproporcionalno brišući pokreti (dysmetria), prevelik rukopisa (megalografiya), uznemiriti pokreti brzo mijenjaju (adiadohokinez), Slow skeniranje govor (artikulacija ataksija). Usput malog mozga znakovi su nistagmus, hipotonija, tremor namjera.

Na početku bolesti hemangioblastoma cerebralne doći samo na strani lokalizaciju tumora. Međutim, kao hemangioblastoma rasta počinje ugurati suprotan hemisfere malog mozga i proces traje bilateralna. Ulazak simptome vermisa lezija koja proizlazi kao posljedica kompresije dovodi do razvoja ukupnog cerebralna sindroma. U kasnijim fazama hemangioblastoma je često popraćena mentalnih poremećaja, često u obliku astenija, depresivna neuroza ili neurastenija, i poremećaj svijesti u tromost.

Hemangioblastom leđne moždine i mozga hemisfere pokazuje konzistenciju sa lokalizacije senzornim simptomima i motornih područja, kao što su poremećaji funkcije crijeva i mokraćnog mjehura.

dijagnoza hemangioblastom

Poteškoće u dijagnozi hemangioblastoma povezan sa nespecifičnim kliničkih manifestacija, maskiranje neuroloških deficita i cerebralne sindrom pod teškim cerebralnih simptoma. Temeljita neurološki pregled i dodatne konzultacije oftalmolog, tijekom koje je otkrio zagušenja vidnog živca, mogu se sumnja na prisutnost intrakranijskog volumetrijska obrazovanja. U tom slučaju, osim uobičajenog početnog pregleda kao i EEG, REG i Echo EG pacijenta mora nužno nositi MRI mozga.

U većini slučajeva, proučavanje snopa vodoravnih i sagitalnoj sekcija, dobivenih MRI, omogućuje vam da postavite lokalizacije tumorskog procesa i da se razlikuje od apsces mozga, intraccrcbral hematom, demijelinizacije u lezije multipla skleroza ili posljedice teškim traumatska ozljeda mozga. Konačna dijagnoza hemangioblastoma i određivanje njegove mikroskopske tipa moguće je tek nakon histološke studiju na uzorku od tumora. Potrebno za proučavanje tumorskog tkiva mogu se dobiti stereotactic biopsiju mozga ili tijekom operacije ukloniti tumor.

tretman hemangioblastom

Samo radikalna metoda liječenja za hemangioblastoma je njegova potpuno uklanjanje. Kao što se koristi izravnim pristupom kraniotomija uklanjanje dijela okcipitalnog kosti u foramena magnuma regiji i resekcija crura sam vratnog kralješka. Dalje, potpuno uklanjanje mjestu solidnih tumora. U cistične hemangioblastoma lik brisanje čvora spojena na aspiracije cista sadržaja čiji zidovi često ne zahtijevaju uklanjanje.

Uklanjanje tumora na malom mozgu može biti izvedena po hitnom postupku kada hernije mali mozak foramena magnuma i kompresiju moždanog debla. U takvim slučajevima, kako bi se smanjila intrakranijalni tlak ubodne pre proizvode postraničnu komoru. Ako se frekvencija stimulacije operacija je moguće samo djelomično uklanjanje hemangioblastom, ne pruža normalnu likvoroottok iz lubanje šupljine, daljnji rad shunt obavlja se: ventriculostomy, izvan vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal manevriranja ili pražnjenje.

Radioterapija može se koristiti u prisutnosti kontraindikacija za operacije, u slučaju multiple karaktera hemangioblastom ili kao prevenciju relapsa u svojoj nepotpunim uklanjanjem.

prognoza hemangioblastom

Benigna hemangioblastom osigurava povoljnu prognozu, kada je u potpunosti uklonjena, što je moguće u 80-85% od bolesti. Djelomično uklanjanje čvrste stanica tumora domaćina dovodi do postoperativnog recidiva tumora. Hemangioblastoma dijagnoza pogoršava prognozu bolesti kod pacijenta Von Hippel-Lindau.