Akustični neurom

VIII par kranijalni živci - vestibularnog-kohlearni ili slušnih, vestibularni živaca sadrži čujni i dijelova. Prvi nosi moždane centre informacija iz vestibularnog receptora pužnice, drugi - iz rasprave. U većini slučajeva neurom razvija u vestibularnog dijelu vestibulocochlear živca i simptoma rasprave vezane za njegov odjel kompresijom tumora. U blizini vestibulocochlear živca su: prtljažniku facijalnog živca, trigeminalnog iscjedak živaca, glosopariginalna i vagus živaca. S rastom neuromu u kliničkoj slici može imati simptome kompresije živaca i okolne strukture moždanog debla.

Akustični neurom potječe iz Schwannovih stanica okružuju aksone živčanih vlakana. U tom smislu, praksa neurologije je također poznat kao vestibularnog (akustičnu) shvanom. Učestalost pojavljivanja tumora bolesnog oko 1 100 tisuća. Čovjek. U ovom akustičnom neurom je 12-13% od cerebralnih tumora i otprilike 1/3 tumora stražnji trend. Razvija se uglavnom u rasponu dobi 30-40 godina. Nije bilo nijednog slučaja bolesti u razdoblju djece dopubertatnogo.

etiopatogenezu

Etiologija akustičnih neuromas i dalje je neizvjesna. Jednostrana neuromas su sporadični, njihova izravna veza sa bilo ne etiofaktorami pratiti. Bilateralni neuromas javljaju u mnogih pacijenata s neurofibromatoza Tip II - genetički uvjetovanih bolesti, za koje je tipično procesi različitim strukturama benigni tumori tkiva živčanog sustava (neurofibromi glioma, meningiom, neuromi). Neurofibromatosis naslijedio u autosomno dominantan način, rizik od potomaka u prisutnosti gena patoloških bolesti kod oba roditelja iznosi 50%.

Patogeno izolira korak 3 vestibularnog švanom. U prvom formiranju malih dimenzija (do 2,5 cm) dovesti do gubitka sluha (gubitak sluha) I vestibularni poremećaji. Drugi tumor raste do veličine oraha, ona vrši pritisak na moždanom deblu, što dovodi do pojave nistagmus, nekoordiniranošću pokreta i poremećaja ravnoteže. U trećoj fazi, kada je neurom dosegne veličinu kokošjeg jaja, to uzrokuje drastično kompresiju moždanih struktura, hidrocefalus, zamagljen vid i gutanje. U ovoj fazi u tkivu mozga prolazi nepovratno promjene, operirati tumore, i to je uzrok smrti.

morfologija

Makroskopski, neoplazma je zaobljena ili nepravilni oblik uske čvor s neravan površine. Izvan ima vezivno kapsulu, može se pojaviti u roku od lokalnih ili difuznih cistične šupljine ispunjene smeđe tekućine. Formiranje boja na rez ovisi o opskrbi krvnim: obično blijedo ružičasta s zapušten zakrpe, venski zastoj - cyanotic, sa krvarenja u neuromu tkanine - smeđe-smeđe.

Mikroskopski akustični neurom se sastoji od stanica čije jezgre nalikuju šipke. Te stanice tvore strukturu za palisades tipa, između kojih se sastoje od dijelova vlakana. I rast tumora u njoj za promatranje procesa fibroze, formiranje hemosiderina naslaga.

simptomi

Spori rast vestibularnog schwannome uzrokuje prisutnost nekog asimptomatske razdoblja i postupni razvoj klinici. U 95% slučajeva je prvi znak je sporo progresivnog gubitka sluha. U nekim slučajevima gubitak sluha javlja se iznenada i naglo. U 60% bolesnika je prva tužba se šum ili zujanje u ušima. U njegovoj odsutnosti i prirodi jednostranog lezije slušnog živca, pacijenti često ne primijetiti pojavljuju dugo oštećenje sluha. Vestibularni poremećaji promatrati u 2/3 slučajeva. Karakterizira ih osjećaj nestabilnosti ili vrtoglavica kada okrenete torzo i glavu, izgled nistagmus. Ponekad postoje vestibularni krize, u kojoj je na pozadini vrtoglavica mučnina i povraćanje mogu biti. Akustični neurom u početnoj fazi može se zamijeniti za kohlearni neuritis, Meniere bolest, otoskleroza, labirintitis.

Progresivni rast tumora u konačnici dovodi do potpune gluhoće na zahvaćene strane, pridružio simptome poraza od obližnjih objekata. Međutim, imajte na umu da je težina simptoma nije uvijek u korelaciji s veličinom tumora. Ovisno o lokalizaciji neuromu i pravac njegovog rasta, s malim dimenzijama, to može dati težu sliku nego veliki tumor, i obratno.

Prvi akustični neurom uzrokuje kompresiju trigeminalnog živca, koje je popraćeno s boli lica i parestezija na strani tumora. Bol u licu su bez sjaja, bolan karakteristika početku teče kroz tipa paroksizmima, a zatim postati trajna. Ponekad su u zabludi za zubobolja ili trigeminalna neuralgija. Nešto kasnije, ili istovremeno sa simptomima periferne boli lica dogodi oštećenje facijalnog živca (pareze lica mišića i pripadajućeg asimetrije lica, oštećena salivacija, gubitak ukusa na prednji 2/3 jezika) i abducens (diplopija, konvergentni strabizam). Ako akustični neurom se nalazi u unutarnjem uhu kanal, simptomi kompresije živca lica može manifestirati u ranom periodu od bolesti. U takvim slučajevima, iznimka neuritis facijalnog živca.

Daljnje povećanje neurinoma vodi poraziti glosopariginalna i vagus nerve s oštećenom fonacije, disfagija, gubitak okusa na jeziku i stražnje trećine blijedi refleksom. Kad se pojavi kompresija malog mozga cerebralna ataksija. Čak iu teškim slučajevima, s kompresijom moždanog debla, osjetilni i motorički poremećaji dirigent izrazio vrlo slabo izražen pareze u iznimnim slučajevima.

U trećem koraku, akustični neurom naznačen karakteristikama intrakranijskog tlaka. Glavobolja u zatiljak i frontalne regije, uz povraćanje. Oftalmoskopija označen zagušenja vidnog živca. Perimetrija mogu identificirati pojedinačni ili scotomas hemianopsija koji je povezan s kompresije očnog kijazmi i optičkih puteva.

dijagnostika

Dijagnoza otonevrologa nosi, u svojoj odsutnosti je neurolog zajedno audiolog. U nekim situacijama je dodatno potrebno vestibulologa konzultacije, oftalmologa i stomatologa. Pacijenti podvrgnuti neurološki pregled, audiometrija, Otoskopija, electrocochleography, elektronistagmografija, istraživanje VP raspravu, vestibulometriyu, stabilography.

Više točna dijagnoza „akustični neurom” pomaže rendgenskih snimaka i slikovne tehnike. U ranim fazama neurinoma malih dimenzija (do 1 cm), obično se ne vizualizirati pomoću CT mozga. Dakle, provesti lubanje rendgenski sliku s utjecajem temporalne kosti. Za potvrdu dijagnoze vestibularnog shvanom ukazuje na širenje unutarnjeg slušnog kanala. Od neuromas dobro apsorbiraju kontrast, možete koristiti CT sa kontrastom. Istovremeno vizualizirati obrazovanja s jasnim glatke konture.

MR mozga u slučaju neurinoma otkriva na T1-ponderirani slike ili hipo izointensivnoe i T2-weighted - formiranje hyperintense. Tumora mjernim 3 cm i više heterogenu karakteristični signal odnosi na prisutnost cističnih područja. Sposobnost vizualizacije deformaciju moždanog debla i malog mozga. Tijekom razliku od MRI do nakupljanja 70% se promatra heterogenu kontrast.

liječenje

Radikalna tretman za uklanjanje neurom, što se može postići kirurškim ili otvorene tehnike radiokirurške. Kirurško uklanjanje je korisno kada veliki tumori, detekcija na povećanja dimenzija u dinamici promatranja povećava nakon neurinoma radiosurgical postupka. Često rezultat operacije su gluhoća i facijalnog živca pareze. Stereotactic radiosurgery moguće veličine uklanjanje neuromas manje od 3 cm. Također se provodi u starijih bolesnika tijekom dužeg rasta nakon SUBTOTAL resekcije te u slučajevima kada je rizik od operacije je znatno povećan zbog somatskih bolesti.

Neurom radioterapija ima naznake slične indikacija radiokirurške. Zračenje nije metoda za uklanjanje formiranje ali sprječava njegov daljnji rast i izbjegava operaciju.

Bolesnici s nasumično identificirati pomoću CT ili MRI neuromu bez kliničkih simptoma, bolesnika s dugotrajnom sluha i starijih bolesnika s blagim simptomima prikazane u očekivanju upravljanje sa stalnom kontrolom veličine stvaranja i dinamici kliničkih simptoma.

pogled

Izlazak neurom ovisi o pravovremenosti dijagnoze i tumora veličine. Povoljna prognoza za adekvatan tretman vestibularnog schwannome u fazama I i II. Kada radiosurgical ablacija u ranim fazama u 95% promatrane prestanak rasta i potpuni oporavak pacijenta invalidnosti. Kada kirurgija je visok rizik od gubitka i oštećenja sluha za facijalnog živca. U stupnju III neurom lošom prognozom: pacijent može umiru u kompresiju vitalnih struktura povećanjem cerebralnog tumor.