Meduloblastoma

Meduloblastom (granuloblastoma, embrionalni neurogliom, gliom sarcomatous) - vrlo maligni patologija stražnji fosa. Tumor se obično nalazi u vermisa i djeca starija od šest godina se može smjestiti u tijelu hemisfera. Meduloblastoma obično brzo širi na liker načine, različitim od drugih tumora mozga.

U meduloblastom iznosi 7-8% od ukupnog volumena Neurologija poznatih formacija, uključujući i dječjih tumora mozga - 30%. Meduloblastoma je drugi po učestalosti među tumora mozga u djece. Prevalencija ove vrste tumora - 1,5-2 slučajeva na stotine tisuća. Češća u dječaka nego djevojčica (omjer 65/35).

Tipična dob kada otkriju meduloblastoma, pet do deset godina. Ali to nije samo „dječje” patologija, njegova otkriti u bilo kojoj dobi. Djeca čine ukupnog broja pacijenata s meduloblastom. U odraslih, ovaj tumor se javlja najčešće u dobi od 21 do 40 godina između.

Uzroci meduloblastom

Tipično, slučajevi meduloblastom - sporadično. Međutim, postoje nasljedne bolesti koje su povezane s visokim rizikom od razvoja ovog raka. To uključuje: Rubinstein-Teybi sindrom, sindrom, Gorlin turske sindrom i plavi Nevi.

Zašto razvijati meduloblastoma, ostaje nejasno do sada. Poznato je samo da se ovim faktorima rizika bolesti, te uključuju: dob ispod 10 godina, ionizirajuće zračenje, utjecaj hrane kancerogenim tvarima, lakova, boja, kućanskih himii- virusne infekcije (citomegalovirus, HPV, ljubljenje bolest, herpes infekcije), Oštećenje gena kletok- obiteljsku povijest. Meduloblastom - primitivni neuroektodermalni tumor (PNET). Obično je subtentorial, odnosno pod snaring od malog mozga ubrzano raste u svojoj crva i ispunjava četvrtu moždanu komoru. To dovodi do blokiranja likvoroottoka su u porastu u tumor veličine preklapa put cirkulacije likvora. Intrakranijski tlak bolesnika znatno povećan, što se očituje teške sindrom intrakranijskog tlaka. Poraz bulbarne odjela javlja u kasnijim fazama bolesti zbog klijanja tumora u moždanog debla.

Histologija meduloblastom predstavlja koncentraciju male, okrugle, nediferencirani, proliferirajuće stanice embrionalnog s vrlo tankim citoplazmi i hiperkromatskim jezgre.

klasifikacija meduloblastom

To maligni tumor u 80% slučajeva javljaju u vermisa i 20% - u svoje dvije hemisfere. Do Anatomija razlikovati sljedeće vrste tumora:

• Medullomioblastoma sadrži dio mišićnih vlakana
• Melanotic meduloblastom, koji se sastoji od neuroepitelne stanice koje su sastavljene melanina
• Lipomatous meduloblastom, koja ima masnih stanica (najviše benigni tumor varijanta).

Ona pomaže u određivanju kliničkom prognozom za svakog pacijenta koji meduloblastoma klasifikaciji predložio Chang u 1969. Ona se temelji na načelima TNM i uzeti u obzir veličinu tumora, metastaza, i stupanj infiltracije.

Simptomi meduloblastom

Kliničke manifestacije meduloblastoma mogu biti različiti. Oni ovise o lokalizaciji tumora, ozbiljnosti moždane sindrom, koji je izravno vezano za povišen intrakranijalni tlak, a lokacija metastaza.

Od meduloblastoma najčešće se nalazi u malom mozgu, pacijent razvija cerebralna ataksija. Formirana je „malog mozga hod”: bolesnik hoda, donji udovi osim te balansiranje na vrhu, tako da ne izgubite ravnotežu i ne upast- ga „role” iz jedne na drugu stranu. Zbog nedostatka koordinacije pokreta, pacijent često pada, pogotovo u zavojima. Ako se tumor raste u bazi mozga, stanje se pogoršava jednom od ulaska poremećaj disanja i hemodinamike. U neurološkom statusu otkrio: inhibiciju refleksom povraćanja, pogled parezu, spontani nistagmus, poremećaj konvergencije. Ako su uključeni kičmena moždina, pojavljuju udova paraliza, senzorne poremećaje.

Za manifestacijama mozga meduloblastom karakterizira promjenom svijesti u obliku nemira, razdražljivosti, poremećaja orijentacije u vremenu, mjestu, ja. Često pacijent promatra napadaje. Pacijent se žalili na jutarnje glavobolje, stalno mučnina, povraćanje ponavlja, koje su sastavni dio sindroma intrakranijskog tlaka. Pravovremena dijagnoza meduloblastom u male djece ometaju strukturne značajke njihovih lubanja. Sindrom intrakranijskog tlaka je dugo vremena ne pojavi, jer veličini lubanje kod djece povećan, mozak je plastična, a žile su vrlo elastični. Često dijagnosticira kasno, kad je crv traje meduloblastoma, cerebralne hemisfere, a četvrti klijetke mozga- klice u bulbarne strukturi.

metastaze znatno pogoršati stanje pacijenta. Klinička slika ovisi o mjestu i veličini. Meduloblastom - tumor neobično, za razliku od primarnog tumora mozga (astrocitom, glioma) Da ne metastaziraju izvan središnjeg živčanog sustava, ovaj tumor je metastatski na jetra, pluća i kosti (oko 5% slučajeva).

Najčešći komplikacija meduloblastom - razvoj hidrocefalus (Cerebralni edem). To je zbog preklapanja odljeva CSF rastući tumor, ili u moždanoj vodovoda ili rupe Lyushka i Magendie. Za hidrocefalusa karakterizira: Noćne trajne glavobolje, mučnine, česte bacajući glavu natrag, pomičući oči prema dolje i nistagmus strabizam- djeca - u povećanom volumenu lubanje.

dijagnoza meduloblastom

Za dijagnostičke svrhe neurolog napravio ukupno neuroloških ocjenu podataka, oftalmološki, liquorologic istraživanja, kao i rezultate CT ili MRI mozga. Za iscrpan pregled i isporuku meduloblastoma dijagnoze može se zahtijevati od sljedećih vrsta studija: kompletna krvna slika, analiza urina, biokemije krovi- pregled kod oftalmologa, koji je tijekom oftalmoskopski otkriva stagnaciju vidnog živca, svjedočeći intrakranijalnog gipertenzii- ultrazvuk mozga u djece s otvorenim Fontanelle, pruža najranije dijagnozu tumora, kompjutorizirana tomografija (CT), što ga čini moguće odrediti točnu lokaciju i veličinu tumora, stupanj infiltracije okolnog tkiva mozga-magnetsku rezonanciju (MRI) koji omogućuje identifikaciju najmanjih promjena u strukturi glave mozga- pozitronske emisijske tomografije (PET) procjenjivanje proces metastazirovaniya- definiciju tumorskih biljega u krovi- biopsiju (tkivo histopatološka analiza) za donošenja konačne kliničke diagnoza- konzultacije neurokirurg.

tretman meduloblastoma

Meduloblastom radikal liječenje kirurško uklanjanje. Ako stanje pacijenta dozvoljava, to je bolje potpuno uklanjanje raka. Tijekom operacije, mikrokirur- tehnike se koriste, intraoperativni MRI navigaciju.

Radioterapija igra važnu ulogu u liječenju ove patologije. Ako meduloblastoma potpunosti ukloniti i bez metastaza nakon operacije radioterapije dodijeljene u malim dozama kako bi se smanjili nuspojave. Ako metastaze tumora ili nije u potpunosti uklonjen, terapija zračenjem koristi se u visokim dozama. Pri izricanju veličina meduloblastoma radioterapiju prikazan prije uklanjanja tumora kako bi se smanjila svoju veličinu resekcijom. Djeca do tri godine radioterapije ne provodi.

Kemoterapija u liječenju ovog tumora je dio sveobuhvatnog odgovora i koristi se nakon kirurškog i radiološke terapije. Najučinkovitije Upotreba sljedećih: kemoterapijska sredstva vinkristin, nitrozourea i Prokarbazin.

Američki znanstvenici su nedavno ponudili u kompleksnom liječenju meduloblastoma korištenja virusa ospice, prethodno podvrgavanjem genetskom modifikacijom. Pokusi na miševima su potvrdili da je modificirani virus ospica ubija stanice raka meduloblastoma u samo 72 sata.

Režim i način prehrane - drugi dio sistemsko liječenje tumora. Postoji potreba u malim količinama, ali često. ne bi trebalo prisiliti pacijenta jesti. Preporučljivo je jesti više limun. Prilikom kuhanja je potrebno uzeti u obzir želje pacijenta, jer su mu preferencije okusa tijekom liječenja može varirati, pa čak i čudno.

Rehabilitacija - sastavni dio liječenja meduloblastom. To je razvijen za svakog pacijenta pojedinačno.

Predviđanje i prevenciju meduloblastom

Do danas, smrtnost i invalidnost s meduloblastom dalje vrlo visoka. Važno je u smanjenju štetnih ishoda pojave tumora su: rano otkrivanje bolesti, potpunost pregled i izbor optimalnog načina kirurškog liječenja tumora.

Postoperativni smrtnost je bila 5%, a nakon pet godina preživi samo 20 do 30% bolesnika s meduloblastom. Stopa preživljavanja više od pet godina u dječaka je oko 24%, a djevojčice samo 10%. Mlađi u dobi od bolesnog djeteta, malignih neoplazmi, i to se brže patoloških procesa uključuje moždana odgovoran za vitalne funkcije. Najgore prognoze su bolesnici s recidivom tumora nakon njegovog uklanjanja.

Specifične metode prevencije meduloblastom trenutno ne postoji. Tu je istraživanje američkih liječnika koji su izvijestili da uzimanje vitaminskih dodataka tijekom trudnoće smanjuje rizik od ovog tumora.