Ipak je bolest

Ipak je bolest opisana 1897. godine od strane britanskog liječnika Georgea A.Still. Dugo vremena se smatralo teški oblik juvenilni oblik reumatoidni artritis. Samo u 1971. Eric bywaters objavio brojne primjedbe ove bolesti u odraslih bolesnika.

Prema statističkim podacima koje navodi suvremenom svijetu reumatologije, ipak je prevalencija bolesti u posljednjih nekoliko godina je oko 1 na 100 tisuća. Stanovništva. Osoba, muško i žensko jednako izloženi bolesti. Najveći broj slučajeva još uvijek bolest se javlja u djece mlađe od 16 godina.

Zbog nedostatka određenih simptoma bolesti, bolesnika s još uvijek bolest često, usprkos negativnim rezultatima bakterioloških kultura krvi, dijagnosticirati "sepsa„O kojoj prolaze višekratnim tečajeve antibiotske terapije. To je napomenuti da oko 5% slučajeva još uvijek bolest u početku tretirana od strane liječnika kao "Groznica nepoznatog podrijetla”.

Uzroci i dalje bolest

Brojne studije u etiologiji i dalje bolest i nije odgovor na pitanje o njegovim uzrocima. Iznenadni, visoka temperatura, limfadenopatija i leukocitoza krvi pokazuju infektivne prirode bolesti. Međutim, jedan uzročnik još nije identificiran. U nekim slučajevima, ipak je bolesnika bolest je identificirano virus rubeole, u drugom - citomegalovirus. Bilo je slučajeva bolesti povezane s virus parainfluence, Epstein-Barr virus, mikoplazme, Escherichia.

Ne možemo isključiti prisutnost genetska predispozicija za razvoj i dalje bolesti. No, konačni rezultati, potvrđuje odnos HLA lokusa s bolešću, još nisu dostupni. Imunološki teorije koje se odnose još uvijek bolest autoimune bolesti, potvrdio je samo u nekim slučajevima kada su pacijenti otkrivena CEC, što uzrokuje razvoj  alergijski vaskulitis.

Ipak je simptome bolesti

groznica Još je bolest u različitim porast temperature do velikog broja (39 ° C i više). Za razliku od većine zaraznih bolesti nije konstantna. Najviše obilježje jednokratni porast temperature tijekom dana, obično u večernjim satima. Rjeđa su vršna temperatura tijekom 2 sata. U većine bolesnika je temperatura između vrhova je smanjen na normalne brojeve, koji je u pratnji značajnog poboljšanja u ukupnom stanju. Približno 20% pacijenata s Stillova bolest normalizacija tjelesne temperature pojavljuje.

erupcije kod Ipak bolest se obično pojavljuju na visini podizanja tjelesne temperature i dolaze u prirodi: ona nestati, a onda se ponovo pojaviti. Elementi su prikazani osip uglavnom ravnim ružičasta mjesta (maculae) ili papula, koji se nalazi u proksimalnih dijelova udovima i trupu, barem - na licu. U 30% slučajeva ipak osip uspon iznad opće površini kože, a pojavljuje na mjestima ozljede ili kompresije kože (Koebner fenomen). Ponekad su u pratnji svrab. Boja roza osip, njegova periodični nestanak i izostanak subjektivnih osjećaja često čine osip nevidljiv pacijenata. U nekim slučajevima, za identifikaciju osip liječnik mora pregledati pacijenta odmah nakon toplim tušem ili posegnuti za toplinske učinke na kožu, na primjer, primjenom tople ubruse. Tu su atipične kožne manifestacije i dalje bolest: petehialnim krvarenja, nodozni eritem, alopecija.

zglobne sindrom. artralgija, uz mialgija, ipak je bolest u ranim pripisati zajedničkim manifestacijama bolesti uzrokovane visokim porastom temperature. U početnoj fazi artritis To može utjecati na samo jedan joint. Zatim poraz preuzima karakter poliartritis uključivanjem gležanj, koljeno, zglob, lakat, hip, temporomandibularnog čeljusti, interfalangealnim, metatarzofalangalnih zglobova. Najtipičniji i dalje bolest je razvoj artritisa distalnog interfalangealnim zglobovima ruku. Ova značajka omogućuje nam razlikovati bolest od reumatoidni artritis, reumatska groznica, sistemski eritemski lupus, što nije karakteristika poraza zglobova u ranoj dobi.

Poraz od limforetikularnog organa to uključuje hepatosplenoraegalija i limfadenopatija. limfadenitis zabilježen je u 65% slučajeva je još uvijek bolest. U polovici slučajeva postoji povećanje limfnih čvorova na vratu. Povećani limfni čvorovi s još uvijek bolest zadržavaju njihovu mobilnost umjereno gusta tekstura. Izražava brtva limfni čvor, njegova izolirani ili povećanje kohezija u okolna tkiva treba upozoriti na ravnini raka. U atipičnim slučajevima limfadenitis može uzeti necrotizing karakter.

Pharyngalgia smeta 70% bolesnika s još uvijek bolest i obično se javlja rano u bolesti. Ona se odlikuje teškim peckanje u grlu i trajna.

Kardio-plućne manifestacije Ipak je bolest najčešće imaju karakter serozity: zapaljenje plućne maramice i / ili perikarditis. U 20% slučajeva aseptički pneumonitis, često teče sa simptomima bilateralni upala pluća (Kašalj, otežano disanje, groznica) koji ne idu na pozadini intenzivne antibiotske terapije. Za rijetke lezije se pojavljuju na jos bolesti uključuju: miokarditis, tamponada srca, pojava vegetacije ventila s kliničkom slikom infektivni endokarditis, sindroma respiratornog distresa.

Dijagnoza i dalje bolest

Nedostatak specifičnog dijagnostičkog znak Ipak bolesti otežava dijagnozu reumatologa, koji zahtijevaju određeni period promatranja pacijenta i često se temelje na isključivanju drugih bolesti. U kliničkoj analizi krvi obilježen je leukocitoza i ubrzanog ESR. Većina pacijenata s Stillova bolest ESR veća od 50 mm / h. U biokemijskoj analizi pokazala je povišene količine krvnih proteina, koje su specifične za akutne upalne faze: CRP, feritin, serumskog amiloida A. Na taj način, bez obzira na tipično Stillova bolest znakove izražene sistemske upale u krvi ne mogu detektirati reumatoidni faktor i antinuklearna i bakposev krv na sterilnost je negativan. Biokemijske uzorci jetre pokazuju povećanje aktivnosti svojih enzima.

X-zrake spojeva otkriva izljev u zajedničkom šupljinu, oticanje mekog tkiva, barem - osteoporoza kosti tvore spojnicu. U bolesnika s kroničnom oblikom bolesti je prisutnost tipičnih Stille ankiloze u zglobovima zglob. U provedbi punkcija aseptički zglobovi sinovijalne tekućine iz upalnih promjena.

Ako je potrebno, bolesnici s još uvijek bolest provodi limfni čvor biopsija, što mu omogućava da se eliminiraju maligne metastaze. Kardio-plućne manifestacije bolesti je još uvijek zahtijevaju kardiologa i dišnih terapeut drži radiografija, ultrazvuk pleuralni šupljina, EKG i srčani ultrazvuk t, N.

Diferencijalna dijagnoza bolesti još uvijek se izvodi s reumatoidnim artritisom, psorijatični artritis, đermatomitoze, limfoma, tuberkuloza, sarkoidoza, granulomatozni hepatitis, infektivni endokarditis, sistemski vaskulitis et al.

Liječenje još uvijek bolest

U akutnoj fazi za 25% pacijenata iz dovoljno propisuju skupine nesteroidni protuupalni. Oni dobivaju, ovisno o klinici Ipak je bolest traje 1 do 3 mjeseca. Promjene u srce i pluća su pokazatelj za kortikosteroid terapiju s prednizon ili deksametazon. Međutim, ti lijekovi ne moraju uvijek imati dovoljan učinak. Tijekom kronične Ipak je bolest smanjiti dozu kortikosteroida, mogu se koristiti metotreksat. Drug rezervirana za one pacijente s teškim oblicima bolesti mogu biti ciklofosfamid. Konkretno, otporan na uobičajene slučajeve liječenja nepokretnih bolesti, primjenom infliksimab i etanercept.

Prognoza i dalje je bolest

Ishod je još uvijek bolesti može biti spontana oporavka, prijelaz na recidivirajućeg ili kroničnog. Oporavak se javlja u 1/3 bolesnika, obično u roku od 6-9 mjeseci od početka bolesti. Još relaps tijek bolesti kod pacijenata karakteriziranih 2/3 pojave samo jednog napadaja (pogoršanje) bolesti koje se mogu pojaviti u trajanju od 10 mjeseci do 10 godina. Manji bolesnika ima recidiv ciklički tijek bolesti s ponovljenim napadima. Najteži je kronični oblik Ipak ova bolest, koja se javlja s označenom artritisa, što dovodi do ograničenje kretanja u zglobovima. Osim toga, prije pojave simptoma artritisa je loša prognostički znak.

Među odraslih bolesnika s bolesti pet godina stopa preživljavanja još uvijek je usporediva s onom u SLE, te je 90-95%. Pacijenti mogu umrijeti od sekundarnih infekcija, amiloidoza, zatajenje jetre, poremećaji koagulacije, otkazivanje srca, plućna tuberkuloza, sindroma respiratornog distresa.