Thymomegalia

Thymomegalia - višak težine i volumen Thymus žlijezda u graničnim pravila uzrastu, dok održavanje normalne građa tijela. Thymomegalia naći u oko 13-34% od male djece i 3-12% djece starije od 3 godine. Nakon 5-6 godina, broj djece s thymomegaly značajno smanjena. Dječaci dijagnosticiran Thymomegalia 1,5-2 puta češće nego djevojčice. Djeca pate thymomegaly predstavljati pedijatrijsku rizik od razvoja alergijske, endokrini, autoimunih bolesti i raka, Sindrom iznenadne smrti djeteta, Stoga je potrebna posebna njega i dodatno očitovanje iz pedijatrije i dječju allergist-imunolog.

razlozi thymomegaly

Timus i timus je središnji organ imunološkog sustava i endokrinih žlijezda. U timusu transformacija progenitorskih stanica (pretimotsitov) u T limfociti, koji su uključeni u regulaciji stanične i humoralne imunosti. Dodatno, Thymus žlijezda izlučuje više od 20 biološki aktivne tvari, uključujući hormone i hormonima slične tvari, regulaciji metabolizma, hematopoezu, i razine kalcija šećera u krvi, fosfora u skeletnim mišićima i spolnog razvoja sazrijevanja. Najveća masa timusa je vrijeme rođenja (4,4% tjelesne težine) - njegov rast i dalje je na 15 godina, nakon čega je tijelo podvrgnuti postupnoj dobi involucije - zamjenu žljezdanog i vezivnog tkiva masti.

Po thymomegaly razvoj može dovesti različitih endogenih i egzogenih čimbenika, i njihove kombinacije. Dokazano genetski determinizma thymomegaly i njegovu povezanost s HLA-B15 antigena, B18, B27. Ulogu u formiranju djeteta koje se igra thymomegaly opterećeni akušerski povijest majke (i pobačaj pobačaji povijest, toksemija trudnoće, rezus sukob, kasnoj trudnoći, itd) - štetne učinke na fetus drogi, alkoholu, X-ray oblucheniya- patologiju neonatalnog razdoblja i ranog djetinjstva (zagušenje, prijevremenost, traume rođenja, sindroma respiratornog distresa, konjugacija žutica, neonatalna sepsa) I dr. Thymomegalia je karakteristična manifestacija limfatiko-hipoplastična dijateza.

klasifikacija thymomegaly

Znanstvenici su izolirani urođeni (primarni) i vanjski (sekundarni) thymomegaly. U kongenitalne thymomegaly timusa formira točno, a povećan u veličini, koje je popraćeno smanjenjem njegove funkcije sekretornih limfoidnog tkiva i hiperplazija disfunkcije neuro-endokrini sustav.

Stečena Thymomegalia razvija kao rezultat primarne lezije drugih endokrinih žlijezda: hypocorticoidism, zbog Addison-ove bolesti, traume ili upale maligne lezije kora nadpochechnikov- hipotalamusa sindrom pod Nepropusne hidrocefalus, vaskulitis, tumori mozga i tako dalje.

Nadalje, povećana timus može biti funkcionalna (npr SARS, upala pluća i drugih bolesti.) - u tim slučajevima, nakon oporavka indeksa veličine timusa i immunogormonalnye vratiti u normalu. Organska Thymomegalia zbog izravnih lezija Thymus žlijezda.

simptomi thymomegaly

Blagi porast u timusu se može nastaviti bez označenih kliničkih manifestacija. Ponekad se odnose na mali hiperplazija koristi pojam „proširene timusa sindrom” (SUVZH), a pojam „Thymomegalia” pokazala značajan porast u tijelu, uz razvijene kliničkih simptoma.

Djeca s thymomegaly različitih karakteristika fenotipskih obilježja: zaokružuje mekani oblik tijela, velike mogućnosti, te povećana poprečne dimenzije tijela (široko lice, ramena, prsa, ruke i noge), blijedo, blago pigmentirane kože, svijetle kose i očiju, slabo razvijene mišiće, povećan apetit. Više nego u populaciji često promatraju povredu tempom i redoslijedom dobivanje zuba, kasno početi hodanje, kašnjenje govora i dyslalia.

Od popratnih bolesti se može pojaviti ako thymomegaly ingvinalni i pupčana kila, UPU (defekti septuma) perinatalna encefalopatija, rahitis, kongenitalna dislokacija kuka, aschistodactylia, cryptorchism, fimoza, hipoplazija maternice i vagina, i drugi. Djeca imaju tendenciju da thymomegaly hipotenzija, aritmije, prekomjerno znojenje, neobjašnjivo dugotrajna groznica niskog stupnja.

Klinički značajna thymomegaly može biti popraćeno kompresijom vitalnih organa (dušnik, vaskularne bala, njihovi dijelovi, vagus živcu), razvoj sindroma imunodeficijencije i limfocita, endokrinih i metaboličkih poremećaja.

Kada kompresije povećan timus vitalni organi mogu razviti cava sindrom šuplju: Oticanje vrat vene, venski proširenje mreže na gornji dio tijela, otežano disanje, cijanoza. U slučaju kompresija dušnika pojavi kašalj, otežano disanje, bučno disanje hrkanje, nemir. Iritacija vagus živcu popraćeno bradikardija, disfonija, regurgitacije ili povraćanje, kolaps.

Thymomegalia obično povezane s hiperplazije limfnog tkiva (limfadenopatija, povećanje adenoids i krajnici, slezene). U rane i predškolske dobi djece s thymomegaly spadaju u skupinu često bolestan- imaju česte epizode akutne respiratorne virusne infekcije s hripavca i jak lažna sapi, otitis, upala pluća, izraženo postvakcinacijske reakcije. Endokrini promjena dogodi gojaznost, gipokortitsizm, hipoparatiroidizam, dijabetes, disfunkcija štitnjače, hiperpigmentacije kože.

dijagnoza thymomegaly

Ispitivanje djece s thymomegaly održan pedijatri, pedijatrijska imunolog, pedijatar endokrinolog, a obuhvaća nekoliko faza (klinička-anamnestički, laboratorijske i instrumentalne). U procjeni objektivno stanje djeteta s thymomegaly skreće pozornost na perinatalne povijesti, ustavna nalaza, prošlosti bolesti.

Glavna uloga u prepoznavanju thymomegaly pripada instrumentalnu ispita - rentgen, ultrazvuk Thymus žlijezda, ultrazvuk abdomena i nadbubrežne žlijezde. Radiologija thymomegaly utvrditi, na temelju izračuna kardio-torakalne indeks Timika (KTTI) i indeksa vazokardialnogo (CRI). Inače, X-zraka u neposrednoj projekciji sjeni Thymus žlijezda se nalazi iza sjeni srca i vaskulamog paket. kada thymomegaly ja stupanj sjeni timusu zauzima 1/2 prsa, II stupanj - 1/2 - 3/4 prsa, III stupanj - više od 3/4 prsa. Timus ultrazvuk omogućuje nam procijeniti težinu zvuka i tijela i jasniju predodžbu o opsegu thymomegaly.

Laboratorijske parametre u thymomegaly naznačen smanjenje subpopulacija T-limfocita (CD3, CD4, CD8) - znatno smanjenje broja zrelih B stanica, niska razina IgA i IgG, povećana - IgM i IgE- smanjenje ACTH, kortizola, povećana razina GH i TSH, neki povećanje koncentracije paratiroidnog hormona.

tretman thymomegaly

Pitanja Održavanje thymomegaly djecu i potrebu za korektivne terapije dovoljno razvijen. Općenito je prihvaćeno da su potrebni blagi porast u timusu određene terapijske mjere. Preporučeni dojenje, zdrava prehrana, ograničavanje stresa i kontakt sa zaraznim pacijenata.

Volumen terapije lijekovima definira imunolog, gledajući dijete s thymomegaly. Često bolesne djece svaka 3-4 mjeseca prikazan prima adaptogena i bio-stimulansi (ginseng, pantokrina, sibirski ginseng, šisandra). Kako bi se koristiti timalin imuni T-aktivin i sur. Dva puta godišnje prije navršenih 5-6 djeteta prenesu sintezu stanja prigušnice glukokortikoida (glycyram, etimizola).

U ozbiljnim bolestima, stresa i prije operativnih zahvata na djecu thymomegaly imenovani glukokortikoida (prednizolon, hidrokortizon).

U slučaju sindroma timusa, adrenalna insuficijencija (apatija, teška slabost, bradikardija, povraćanje, dispepsija, hipotenzija, znakovi zatajenja bubrega) Indicirano davanje prednisolon, infuzijskih otopina, srčani glikozidi, kalij pripravaka.

kada thymomegaly ja-II stupanj profilaktičko cijepljenje nije kontraindicirana, ali se održava na pozadini alergenima terapije i hypoallergenic prehrani. Djeca s thymomegaly III stupanj kada se daje povoljne epidobstanovke povlačenje s cjepivima nakon 6 mjeseci (osim dječje paralize cijepljenja).

Predviđanje i sprečavanje thymomegaly

Obično Thymomegalia djeca ustraje do 3-6 godina, nakon čega su veličine Thymus žlijezda dolaze standardno. Međutim, djeca s thymomegaly podložniji infekcijama i upalnim bolestima i alergijama, rizik od smrti zbog iznenadne hipofunkcijom iz kore nadbubrežne žlijezde, povećanje kompresije medijalnih timusa.

Djeca s thymomegaly trebalo slijediti pedijatar, djeteta allergist-imunolog, endokrinologa- svake godine održava laboratorij i instrumentalne studija. Moguće mjere za sprečavanje thymomegaly uključuju eliminaciju perinatalne opasnosti. Djeca s povećanom Thymus žlijezda treba izbjegavati stres, kontakt sa zaraznim bolesnicima, pravovremeno podvrgavaju preventivnim tretmanima.